מאת דוקטור שריל ס. רייד, דוקטור FAAP, חבר בוועדה הרפואית המייעצת, LPA בע”מ
מחקרים אודות בעיות הנשימה המיוחדות, אשר חלות בקרב נמוכי קומה, משתרעים על פני שנים מספר ומתנהלים במרכזים רפואיים מספר. מבין הבעיות המורכבות מכולן היו, אלו הרווחות בקרב תינוקות ובקרב ילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה, אשר היו נושאו של מחקר ספציפי של הכותבת, לצד אחרים, בעזרת שיתוף הפעולה של החברו∙ת ב- LPA בע”מ. מחקרים על ילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה, חיזקו את התובנה הכללית לגבי סוגי הבעיות, אשר עלולות להיווצר בסוגי קומה נמוכה אחרים גם כן. להלן סיכום של התובנה הנוכחית שלנו לגבי בעיות נשימה שכיחות בקרב נמוכי קומה, הקשורות למבנה העצמות השונה שלהם.
ראשית, חשוב להבין כמה עובדות על תפקוד נשימתי תקין. כאשר אדם נושם, נכנס אוויר לאף, אחר עובר הוא אל הלוע (אל החלק האחורי של הגרון) ואחר אל בית הקול (תיבת הקול). נשימה אפית היא אוטומטית בעת השינה, אך תינוקות בוגרים יותר ומבוגרים נושמים באופן רצוני דרך הפה בעודם ערים, אם האף סתום. תינוקות רכים מתקשים עוד יותר ללמוד זאת. בשעת השינה נעשות כל רקמות הגרון שמוטות, במיוחד הלשון. נשימה דרך הפה קשה יותר ואולי נחסמת על-ידי הלשון, מה שמתבטא כנחירות. אז נכנס אוויר אל קנה הנשימה (windpipe) ועובר אל הסמפון, הנחלק כשלושה ענפים והמפיץ את האוויר הנשאף אל שקי האוויר בריאות, שם מתחלפים החמצן והפחמן הדו חמצני.
תנועת האוויר מתרחשת בשל תנועת הסרעפת כלפי מטה ובשל תנועת הצלעות, דמוית ידית הדלי, מהשרירים, אשר בין הצלעות. התנועות משמשות להגדלת חלל החזה. ליקוי בסרעפת, או תנועת הצלעות, מפחית/ה את כמות האוויר, הזורם בכל נשימה. תפקוד הנשימה נשלט על-ידי אזור חשוב במוח, הידוע כמרכז הנשימה, הפועל כקוצב לב. הוא ממוקם לצד תחילת עמוד השדרה, באזור המוח, הנקרא “המוח המוארך”.
הבנת הדבר מאפשרת לנו להבין בעיות אחדות, אשר נחוו על-ידי נמוכי קומה. בעיות נשימה בקרב נמוכי קומה נחלקות לארבעה סוגים עיקריים: (1) בעיות בתנועות דמויות ידית הדלי של קיר החזה (2) חללי זרימת אוויר קטנים יותר באף ובלוע (3) בעיות מערכת העצבים, הפוגעות במרכז הנשימה, או בתפקוד השרירים, ו-(4) בעיות אישיות של הפרעות ספציפיות שונות מהמופיעות לעיל.
בעיות בתנועות דמויות ידית הדלי בגלל עצמות אנומליות גורמות למחלות ריאות מגבילות. אנשים, הסובלים מבעיה זו, אינם מסוגלים להכניס ולהוציא מספיק אוויר בכל נשימה ואינם מסוגלים לסלק הפרשות וליחה מהריאות שלהם. תסמינים חשובים כוללים קוצר נשימה, נשימה מהירה וזיהומים חוזרים ונשנים בריאות. הדבר יכול לקרות בהימצא עקמומיות בצורת S בעמוד השדרה (עקמת חמורה מאד), בהימצא התקצרות של החזה, או בהימצא כלוב חזה קטן עקב התקצרות של הצלעות. עקמת מצויה בקרב הרבה מצבי קומה נמוכה, תסמיני הנשימה עלולים להחמיר עם הזמן ומהווים עילה חשובה להבאה בחשבון של ניתוח בעמוד השדרה לאנשים הללו.
זה קצר, הקשור לעמוד שדרה קצר, מהווה גורם בלתי שכיח למחלות ריאות מגבילות בקרב ילדים בוגרים יותר ובקרב מבוגרים, אבל עלול להיות רציני, או אפילו גורלי, בקרב תינוקות מסוימים. כלוב חזה קטן מהווה מאפיין של מצבי קומה נמוכה מספר. במקרים קיצוניים יכול הדבר להיות גורלי, אולם כשהוא קל יותר, הוא עלול לגרום בעיות חוזרות ונשנות של זיהומים בריאות. המחקרים שלנו על תינוקות, הסובלים מאכונדרופלזיה, הראו, כי כלוב חזה קטן שכיח, ואולם מרבית התינוקות הפגועים מתגברים על הבעיה הזאת. חלק מהתינוקות עלולים להזדקק לטיפול, עד אשר יגדלו. טיפול במחלות ריאות מגבילות מצריך חמצן.
מקטעי האוויר באף, או בלוע, גורמים למחלה חסימתית של דרכי הנשימה העליונות [במקור: Obstructive Upper Airway Disease]. מחלה חסימתית של דרכי הנשימה העליונות יכולה לנבוע ממקטעי אוויר גרמיים קטנים במרכז הפנים (פנים “קעורים”), לוע דחוסה בעקבות לסת צרה למדי, או בעקבות רקמה רכה מעובה בחללי הנשימה, כפי שקורה במחלות אגירה (mucopolysaccharldoses). התסמינים הם חוסר יכולת לנשום דרך האף, נחירות, פרקי זמן של דום נשימה (היעדר נשימה) בכל הגילאים וריבוי תסמינים בקרב תינוקות, כולל עלייה דלה במסת הