אבחון, המבוסס על הוכחות, טיפול רפואי ושיקום לילדים נפגעי CP

דוקטור יונה נוואק, בעלת תואר שני לשם כבוד, BAppSc OT1

הקדמה

התערבויות בטוחות יותר ויעילות יותר פותחו לטובת ילדים נפגעי CP, אך ההתפשטות המהירה של ההוכחות המבוססות עודנה נותרה קשה. לרוע המזל, מסופק טיפול מיושן. המטרות היו לסקור את השאלות, אשר שאלו ההורים את הנוירולוגים ולספק תשובות, המבוססות על הוכחות, תוך שימוש בטכניקות לתרגום הידע. הורים שאלו את השאלות הבאות: (1) מה לא בסדר עם התינוק שלי? הוצע אלגוריתם לאבחון מוקדם. (2) מהו שיתוק מוחין ואילו משאבים אינטרנטיים קיימים? אתרים מכובדים, המכילים מידע, מצאו את המקור וסופקו היפר קישורים. (3) הניבוי? נתונים חזויים של מטה-אנליזה סוכמו באינפוגרפיקה. (4) אילו התערבויות מציעות את התוצאות, אשר נתמכות על-ידי הוכחות יותר מכל? נתוני סקירה שיטתית על ההתערבויות היעילות ביותר מופו אל תרשים בועות אינפוגרפי. לבסוף (5) למה אנו יכולים לצפות? סוכמו נתונים, המנבאים תוצאות טובות והמסייעים. מאמר זה מספק סקירה של צורות האבחון העדכניות מכולן ואפשרויות התערבות, המבוססות על הוכחות.

מילות מפתח: שיתוק מוחין, מבוסס על הוכחות, התערבות, תרגום ידע

נתקבל ב-2 באפריל, 2014. הותר לפרסום ב-3 באפריל, 2014.

התערבויות בטוחות יותר ויעילות יותר פותחו לטובת ילדים נפגעי CP בעשור האחרון עקב צמיחה מהירה למדי של חקר ה- CPבאיכות טובה1. עתה קיימות לפחות 64 התערבויות שונות לטיפול ב-CP1, כאשר אפילו יותר התערבויות נחקרו בניסוי קליני. עד המילניום החדש היו המילים “בלתי נמנע”, “חשוך מרפא” ו-“בלתי ניתן לטיפול” נרדפות ל-CP. אבל אנשי התחום החל[ו] לחשוב לגמרי אחרת על CP בעקבות פריצות דרך במחקר אודות מניעה (למשל, מגנזיום גופרתי לאם ההרה בטרם הלידה הממשמשת ובאה של תינוק פג והיפותרמיה לרכים הנולדים בטיפול אינטנסיבי באנצפלופתיה) ובעקבות גילוי התערבויות בדמות שיקום, המבוסס על פעילות, הכוללות נוירו-פלסטיות (למשל, טיפול בתנועה, המושפע מאילוצים). חוקר מוביל מתחום ה- CPהצהיר לאחרונה:

“במשך שנים הייתה רגישות ראויה מאד לניסיון לא להביא ילדים נפגעי CP (שיתוק מוחין), היא הייתה “נורמלית”, מפני שהדבר לא היה אפשרי. אולם מה אם הוא היה? ההוכחה… מספקת גורם בולט לאופטימיזם לגבי ילדים נפגעי CP (שיתוק מוחין)”2 (עמוד 196).

כעת יותר מתמיד משפחות מחפשות הדרכה מנוירולוגים בדבר הדרך לבחור בין התערבויות קונבנציונליות מיושנות לבין התערבויות חדשות יותר, המבוססות על נוירו-פלסטיות. קיים אף צורך הולך וגדל של נוירולוגים לקבל על עצמם תפקיד מוביל בקידום אפשרויות הטיפול ב-CP בתחומי חקר הנוירו-פלסטיות, חקר התחדשות העצבים וחקר ההגנה על העצבים.

ואולם ההתפשטות המהירה של ההוכחות המבוססות הקשתה על אנשי מקצוע מתחום הבריאות להישאר מעודכנים. בעבור המשפחות היה מאתגר לדעת, הכיצד לעזור לילד שלהן בצורה הטובה ביותר. לצערנו, לילדים נפגעי CP מסופק טיפול רפואי מיושן3,4. כמו בתחומים אחרים 10%-40% מההתערבויות הוכחו כיעילות ולא הוצעו, ועוד 20% מקבלים התערבויות [טיפולים] מזיקות[ים], או בלתי יעילות[ים]5. מעבר לכך תמיד ההעדפה לאבחון שמרני מאוחר של CP, לאחר קונפליקטים בנוגע לאבני דרך כושלות עם ההוכחה הנוירו-מדעית הקיימת בהווה. כיום מייעצים על התערבות מוקדמת מאד, קרובה למועד היווצרות הנזק, בשביל להפוך את הנוירו-פלסטיות לאופטימלית6.

1 Cerebral Palsy Alliance, אוניברסיטת נוטרדאם, אוסטרליה

ליצירת קשר עם הכותבת:

דוקטור יונה נוואק, בעלת תואר שני לשם כבוד, BAppSc OT1, Cerebral Palsy Alliance, אוניברסיטת נוטרדאם, ת. ד. 184, ברוקווייל, NSW 2100, אוסטרליה

אימייל: inovak@cerebralpalsy.org.au

נשיא ה-” American Academy of Cerebral Palsy and Develop-mental Disability” (AACPDM) ציין באחרונה, כי:

“הטיפול, אשר מקבלים ילדים (נפגעי CP) נקבע ללא התאמה למקום המגורים שלהם, למי שהם פוגשים ולצורת מימון הטיפול שלהם, ולא לפי מה שמצדיק המצב שלהם… תרגום המדע הכי טוב וה-“אומנות” הכי טובה ליישום הכי טוב בקרב כל הילדים עדיין נמצא יותר בגדר תקוה מאשר בגדר מציאות”7 (עמוד 876).

תרגום ידע מהווה את המדע, אשר נועד להאיץ את ההתערבויות, המבוססות על הוכחות, כדי להשיג תוצאות רפואיות טובות יותר8. תרגום הידע גם מאשר את התפקיד המתגבש של המדיה החברתית ושל האינטרנט כמקורות מידע משותפים וכרשתות תמיכה למשפחות ומנחיל את תוצאות הידע אודות הלידה, בהתאם להעדפות אלו9. לאף אחד אין די ידע לתרגום גישה, אשר מיישמת לבדה את ההוכחה באופן מעשי, במקום זאת נדרש מגוון אסטרטגיות לתרגום ידע10,11. מן הראוי, כי תרגום ידע יעיל יתלווה למעגל “מידע לפעולה”12. ראשית, חובה לגבש סיכום ידע, תוצרי ידע וכלים, הקשורים אליו, בתגובה לפערי ידע מזוהים12, כשמופעל שיקול דעת בדבר מה, מי, מתי, היכן וכיצד להעביר מסרים13. שנית, הכרחי לזהות מחסומים מקומיים לשימוש יעיל במחקר. שלישית, חובה לנקוט אסטרטגיות מותאמות במיוחד לפיצוי על המחסומים האלה, להשתמש בהן ולבצע הערכות בעזרתן12.

תכליות מאמר זה היו: (1) ללמוד אילו שאלות שואלים בהווה הורים לילדים נפגעי CP את הנוירולוגים ו-(2) לספק לנוירולוגים תשובות מעודכנות, המבוססות על הוכחות, לשאלות האלו, אשר שואלים ההורים תוך שימוש במגוון טכניקות לתרגום הידע, אשר הוכחו כיעילות11.

שיטה

הכותבת ערכה סקר פשוט ובלתי פורמלי בנושא מדיה חברתית בספטמבר 2013 להפרכת השקפות הורים לילדים נפגעי CP בנוגע לעבודה עם נוירולוגים. כל מי שנתקל בסקר, יכול היה להשתתף, אם הוא ענה על הקריטריונים להכללה (כלומר, אם היה הורה, או מטפל של אדם נפגע CP). בשביל להשיג עד מהרה את מספר ההשקפות הגדול ביותר והייצוגי ביותר שימשו האינטרנט והמדיה החברתית להדחת משתתפים. נוספו תוספות לסקר על-ידי רשת תמיכה אמריקנית של הורים ‘‘Reaching for the Stars’’ (12,000+ חברים=n) תוך שימוש במדיה חברתית ועל-ידי רשת תמיכה אוסטרלית של הורים, המתארחת בדף הפייסבוק של ” Cerebral Palsy Alliance” (10,000+ חברים=n). המשתתפים נשאלו את השאלה הפתוחה הבאה:” מהן השאלות החשובות מכל, אשר אתם סבורים, כי נוירולוג אמור להיות מסוגל לענות עליהן בנושא CP?”. בהקדמה לסקר הוסבר ייעודו והובטחו הבטחות לגבי תגובות, אשר דווחו באופן אנונימי. תגובות רצוניות למדיה החברתית, הקשורות לסקר, נחשבו להסכמה להשתתפות.

תוצרי תרגום הידע גובשו אז, בהתבסס על ההוכחה הזמינה הטובה מכל, בשביל להשיב לשאלות, אשר שאלו ההורים בתגובה לסקר. להוכחה הזמינה הטובה מכל נחשבו סקירות שיטתיות, משום שסקירות שיטתיות מזוהות כסיכומי הוכחות סטנדרטיים טובים מאד. תוצרי תרגום הידע כללו אתרים מכובדים, המכילים מידע, כדי לכוון את ההורים למידע נוסף, גיבוש אלגוריתם של קבלת החלטות, המבוסס על הוכחות, דיון בחקרי מקרה הממחישים [את המצב] ושימוש באינפוגרפיקה לסיכום הנתונים.

תוצאות

פערי ידע וכוח עבודה, אשר נראה, כי קיימים

כמעט כל המשתתפים בסקר נידבו מידע, כי הם חוו קשיים גדולים באיתור נוירולוגים, המתמחים ב-CP. נוירולוגיה הייתה שירות, אשר הם רצו ותפסו כחשוב לילד שלהם. למעלה מכך, דיווחו הורים, כי הם מרגישים אובדי עצות לגבי הסיבה, שבעטיה היה כה קשה למצוא נוירולוגים, אשר היוו “מסמר” בטיפול ב-CP. הורה אחד סיכם דילמה זו כדלקמן:

אם CP מהווה לקות מוחית, או פגיעה מוחית, למה באמת לא מתעניינים יותר נוירולוגים בטיפול בו, לא מדברים עליו לא מתייחסים אליו כאל “השחקן המרכזי בצוות” [במקור: ‘‘quarterback, השחקן המרכזי בצוות כדור בסיס]?

בעידן טכנולוגיית מידע זה, שבו לעיתים קרובות לוקחים הורים על עצמם למידה עצמית מחושבת באינטרנט, הורים, אשר השתתפו, גם תפסו, כי לחלק מהנוירולוגים היו פערי ידע לגבי אפשרויות טיפול עכשוויות ב-CP. הורה אחד קבע:

נוירולוגים רבים לא נראים בקיאים במיוחד ב-CP במונחי המחקר העכשוויים, בטיפולים, או בדרך הראויה להגיד להורים על כך בצורה מלאת תקוה.

לכן היה מוקד מאמר זה הצעד הראשון במעגל “מידע לפעולה”, זאת אומרת, סיכום של תרגום הידע, תוצריו וכליו, אשר בעזרתם מגיבים הנוירולוגים לפערי הידע של ההורים על האבחנה הנוכחית ועל אפשרויות הטיפול ב-CP. לא היה אפשרי לזהות את השלכ[ו]ת המחקר על המחסומים ברחבי העולם, בהתייחס לשירותים נוירולוגיים ל-CP, ולא ליוזמת פתרונות ספציפיים, הפותרים כל אחד מהמחסומים הללו. לפיכך הנסיון לנקיטת הצעדים המאוחרים יותר במעגל “מידע לפעולה” נותרו מחוץ ליריעת מאמר זה. במאמר זה שימשו אסטרטגיות לתרגום ידע11 לסיכום ההוכחה הזמינה הטובה מכל בנוגע לאבחון מוקדם של CP ולהתערבויות היעילות בעבור ילדים נפגעי CP1.

שאלות חשובות, אשר לדעת ההורים, אמור נוירולוג להיות מסוגל לענות עליהן בנושא CP

מה לא בסדר עם התינוק שלי?

אבחון מוקדם, המבוסס על הוכחות- CP אובחן לאורך ההיסטוריה סביב גיל 12 עד 24 חודשים, בהינתן המחסור בסממנים, מה שגורם למאבחנים לנקוט גישה שמרנית של “חכה ותראה”14. אבחון מוקדם של CP בגיל 12 שבועות אפשרי בימינו בקרב כמחצית מהאוכלוסייה בערך בזכות בדיקות אבחון מקיפות ביחידת הטיפול הנמרץ לתינוקות, אשר מאתרות גורמי סיכון (על דרך המשל, פגות, אנצפלופתיה, פרכוסים בינקות, שבץ בקרב רכים נולדים, או לאחר הלידה, ריבוי עוברים, זיהום לאחר הלידה ושל ניתוח לאחר הלידה14).

ההתמודדות הכי טובה עם אבחון של CP כרוכה בשילוב של:

1. מעקב אחר ההיסטוריה של גורמי הסיכון

2. בדיקה נוירולוגית (העדפת שימוש בהערכת “Hammersmith Infant Neurological” המתוקננת, מכיוון שציוני החתך קיימים בשביל לסייע בזיהוי CP ורמת החומרה שלו)

3. הערכה מוטורית מתוקננת של איכות התנועה תוך שימוש ב-” Prechtl’s General Movement” [אינו קיים בארץ] בקרב תינוקות בני יותר מ-4 חודשים ושל התנועות הרצוניות (תוך שימוש בשאלון להורים “Developmental Assessment of Young Children” [שלא מועבר בארץ] לתינוקות בני 6-12 חודשים)

4. דימות מוחי: כל הילדים, אשר נטען, כי נגרם להם נזק מוחי, או אשר עלה חשד, כי נגרם להם נזק מוחי, להם כדאי לעבור דימות תהודה מגנטית (MRI)14,17

5. פסילת אבחון חלופי, כולל הפרעות פרוגרסיביות

אבחון מוקדם של “רכים נולדים רגילים” בלא גורמי סיכון ברי זיהוי דורש מחקר נוסף. ההערכה ההתפתחותית של ילדים צעירים והערכת “Hammersmith Infant Neurological”20, הידועות כמנבאות במדויק CP באוכלוסיות בסיכון גבוה, הנראות גם כן מבטיחות בעבור אוכלוסייה זו, הנמצאת בסיכון נמוך יותר. אבחון מוקדם נחשב ליישום הטוב ביותר, כיוון שבאותו זמן הוא מאפשר גישה להתערבות מוקדמת ספציפית לאבחון זה, בעודו עוזר להפיק תועלת נוירו-פלסטית רבה ככל האפשר14. תרשים 1 מהווה אלגוריתם לאבחון, המבוסס על הוכחות.

תווית האבחון מהווה לעיתים תכופות את השער לשירותי השיקום (אם לדייק, הם נחשבים

לשירותי הכנה [להתמודדות עם המצב]). אבחון מאוחר עלול להזיק להתפתחות הילד, מאחר שהוא עלול למנוע מהילד התערבות מוקדמת במשך חודשים, או אפילו במשך שנים14. בנוסף, עיכוב הבשורה על חדשות רעות ידוע כמחריף את הדכאון של ההורים ואת הלחץ שלנו, יותר מאשר כמיטיב אותם15. אבחון מהווה צעד חשוב עד מאד בעזרה למשפחה להשיג תמיכה הורית, ספציפית לאבחון זה, ולקבל מידע, המבוסס על הוכחות, על הדרך הטובה מכולן לעזור לילד שלהן. התערבות מוקדמת ב-CP כבר אינה העשרה גנרית, כי אם התערבות ספציפית לאבחון זה, לדוגמא, השגחה פעילה על הירך, אימון מוטורי, עמידה בשלב מוקדם, טיפול בתנועה, המושפע מאילוצים, רובוטיקה וכו’16.

ללא התווית של CP, כנראה, לא יוצעו לילדים התערבויות אלו די מוקדם, והנוירו-מדע מציע, כי עיכוב זה מזיק16. במקרים, אשר בהם הנוירולוג עדיין לא בטוח לגבי האבחון, מומלץ למשפחה מבחינה מוסרית לחפש בזהירות התערבות מוקדמת, המכבדת הפניות ראשוניות של הורים.

מהו שיתוק מוחין?

פירוש הקונצנזוס הבינלאומי הוא כדלהלן:

שיתוק מוחין מתאר קבוצת הפרעות כרוניות בהתפתחות התנועה וביציבה, מה שגורם להגבלת הפעילות, מה שמיוחס להפרעות, שאינן פרוגרסיביות, אשר חלות בעובר המתפתח, או לחילופין, במוח התינוק. ההפרעות המוטוריות של ה- CPנלוות הרבה פעמים להפרעות חישה, תפיסה, קוגניציה, תקשורת והתנהגות, [לצורך העניין], לאפילפסיה, ולבעיות משניות של השרירים ושל השלד26 (עמוד 9).

CP ניתן לסווג תוך שימוש במערכות שונות, עת שהמהימנה מכולן היא ” the Gross Motor Function Classification System” (GMFCS) [מערכת סיווג התפקוד המוטורי הגס] 27. CP נחלק לחמש רמות חומרה, המתוארות תוך שימוש ב- GMFCS(I=התניידות עצמאית, II=התניידות עצמאית במגבלות, III= התניידות באמצעות עזרי הליכה, IV= התניידות עצמאית כהתניידות ממונעת, V=תלות בכל הקשור להתניידות) 27. בחשבנו על אפשרויות התערבות ב-CP שימושי גם כן לסווג CP, לפי טופוגרפיות, היות שחלק מההתערבויות מאובחנות בטופוגרפיות מסוימות ותו לא, לדוגמא, טיפול בתנועה, המושפע מאילוצים, ל-CP המיפלגי, או ניתוח ריזוטומיה סלקטיבית, ל-CP דיפלגי. נתוני מרשם האוכלוסין מורים על מערכת יחסים חזקה בין הטופוגרפיה לבין מערכת ה- ,28GMFCS על אף שלא כל המומחים מסכימים, כי טופוגרפיה מהווה מערכת סיווג מהימנה לחיזוי התפקוד29. תרשים 2 מתווה את היחס בין [רמות] ה-CP, על-פי הטופוגרפיה ועל-פי החומרה, בהתאם ל-2 מערכי הנתונים של אוכלוסיית המדינה.

אילו משאבים אני יכול לחפש באינטרנט, אשר יכילו מידע נכון ועדכני?

מה הצפי לגבי CP?

עובדות מפתח בדבר הצפי

לכל החיים- CP מהווה מגבלה פיזית לכל החיים, מגבלה, המחמירה עם הגיל, עת שתהליכי ההזדקנות חלים מוקדם יותר31. תכנון השיקום מוכרח אף הוא להתאים [גם] לגיל המבוגר.

תוחלת חיים רגילה- כמעט כל הילדים נפגעי ה-CP בעלי תוחלת חיים רגילה, עת 5%-10% מתים בילדות32,33. אלה הסובלים, הן מאפילפסיה והן ממגבלה שכלית בשילוב עם מגבלה פיזית חמורה, נמצאים בסיכון הכי גבוה לצפי לקות ולמוות מוקדם32,34.

רוב הילדים נפגעי ה-CP ילכו- 60% מתניידים באופן עצמאי (35.5% מהם ב- GMFCS I, 24.5% מהם ב- GMFCS II,), 10% מתניידים באמצעות עזרי הליכה (10% מהם ב- GMFCS III) ו-30% משתמשים בכיסא גלגלים (12.2% מהם ב- GMFCS IV ו-14.1% מהם ב- GMFCS V)30.

חשוב להעביר את המסר הזה למשפחות, הואיל והן עלולות להיאחז בתפיסה השגויה הרווחת, כי כל הילדים נפגעי ה-CP “כבולים לכיסא גלגלים”.

חיזויי החומרה מדויקים יותר מכל בגיל שנתיים- מתחת לגיל שנתיים חיזויי החומרה אינם נכונים ב-42% מהפעמים35, מהסיבה שהתנועות הרצוניות עודן מתפתחות והיפרטוניה עודנה עלולה להתפתח תודות למיאלין6,23,36. MRI מספק הדרכה מסוימת, ברם אולם אינו מהווה הוכחה חותכת לניבוי התפקוד: פגיעות חד צדדיות גורמות בדרך כלל לתופעות קלות יותר, פגיעות בחומר הלבן, המצוי בחדרי המוח, גורמות בדרך כלל להפרעות מוטוריות קלות יותר (דהיינו, לרוב יכולת להתנייד), אם כי לא תמיד37, בעוד לקויות מוחיות, קליפתיות, תת קליפתיות ופגיעות בגרעיני הבסיס גורמות בדרך כלל להפרעות מוטוריות חמורות יותר (דהיינו, לרוב חוסר יכולת להתנייד)38.

תרשים 1- אלגוריתם של קבלת החלטות, המבוסס על הוכחות, לאבחון מוקדם של CP.

סיכון ל-CP   גורם הסיכון14                                       האם תינוקות נמצאים בסיכון ל-CP

סיכוני האם (תירואיד, רעלת הריון, דימומים, זיהום,

IGUR, אנומליות שילייתיות, ריבוי עוברים)

-/+

לידת פג

10.0%                   שבוע 28>●

5.0%        שבוע 28-שבוע 31 ●

0.7%        שבוע 31-שבוע 37 ●                           כן                                              לא

לידה במועד

12.0%                ● אנצפלופתיה

0.1%  ● בריא, ללא סיכונים ידועים

הערכה מוטורית                                     האם התינוק חווה התפתחות מוטורית אנומלית?

גיל: 6-12 חודשים	גיל: < 20 שבועות (מתוקן)
הערכה התפתחותית של ילדים צעירים (DAYC) 83% חיזוי19. 2 סטיות תקן קלות  בציוני ה- DAYCהמוטורי בגיל 6-12 חודשים עומד על 83% חיזוי CP. ה- DAYC הוא פשוט שאלון [שאין בארץ], שלא דורש הכנה, צוות, או ציוד	הערכת תנועות רגילות 95% חיזוי18. ציון אנומלי ב-“מגבלה מסונכרנת” לפני גיל 8 שבועות (מתוקן) לצד ציון אנומלי ב-“אי עצבנות” בגיל 10-20 שבועות (מתוקן) של 98% חיזוי CP. [תיאור ההערכה, אשר לא מתבצעת בארץ]
הערכת Hammersmith Infant Neurological (HINE) 90% חיזוי. ה- HINE מנבא CP 90% מהזמן21	הערכת Hammersmith Infant Neurological (HINE) ה- HINEעוזר לנבא חומרה. ציון לאלה שאינם מתניידים באופן עצמאי (GMFCS V-III)<40. בעוד ציון המתניידים באופן עצמאי (GMFCS I-III) 40-6020.

                                                                                          כן             לא

% נפגעי ה-CP מבין הכלל  דימות מוחי אנומלי22   האם התינוק חווה דימות מוחי אנומלי22?

19%    ● פגיעות בחומר הלבן, המצוי בחדרי המוח   כן                             10%-20% לא

11%    ●  נזק מוחי                                            CP                                      לא CP

11%    ● אירוע מוחי

22%   ● פגיעות בחומר האפור, המצוי בחדרי המוח  

3%    ● דימום תוך גולגלתי

2%    ● זיהום

19%  ● היעדר גורם ספציפי

13% ● מצב תקין

[לא הצלחתי להעתיק את התרשים, מצטערת]

הביקורות העיקריות של ההורים על מאבחנים קשורות למידע לא מובן ולקצר בתקשורת מנקודת מבט פסימית39. דרך חיובית ומדויקת, המבוססת על הוכחות, לענות על שאלות אודות החומרה היא להסביר, אי אפשר להיות בטוחים לגבי חומרה מתחת לדרגה 2, יען כי מוח התינוק עדיין מתפתח. ישנן 5 רמות של חומרת [התפקוד] המוטורי הגס ואנו נצפה יחד בתינוק בזהירות בעודו פוסל אותן, אחת בכל פעם. אם כן, אם התינוק שלכם לומד לזקוף את הראש שלו, אוטומטית [משתמע, כי] אין לו ה-CP החמור ביותר. אם הוא לומד לשבת באופן עצמאי, לפני שהוא מגיע לגיל שנתיים, הוא ילך.

תופעות נלוות, הפוגעות בתוצאה

כמעט תמיד נלווה CP לתופעות נלוות, אשר עלולות להגביל, בדומה למגבלה הפיזית.

חקר מקרה, המציג אבחון של תינוקות:

היסטוריה רפואית: תאומים, אשר נולדו בשבוע ה-26 להריון. כעבור 5 שבועות תקינים שוחררו התאומים הביתה, בעת שהתאום השני, התאום הזכר, הוזן בזונדה. טרם השחרור מיחידת הטיפול הנמרץ לתינוקות העריכו המרפאים בעיסוק, כי התאום השני עושה תנועות רגילות בצורה אנומלית (היינו, תנועות ספונטניות באיכות ירודה), בצורה, המנבאת CP. כך הדבר למרות האולטרה-סאונד התקין של הראש, בדיקה נוירולוגית, שאינה תקינה במידה מעטה, ולא נראית שום היפרטוניה. כעבור 12 שבועות תקינים הערכת התנועות הרגילות חוזרת (עקב כך שזה חלון הזמן, המנבא בצורה המדויקת ביותר), והתאום השני נמצא מבצע תנועות רגילות בצורה אנומלית באופן תמידי ב-98% חיזוי של CP. ההורים קיבלו מידע, כי התאום השני נמצא בסיכון גבוה ל-CP והומלצה התערבות מוקדמת. עם זאת הנוירולוג הרגיע את האם, כי לתאום השני היה אולטרה-סאונד תקין של הראש, כי הוא גדל [בהווה] בצורה תקינה, ניזון כהלכה ומחייך, עקב כך יתכן, כי אין לו CP, ויש “לחכות ולראות”. האם קיבלה את “החדשות הטובות” וסירבה להתערבות מוקדמת. בגיל שנתיים התאום השני אובחן כנפגע CP דיפלגי, לצד הכשלון באבני הדרך המוטוריות ולצד דימות תהודה מגנטית (MRI), המאשר פגיעה בחומר הלבן. רדיוגרפיה עוקבת של הירך חשפה, כי הירכיים של התאום השני שתיהן נקועות חלקית, תופעה משנית ל-CP הדו צדדי, אשר לא טופל.

העובדות

סיכונים בולטים ל-CP היו קיימים בהיסטוריה הרפואית: ריבוי עוברים, פגות מוקדמת מאד, מין זכרי, קשיי הזנה ואשפוז ממושך14.

הערכת התנועות הרגילות בעלת הרגישות הרבה מכל לכל האמצעים, המגלים CP בשלב

מוקדם (98% רגישות ו-91% ספציפיות כעבור 10-20 שבועות מאז הלידה, לעומת MRI סטנדרטי טוב מאד, שלו 80%-87% רגישות, לעומת בדיקה נוירולוגית, שבה 57%-86% רגישות בקרב פגים ו-68%-96% רגישות בקרב אלה שנולדו מאוחר)17,18.

10%-20% מהילדים נפגעי ה-CP יקבלו דימות מוחי תקין, ולא רצוי להשתמש בו לבדו17. יתרה מזאת אבחון MRI עדיף על זה של אולטרה-סאונד.

ספסטיות ודיסקינטיקה אולי לא ייראו עד גיל שנה-שנתיים23.

הרגישות המשולבת לתנועות רגילות אנומליות ול- MRIאנומלי, המראה פגיעה בחומר הלבן, בקרב פגים עומדת על 100%24.

המתנה וציפייה, עד אשר הילדים כושלים באבני הדרך המוטוריות, המתנגשות בהוכחה הנוירו-מדעית ליתרונות של העשרה מוקדמת לקידום נוירו-פלסטיות6.

התערבות מוקדמת, המבוססת על אבחון, המבוסס על הוכחה ספציפית, לא בוצעה בילד הזה (למשל, מעקב אחר הירכיים כדי למנוע את יציאת הירך ממקומה) ישירות בגלל אבחון מאוחר. במקרה הזה אבחון מאוחר הזיק, שכן יש אפשרות למנוע את יציאת הירך ממקומה באוכלוסייה זו25. יציאת ירך ממקומה, שלא טופלה, גורמת כאב ומעכבת התניידות, משפיעה במידה ניכרת על התוצאות ועל איכות החיים.

אבחון מוקדם מבוסס על הוכחות ותורם לתוצאות טובות יותר בקרב הילדים. התערבות מטפלים בביצוע הערכות מוטוריות עשוי לסייע להאצת איסוף הנתונים לשם ביצוע אבחון מוקדם.

מטה-אנליזה של הנתונים הכתובים אודות CP סיכמה את שיעורי התופעות הנלוות ותרגמה שיעורים אלה למסרים ידידותיים להורים בדבר הצפי למען תקשורת עם ההורים (תרשים 3)36. תרשים 3 אף מתאר בקווים כלליים אסטרטגיות התמודדות עם כל תופעה נלווית, המבוססות על הוכחות.

כאב, הפרעות התנהגות והפרעות שינה בלתי מזוהים- חלק מהמגבלות הנלוות הבלתי מזוהות, הניתנות לטיפול, כוללות כאב כרוני (הפוגע ב-3 מתוך 4), הפרעות התנהגות (הפוגעות ב-1 מתוך 4) והפרעות שינה (הפוגעות ב-1 מתוך 5)36.

מעקב אחר ההיסטוריה יכול לכלול מיסוך שגרתי לטובת כל התופעות הנלוות כי טיפולים ספציפיים בבעיות אלו יכול לשפר את תוצאת הילד, את ההתמודדות שלו ואת איכות החיים שלו (בהתייחס לתרשים 3).

הידרדרות עלולה לחול לצד לקויות בשרירים ובשלד- ברוב המקרים טיפול רפואי, או שיקום, אינו מפחית את חומרת המצב ואינו מסייע לאדם להגיע לרמת GMFCS קלה יותר. בלי שיקום ובלי התמודדות אורתופדית עלול אדם להידרדר פיזית ולרדת לרמת GMFCS נמוכה יותר. מהסיבה הזו חשוב מאד להשקיע בילדים בנוגע לשיקום, בנוגע לשירותים התפתחותיים ובנוגע לניתוח אורתופדי.

מהו/מהם הטיפול/ים, המציע/ים את התוצאות, אשר נחקרו יותר מכל?

התמודדות בו זמנית עם CP אפשר לסווג בהרחבה ל-3 תחומי התמקדות:

גישות לגבי שיקום ילד פעיל- גישות לגבי ילד פעיל הן הנקודות, אשר בהן משתתף הילד באופן פעיל במשימות החיים האמיתיים בשעת ההתערבות (על-פי רוב בסביבות החיים האמיתיים) במטרה לרכוש את מיומנויות החיים האמיתיים, או לחזק אותן, אשר הוא רוצה ללמוד. גישות לגבי ילד פעיל עולות בקנה אחד עם ההוכחה הנוירו-מדעית ליצירת נוירו-פלסטיות מקסימלית. הגישות האלו, המבוססות על למידה, בעלות המאפיינים הבאים: היותן מבוססות על מטרה, תרגול משימה מסוימת, חזרה במינון גבוה, פלסטיות תלויית שימוש, פלסטיות תלויית נסיון ופלסטיות תלויית למידה40. ההבדל בין גישות לגבי ילד פעיל לבין

גישות לגבי ילד סביל הרת חשיבות, בהביאנו בחשבון רכישת מיומנות מוטורית. טיפול פשרו: (1) “לעשות למען הילד” לטובת רכישת מיומנויות מוטוריות, בעוד תפקיד הילד תמיד סביל, ו/או (2) לערב גירוי מוטורי, שאינו ספציפי, אשר נועד להפוך את התנועה לתקינה – עימות עם ההוכחה לנוירו-פלסטיות – ובמרבית המקרים הוכח כבלתי יעיל, או כבעל תועלת מינימלית עד מאד1. גישות לגבי ילד פעיל, הלא הן הפרדיגמה החדשה הכי טובה ליישום, מהוות ללא ספק את התועלת הרבה ביותר, לפני שהילד מממש את מלוא הפוטנציאל שלו (בהתייחס לפרק על הפוטנציאל המוטורי). לאחר מכן יצטרך צוות השיקום לוודא, כי התועלת, אשר נתבקשה, אכן אפשרית, בעקבות זאת שרכישת מיומנות אכן אפשרית, בגבולות של הניתן להשגה ברמת ה-GMFCS (על דרך המשל, ילד ברמה GMFCS IV לא ירכוש את מיומנות ההלכה, לא משנה באיזו אינטנסיביות יתאמן, ואילו הוא יוכל לרכוש את מיומנות הפעלת “מתג יחיד”, אשר משפרת את ההתניידות על-ידי התנעת כיסא גלגלים ממונע).

יחד עם זאת נטען, כי ב-CP יכולה נוירו-פלסטיות להמשיך אל שנות ההתבגרות, היא טרם נוצלה לשימוש בהתערבויות הנכונות, במינון הנכון, בעיתוי הנכון41.

גישות מפצות וגישות המותאמות לסביבה- גישות מפצות וגישות המותאמות לסביבה כרוכות בשינוי בעיקר חברתיים סביב הילד, במקום שינוי הילד. ההתערבויות האלו כוללות התאמות לסביבה והתאמות למשימות, או ציוד מיוחד, להתאמת המגבלה של הילד, לקידום ההכללה והעצמאות.

בריאות וגישות מניעה משניות- בריאות וגישות מניעה משניות מהוות התערבויות, המיועדות: (1) להתמודדות עם בריאות הילד ועם התופעות הנלוות, אשר עלולות להגביל, כמו הלקות המוטורית עצמה (לצורך העניין, שליטה בפרכוסים) ו-(2) מניעת, או הפחתת [תופעות] ההיסטוריה הטבעית של ה- CP (לצורך העניין, כוויצות), לבל תהיה החמרה בתוצאות.

אפשרויות ההתערבות המומלצות, המבוססות על הוכחות, מוגדרות בטבלה 1. הטופוגרפיה של ה- CP מומלצת בכל התערבות וההוכחה המתאימה מסוכמת בתרשים 4, בהתבסס על סקירה שיטתית של הוכחת סקירות שיטתיות1. בסקירה השיטתית של המאמר אודות סקירות שיטתיות, כדי לספק תשובות קריאות ושימושיות מבחינה רפואית, תוך דקות דורגה ההוכחה, תוך שימוש במערכת הדירוג42, ואחר קודדה בצבע תוך שימוש במערכת ” Evidence Alert Traffic Light Grading System”43. ירוק=המשך (הוכחה באיכות טובה, המצביעה על יעילות), אדום=עצור (הוכחה באיכות טובה, המצביעה על חוסר יעילות) וצהוב=מדוד תוצאות אינדיבידואליות (הוכחה מבטיחה באיכות ירודה, התומכת ביעילות, או

שלא קיימת הוכחה, או שההוכחה נסתרת). במאמר זה בשביל לענות על שאלת ההורה אודות ההתערבויות, שנחקרו, סופקו נתונים על התערבויות ירוקות, אשר הוכחו כפועלות, ועל התערבויות צהובות, לצד הוכחה תומכת מבטיחה, ולא יותר. הוכחה לכל שאר ההתערבויות מדוו∙חת במקום אחר1.

למה אנו אמורים לצפות?

כל ילד נפגע CP שונה וכל תכנית התערבות של כל ילד תהיה מיוחדת במינה. תוצאות לטווח הארוך מושפעות מחומרת המגבלה הפיזית של הילד, מסוג הטופוגרפיה של הלקות המוטורית, מנוכחות התופעות הנלוות, משלומות המשפחה, מסביבת הבית, מאינטנסיביות הטיפול ומהגיל, שבו מתרחש שיא הטיפול6,27,28,36,44.

עקרונות מפתח עכשוויים, המבוססים על ההוכחה, אשר חובה להביא בחשבון בעת ייעוץ להורים ובעת הדרכה לשיתוף בקבלת החלטות על אפשרויות ההתערבות המתאימות ועל התוצאות הצפויות, כוללים את הבאים:

הבאת הפוטנציאל המוטורי בחשבון- 90% מיכולת המוטוריקה הגסה המקסימלית של ילד נפגע CP מושגת עד גיל 5, ואפילו יותר מוקדם, בגיל 3.5, בקרב ילדים נפגעי CP ברמה הכי חמורה46. הורים מפיקים תועלת מהתייעצות, העוזרת להם להבין, כי לאחר שממומש 90% מפוטנציאל המוטוריקה הגסה של הילד, תתאפשר תועלת פיזית מעטה, ואילו לא רבה. החדשות הקשות הללו עוזרות להורים להבין בצורה מציאותית, מה מאפשרת התערבות, ומדריכות בנוגע לעיתוי הטוב לעבור במהירות לגישה “מפצה ומותאמת לסביבה”, יותר מלהטיל ספק ב[סוגיה], האם הפיצוי נחשב ל-“כניעה לילד”.

אימוץ ידע זה עשויה לסייע לכל הצוות לא להתמקד יותר מדי ביכולות הפיזיות על חשבון התפתחות מיומנויות התקשורת, המיומנויות החברתיות והלימודיות, מה שעליו נמתחת ביקורת בקרב מבוגרים רבים נפגעי CP. מוקד שינוי זה בשיקום  יכול לעבור לתמיכה בהכללה מלאה של הילד בחברה ולצידוד בה.

נקיטת גישה, המבוססת על מטרה- שירותי השיקום, הנחשבים למטרות הילד והמשפחה שלו, נחשבים לתרגול הטוב ביותר ומשקפים את בסיס ההוכחה הפסיכולוגית הבולטת על למידה מתוך מוטיבציה, המבוססת על מטרה. מעל לכל, בגין זאת שתרגול משימות אינטנסיבי, תרגול משימות, הנחשבות למשמעותיות ולנחוצות, בעיני הילד ובעיני המשפחה שלו, מהנה יותר ויעיל יותר, מנקודת הראות בדבר הפלסטיות44.

היכולת להתערב- רכישת ידע ברור על תכלית ההתערבות, כפי שהובנה מבעד לעדשת ה- International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF)46,47 [סיווג תפקוד, נכות ובריאות], דרושה לצורך ניבוי התוצאות.

טבלה 1- תיאורי התערבויות מומלצות ב-CP, בהתבסס על ההוכחה הזמינה הטובה מכל1,33

אפשרויות התערבות

התנהגות

צפי: 1 מתוך 4 ילדים נפגעי CP סובל מהפרעת התנהגות. בעיות רגשיות רווחות יותר ויתכן, כי לא יזוהו.

טיפול התנהגותי:

תמיכה בהתנהגות חיובית, התערבויות בהתנהגות והורות חיובית מהוות גישות מפצות וגישות המותאמות לסביבה, אשר כרוכות בשינוי סגנון האינטראקציה של המטפלים עם הילד כדי לקדם אצלו התנהגויות חיוביות, הניתנות להתאמה.

טיפול התנהגותי קוגניטיבי:

טיפול התנהגותי קוגניטיבי מהווה גישה לגבי ילד פעיל, אשר כרוכה בזיהוי מחשבות, שאינן עוזרות, והתנהגויות, שאינן עוזרות, ולימוד ארגון קוגניטיבי מחדש והתמודדות עצמית עם חשיבה קונסטרוקטיבית ועם פעולות קונסטרוקטיביות.

צפיפות העצם

צפי: שבר מהעבר מנבא שבר בצורה הטובה ביותר. טכנולוגיית סיוע – מצב עמידה:

ציוד של מומחים להשארת הילד בתנוחת עמידה זקופה כגישה מפצה ומותאמת לסביבה לילדים, אשר אינם מסוגלים לעמוד באופן עצמאי. מטרת התערבות זו משתנה ויכולה לכלול צפיפות עצם מתקדמת, בהתאם לנשיאת מסת הגוף, מה שמקדם את התפתחות הירך, בהתאם לנשיאת מסת הגוף, מה שמאפשר השתתפות רבה יותר ברמה הנראית לעין ושמקדם התרוקנות מעיים תקינה.

ביספוספונטים:

תרופת הביספוספונט מהווה עזר לבריאות וגישת מניעה משנית לדיכוי קליטה מחדש של העצם לטיפול בבריחת סידן. ויטמין D (-/+ ) סידן, או הורמוני גדילה:

תוסף התזונה ויטמין D מהווה עזר לבריאות צפיפות העצם וגישת מניעה משנית.

תקשורת

צפי: 1 מתוך 4 ילדים נפגעי CP אינו מסוגל לדבר. קצר בתקשורת עלול לגרום להפרעות התנהגות.

תקשורת חלופית ואוגמנטטיבית:

תקשורת חלופית ואוגמנטטיבית מהווה גישה מפצה ומותאמת לסביבה, אשר בה משמשות שיטות תקשורת חלופיות, למשל, תקשורת בעזרת לוח סמלים, או בעזרת מכשירי פלט קולי, לפיצוי על דיבור לקוי מאד, או על היעדר דיבור במילים.

אימון בתקשורת עם שותף:

אימון בתקשורת עם שותף מהווה גישה מפצה ומותאמת לסביבה, אשר בה השותפים לתקשורת (לדוגמא, הורה) לומדים, היאך להתאים את סגנון התקשורת שלהם לקידום התקשורת הפעילה של הילד. טכניקות ספציפיות כוללות אימון באינטראקציה, “”Hanen, או “It Takes Two to Talk” [טכניקות אימון].

התמודדות עם כוויצות

צפי: 4 מתוך 5 ילדים נפגעי CP סובלים מכוויצות. ילדים, הסובלים מספסטיות בשרירים נמצאים בסיכון הכי גבוה.

ankle- foot orthosis:

ankle- foot orthosis מהווה עזר לבריאות וגישת מניעה משנית, אשר בה אמצעי חיצוני בר הסרה נעטה על הקרסול ועל כף הרגל במטרה למנוע כוויצות בקרסול, או במטרה להתמודד איתן.

גבס:

גבס מהווה עזר לבריאות וגישת מניעה משנית, אשר בה גבסים נעטים על הגפיים במתיחה כדי להאריך את השרירים. מידת ההארכה האפשרית פחותה במידה ניכרת, מאשר בגישה כירורגית, והכי טובה לשימוש בכוויצות למנוע חדשות.

סדי ידיים:

קיבוע סדי ידיים מהווה עזר לבריאות וגישת מניעה משנית, אשר בה נעשה שימוש בסדי ידיים תרמופלסטיים מותאמים, או לחילופין, בסדי ידיים מגומי סינתטי, אשר נועדו לשמר את היד בתנוחת מתיחה, למנוע כוויצות, או להתמודד איתן.

ניתוח בכף היד:

ניתוח בכף היד מהווה עזר לבריאות וגישת מניעה משנית, הכרוכה במניעת ניתוח, או בתיקון עיוותים בשרירים ובשלד, על דרך המשל, בהארכת שרירים ובהזזת גידים ממקומם.

ניתוח אורתופדי:

ניתוח אורתופדי מהווה עזר לבריאות וגישת מניעה משנית, אשר כרוכה במניעה באמצעות ניתוח, או באמצעות תיקון עיוותים בשרירים ובשלד, על דרך המשל, בהארכת שרירים ובאוסטאוטומיה.

ניתוח אחד ויחיד רב שלבים:

ניתוח אחד ויחיד רב שלבים מהווה ניתוח אורתופדי ספציפי, המהווה עזר לבריאות וגישת מניעה משנית, אשר בה מתבצעת סדרה של הליכים אורתופדיים בו זמניים להתמודדות עם כוויצות, להפוך את יישור השלד לאופטימלי ולמנוע הידרדרות בהתניידות, או ביציבה, בנוסף לעיוותים בשרירים ובשלד. יתרון גישה כירורגית זו הוא, כי נמנע ריבוי ניתוחים וכי התוצאות נעלות.

צורת הליכה ו/או מוטוריקה גסה

צפי: כל הילדים נפגעי ה-CP בהגדרתם יסבלו מקשיים בתפקוד המוטורי הגס. 1 מתוך 3 ילדים נפגעי CP אינו מסוגל ללכת.

ankle- foot orthosis:

ankle- foot orthosis מהווה עזר לבריאות וגישת מניעה משנית, אשר בה אמצעי חיצוני בר הסרה נעטה על הקרסול ועל כף הרגל במטרה למנוע כוויצות בקרסול, או להתמודד במטרה איתן, וכמו-כן לשפר את אורך הצעד בקרב ילדים, המתניידים באופן עצמאי.

טכנולוגיית סיוע – עזרי הליכה:

עזרי הליכה, אמצעים ומקלות לקידום התניידות עצמאית. סוג זה של טכנולוגיית סיוע מהווה גישה מפצה ומותאמת לסביבה לילדים, אשר אינם מסוגלים להתנייד באופן עצמאי.

התערבות מוקדמת:

התערבות מוקדמת משתנה במידה רבה. התערבות מוקדמת בו זמנית מהווה תרגול חוזר ומובנה של מוטוריקה גסה, של תפקוד כף היד ושל משימות לימודיות. מצד שני, התערבות מוקדמת מסורתית כרוכה בגירוי כללי ללמידה מוקדמת, או בהתערבויות, אשר במסגרתן הילד סביל, אשר במסגרתן מקל המטפל על דפוסי תנועה, שעברו נורמליזציה, כדי להפיק תועלת, המשפיעה על הכלל, למען פעולות תפקודיות. גישות התערבות מוקדמת מסורתית כבר אינן מומלצות, בהתבסס על הוכחה נוירו-מדעית מההווה.

 טיפול, המכוון למטרה מסוימת/טיפול תפקודי:

טיפול, המכוון למטרה מסוימת, מהווה תרגול חוזר ומובנה של ילד פעיל, של הליכה, או של משימות מוטוריקה גסה (למשל, של רכיבה על אופניים), המיועד להתאים לילד תכלית משמעותית. בטיפול, המכוון למטרה מסוימת,  משתנות אף המשימות והסביבה לקידום רכישת מיומנויות.

היפותרפיה:

רכיבה טיפולית על גב סוס. היפותרפיה מפעילה את הילד, אם הוא רוכב על גב סוס, לעומת זאת הילד סביל, אם מובילים אותו, ונגרס, כי תנועות הסוס מגרות ועוברות אוטומטית לאזור הנדרש, לאגן, מה שנדרש בזמן ההליכה. בקרב ילדים, שאינם מתניידים באופן עצמאי, לפעמים מטרת ההיפותרפיה לקדם שליטה ביציבה בשביל לתמוך בישיבה.

הידרותרפיה:

פעילויות טיפוליות במים מחוממים, אשר בהן המים מפחיתים את הכובד כדי להקל על התנועתיות, בצד זאת גם כדי להתנגד לעוצמת השרירים. הידרותרפיה מפעילה את הילד, אם הוא שוחה, או עושה את התנועות באופן פעיל. לעומת זאת הילד סביל, אם הוא מו∙נע באופן פסיבי על-ידי מבוגר, למשל, נמתח.

פיזיותרפיה לאחר ניתוח אחד ויחיד רב שלבים:

ניתוח אחד ויחיד רב שלבים מהווה סדרה של הליכים אורתופדיים בו זמניים בשביל להפוך את יישור השלד לאופטימלי ובשביל למנוע הידרדרות בהתניידות, או ביציבה, בנוסף לעיוותים בשרירים ובשלד. פיזיותרפיה מפעילה את הילד ומומלצת במשך שנה לאחר הניתוח כדי לאפשר לילדים לחזור בתחילה לצורת ההליכה, אשר הייתה נחלתם לפני הניתוח, בתקוה לשפר אותה.

אימון רובוטי:

אימון רובוטי מהווה תרגול הליכה באמצעי רובוטי, אשר מאפשר תרגול רב, חזרות רבות על אימון בהליכה. אימון רובוטי מפעיל את הילד, אם הילד צועד באופן פעיל במהירויות שונות ובהתנגדויות שונות, מאידך גיסא הילד סביל, אם הוא זוכה לתמיכה רבה מדי ואם הרובוט מתחיל ומסיים את פעולת הצעידה. ילדים, שאינם מתניידים באופן עצמאי, חווים לעיתים את חוויית החיים בדמות הליכה תוך שימוש באמצעי הליכה רובוטי, אפילו כאשר הסברה היא, כי לא תושג התניידות עצמאית.

טיפול בהליכון:

טיפול בהליכון וטיפול בהליכה מהווים תנוחה זקופה על הליכון. טיפול בהליכון מפעיל את הילד, אם הילד צועד באופן פעיל במהירויות שונות ובהתנגדויות שונות, מאידך גיסא הילד סביל, אם הוא זוכה לתמיכה רבה מדי ואם המכשיר מתחיל ומסיים את פעולת הצעידה.

מציאות וירטואלית:

מציאות וירטואלית מהווה את השימוש בתוכנה ו/או ברובוט כדי לאפשר טיפול מובנה, המוענק בתדירות גבוהה, החוזר על עצמו והמפעיל את הילד בתפקוד המוטורי הגס.

כושר:

צפי: כל הילדים נפגעי ה-CP נמצאים בסיכון לכושר ירוד יותר בשל המגבלה הפיזית שלהם, בניגוד לכך ילדים, שאינם פעילים פיזית, וילדים בעלי מגבלה פיזית חמורה, נמצאים בסיכון הכי גבוה לכושר גופני ירוד.

אימון כושר:

אימון כושר מהווה פעילויות אירוביות בעוצמה מספקת בשביל לשפר את רמות השמירה על הכושר הגופני כעזר לבריאות וכגישת מניעה משנית. השגת תנועתיות מספקת כדי להגיע לפעילויות אירוביות בעוצמה מספקת לשמירה על הכושר חדשות לבקרים אינה אפשרית בקרב ילדים בעלי מגבלה פיזית חמורה יותר, בהווה נחקרות חלופות45.

יישום מיומנויות תפקודיות/עצמאות בטיפול עצמי

צפי: כל הילדים נפגעי ה-CP יחוו קושי מסוים בעצמאות תפקודית.

טיפול, המתמקד בהקשר:

טיפול, המתמקד בהקשר, מהווה גישה מפצה ומותאמת לסביבה, אשר במסגרתה משתנה המשימה, או הסביבה (להבדיל, לא הילד) לקידום הצלחה בביצוע משימות.

טיפול, המכוון למטרה מסוימת/טיפול תפקודי:

טיפול, המכוון למטרה מסוימת, מהווה אימון מובנה, החוזר על עצמו והמפעיל את הילד במשימות טיפול עצמי, לדוגמא, בהתלבשות, אשר נועדה לממש מטרה מהותית בעבור הילד. בטיפול, המכוון למטרה מסוימת, המשימות והסביבה משתנות אף הן לקידום רכישת מיומנויות. ניתן להשיג זאת באמצעות תכנית [טיפול] ביתית.

תכניות [טיפול] ביתיות:

תכניות [טיפול] ביתיות, המבוססות על הוכחות, מהוות תרגול מובנה של משימות תפקודיות, החוזר על עצמו והמפעיל את הילד, משמעותיות לילד ולמשפחה שלו.

תפקוד כף היד:

צפי: 3 מתוך 4 ילדים נפגעי CP בעלי קשיים בתפקוד כף היד.

טכנולוגיית סיוע:

טכנולוגיית סיוע מהווה גישה מפצה ומותאמת לסביבה, אשר בה נעשה שימוש בחלופות לכתיבה ביד ובחלופה לגישה למחשב בעזרת מתגים, בעזרת מקלדות חלופיות, או בעזרת מקשי עזר.

טיפול בשתי הידיים:

טיפול בשתי הידיים מהווה טיפול מובנה של משימות תפקודיות, החוזר על עצמו והמפעיל את הילד תוך שימוש בשתי הידיים גם יחד, לילדים, הסובלים מהמיפלגיה. הגישה יעילה באותה מידה כמו טיפול בתנועה, המושפע מאילוצים. מינון של 30-60 שעות טיפול בתקופה בת 6-8 שבועות דרוש כדי להועיל.

ביופידבק:

ביופידבק מהווה משוב אלקטרוני על פעילות השרירים ללימוד שליטה רצונית בשרירים, בשל כך הוא מהווה גישה, המפעילה את הילד.

טיפול בתנועה, המושפע מאילוצים

טיפול בתנועה, המושפע מאילוצים, מהווה טיפול מובנה, החוזר על עצמו והמפעיל את הילד תוך שימוש בגף העליונה ההמיפלגית על-ידי כפיתת היד הדומיננטית. הגישה יעילה באותה מידה כמו טיפול בשתי הידיים. מינון של 30-60 שעות טיפול בתקופה בת 6-8 שבועות דרוש כדי להועיל.

טיפול, המכוון למטרה מסוימת/טיפול תפקודי:

טיפול, המכוון למטרה מסוימת, מהווה אימון מובנה, החוזר על עצמו והמפעיל את הילד במשימות תפקודיות לידיים, על דרך המשל, בהקלדה, אשר נועדה לממש מטרה מהותית בעבור הילד. בטיפול, המכוון למטרה מסוימת, המשימות והסביבה משתנות אף הן לקידום רכישת מיומנויות. ניתן להשיג זאת באמצעות תכנית [טיפול] ביתית.

סדי ידיים:

תפקוד באמצעות סדי ידיים מהווה גישה מפצה ומותאמת לסביבה, אשר בה נעשה שימוש בסדי ידיים תרמופלסטיים מותאמים, או לחילופין, בסדי ידיים מגומי סינתטי, אשר נועדו להקנות ליד מנח חדש לטובת תפקוד טוב יותר.

ריפוי בעיסוק לאחר [שימוש] בטוקסין הבוטולינום:

ריפוי בעיסוק כרוך בתרגול, המפעיל את הילד בתפקוד הידיים ובמשימות תפקודיות לידיים (אשר נבחרות על-ידי הילד כחשובות) לאחר [שימוש] בטוקסין הבוטולינום להפחתת הספסטיות בשרירים, מגביר את השפעת טוקסין הבוטולינום גרידא.

מציאות וירטואלית:

מציאות וירטואלית מהווה את השימוש בתוכנה ו/או ברובוט כדי לאפשר טיפול מובנה, המוענק בתדירות גבוהה, החוזר על עצמו והמפעיל את הילד בתפקוד הידיים ובשימוש בגף העליונה.

מניעת יציאת הירך ממקומה:

צפי: 1 מתוך 3 ילדים נפגעי CP סובל מיציאת הירך ממקומה, וילדים, אשר סובלים מפגיעה דו צדדית ואשר אינם מתניידים באופן עצמאי, נמצאים בסיכון הכי גבוה ליציאת הירך ממקומה.

פיקוח על הירך:

פיקוח פעיל על הירך וטיפול ביישור מפרק הירך למניעת יציאת הירך ממקומה מהווה עזר לבריאות וגישת מניעה משנית. הטיפולים יכולים לכלול שילוב של ניתוח אורתופדי, של טוקסין הבוטולינום, של ניתוח ריזוטומיה סלקטיבית ושל פיזיותרפיה. מומלצים שמירה על הירך ופיקוח עליו.

חיזוק השרירים:

צפי: כל הילדים נפגעי ה-CP נמצאים בסיכון לחולשת שרירים בגין מתח שרירים אנומלי. גירוי חשמלי (גירוי חשמלי נוירו-שרירי/תפקודי):

עזר לבריאות וגישת מניעה משנית, אשר בה נעשה שימוש בגירוי חשמלי של שריר בעזרת אלקטרודות, המוחדרות אל מתחת לעור ליצירת התכווצויות שרירים פסיביות כדי לאפשר את חיזוק השרירים, או פעילות מוטורית.

אימון לחיזוק (התנגדות):

אימון לחיזוק כרוך בשימוש בהתנגדות מאתגרת יותר ויותר להתכווצויות השרירים בשביל לבנות את חיזוק השרירים ובשביל סיבולת פעילות אירובית. הוא מהווה עזר לבריאות וגישת מניעה משנית.

תזונה, התמודדות עם רפלוקס ובליעה בטוחה

צפי: 1 מתוך 15 ילדים נפגעי CP דורש הזנה, שאינה מתבצעת דרך הפה. דלקת ריאות תשניקית מהווה את הגורם המוביל למוות ב-CP.

התמודדות עם דיספגיה

התמודדות עם דיספגיה מהווה עזר לבריאות וגישת מניעה משנית לקידום בליעה בטוחה על-ידי שינוי מרקמי המזון, תנוחת ישיבה, מיומנויות מוטוריות של הפה, שימוש במכשירים לפה ובציוד לפה.

פונדופליקציה (כולל פונדופליקציה על-שם Nissen, קיפול קיבה ושקיפת בטן)

פונדופליקציה מהווה עזר לבריאות וגישת מניעה משנית, אשר בה נעשה שימוש בהליך כירורגי לחיזוק חסימת הרפלוקס החומצי, לצורך העניין, באמצעות עטיפת הבסיס, אשר סביב הוושט.

גסטרוסטומיה

גסטרוסטומיה מהווה החדרת צינור הזנה, לצורך הזנה , שאינה מתבצעת דרך הפה, למניעת כשל בצמיחה, או לטיפול בו, או למניעת דלקת ריאות תשניקית, למשל, גסטרוסטומיה אנדוסוקופית מלעורית (PEG), ג’ג’ונוסטומיה. היא מהווה עזר לבריאות וגישת מניעה משנית.

התניידות בישיבה

צפי: 1 מתוך 3 ילדים נפגעי CP אינו מסוגל ללכת ויצטרך להתנייד בכיסא גלגלים.

טכנולוגיית סיוע-כיסאות גלגלים

כיסאות גלגלים (ידניים וממונעים) לקידום התניידות עצמאית. סוג זה של טכנולוגיית סיוע מהווה גישה מפצה ומותאמת לסביבה לילדים, אשר אינם מסוגלים להתנייד באופן עצמאי.

טיפול בלחץ:

טיפול בלחץ מהווה עזר לבריאות וגישת מניעה משנית למניעת פצעי לחץ בעזרת יציבה נכונה, בעזרת ייצוב מחדש ובעזרת משטחי תמיכה מתאימים.

מושבים:

סיפוק יציבה מותאמת תומך במושב לקידום תנוחת ישיבה זקופה להתניידות בכיסא גלגלים ולהשתתפות בפעילויות.

התמודדות עם ספסטיות

צפי: 3 מתוך 4 ילדים נפגעי CP סובלים מספסטיות, מה שעלול להפריע לתפקוד, לגרום כאב וכוויצות.

Baclofen (הניתן דרך הפה)

Baclofen מהווה תרופה, הניתנת דרך הפה, המשמשת עזר לבריאות וגישת מניעה משנית להתמודדות עם ספסטיות כללית ועם דיסטוניה כללית. בצורה, הניתנת דרך הפה, המינונים צריכים להיות גבוהים כדי להשפיע מבחינה רפואית, אך יש לאזן זאת עם תופעות הלוואי של הנמנום.

טוקסין הבוטולינום:

טוקסין הבוטולינום מהווה עזר לבריאות וגישת מניעה משנית, והרי הוא תרופה, המוזרקת לשרירים הספסטיים, אשר בהם מתרחשת פעילות יתר בשביל להפיג את הספסטיות המקומית. התרופה גם משמשת להתמודדות עם דיסטוניה מקומית.

דיאזפאם:

דיאזפאם מהווה תרופה, הניתנת דרך הפה, המשמשת עזר לבריאות וגישת מניעה משנית להתמודדות עם ספסטיות כללית חמורה ועם דיסטוניה כללית חמורה. Baclofen מוזרק ישירות לעמוד השדרה (ולמערכת העצבים המרכזית) באמצעות משאבה, המושתלת בבטן בניתוח.

ניתוח ריזוטומיה סלקטיבית:

ניתוח ריזוטומיה סלקטיבית מהווה עזר לבריאות וגישת מניעה משנית, אשר בה נעשה שימוש בהליך נוירו-כירורגי לשורשי עצבים נבחרים במצב חמור בעמוד השדרה, לשחרור הספסטיות. ההליך יעיל לילדים, הסובלים מדיפלגיה ספסטית טהורה, ולא למעלה מכך. הוא מועיל לחיזוק השרירים ולשליטה בהם. הגישה עלולה להזיק להתניידות של ילדים, אשר אינם עונים על הקריטריונים הנוקשים הללו להכללה.

סיווג בינלאומי של תפקוד, של נכות ושל בריאות (ICF)46,47 נחוץ לניבוי התוצאות. אנשי מקצוע מרובים מתחום השיקום ומשפחות מרובות מקווים, סוברים ומצפים, כי שיפורים פיזיים ברמת “מבנה הגוף ובתפקודו” בסיווג התפקוד הבינלאומי יתורגמו ליתרונות מרכזיים בביצוע “פעילויות” ומשימות ו-“השתתפות” חברתית. שיקום ילדים נפגעי CP אינו “מתקן”, בשונה מכך, ראוי, שיתמקד בפיתוח התפקוד48. הוכחת סקירה שיטתית מהזמן האחרון הורתה, על כך שהתערבויות יעילות למבנה הגוף ולתפקודו מובילות לשיפורים מהותיים מבחינה רפואית ולשיפורים בתפקוד, להבדיל מכך, לרוע המזל, שיפורים אלה עדיין לא גרמו לשיפור מרכזי בתוצאות ביצוע הפעילויות וההשתתפות [החברתית]1. בניגוד לכך התערבויות יעילות לפעילויות גורמות לשיפורים מהותיים מבחינה רפואית בפעילויות סיווג התפקוד הבינלאומי, אך שיפורים אלה עדיין לא מתורגמים עם הזמן לשיפור במבנה הגוף ובתפקודו ולא בהיבט השני, להשתתפות מוצלחת יותר בחיים1. מסיבה זו אם ההשלכות [החיוביות] על מבנה הגוף ועל תפקודו מושגות, חייבת ההתערבות להיבחר ממערכת ההתערבויות במבנה הגוף ובתפקודו, המבוססות על הוכחות. להיפך, אם מבוקשת תוצאה ברמת הפעילויות, ההתערבויות, המבוססות על למידת הילד הפעיל, מן ההכרח ליישם את ההתערבויות, המשפיעות על הפעילויות1. בנוגע לתרגול רפואי פירוש הדבר, כי אנשי מקצוע חייבים להבין בבירור, איזו תועלת רוצים הילד והמשפחה שלו להפיק מההתערבות ומה רמת הסיווג שלה בסיווג התפקוד הבינלאומי ואחרי כן חייבים לבחור התערבויות המתבצעות באותה רמה בסיווג התפקוד הבינלאומי.

מסקנה

כרגע מהווה CP את המוקד של מחקרים לרוב, והטיפול באוכלוסייה זו, המבוסס על הוכחות, משתנה במהירות וממשיך להשתנות. מפאת זאת חשוב, שקבלת ההחלטות תונחה, על-פי מקורות הוכחה מעודכנים. מאמר זה מספק סקירה של צורות האבחון העדכניות מכולן ואפשרויות התערבות, המבוססות על ההוכחה הזמינה הטובה מכל תוך שימוש בטכניקות לתרגום הידע.

התערבויות יעילות לשיקום כוללות התערבויות, המבוססות על למידת הילד הפעיל, לשיפור מיומנויות מוטוריות ותפקודיות (לצורך העניין, טיפול בשתי הידיים, טיפול בתנועה, המושפע מאילוצים, טיפול, המכוון למטרה מסוימת, תכניות [טיפול] ביתיות,  ריפוי בעיסוק לאחר [שימוש] בטוקסין הבוטולינום) , התערבויות פרמקולוגיות, אורתופדיות וטיפוליות לקידום עזר לבריאות וגישת מניעה משנית (ביספוספונטים, טוקסין הבוטולינום, גבס, דיאזפאם, אימון כושר, פיקוח פעיל על הירך) ולקידום התערבויות תפקודיות מפצות ומותאמות לסביבה (לצורך העניין, טיפול, המתמקד בהקשר).

עתיד ה- CPבהיר, יש אפשרות ליותר פריצות דרך בזכות הניסויים הקליניים הרשומים עתה: (1) חומרים, המגינים על העצבים והמחדשים את רקמות העצבים, כולל אריתרופויטין, כולל מגנזיום גופרתי לפגים גדולים יותר, מלטונין, תאי גזע וקסנון ו-(2) עזרה להכנת העצבים, כולל טיפול בתנועה, המושפע מאילוצים, בשלב מוקדם מאד, כולל שיפור מוטורי בשלב מוקדם מאד, כולל דימות מגנטי גולגלתי (TMS), החוזר על עצמו, כולל רובוטיקה וכולל טיפול מוטורי באמצעות מצלמות אינטרנט. הורים ומומחים ל-CP מזמינים ומברכים על מומחיות הנוירולוגים בתחום זה, המתקדם והמשתנה במהירות.

מסרי מפתח, שיש לקחת איתכם

● טיפול, המבוסס על הוכחות, ב-CP משתנה במהירות, משום כך הכרחי, שקבלת ההחלטות תונחה, על-פי מקורות הוכחה מעודכנים.

● מאמר זה מספק סקירה של צורות האבחון העדכניות מכולן ואפשרויות התערבות, המבוססות על ההוכחה הזמינה הטובה מכל.

● עתיד ה- CPבהיר, יש אפשרות ליותר פריצות דרך בזכות הניסויים הקליניים הרשומים עתה, ודרושים בדחיפות משתפי פעולה מתחום הנוירולוגיה.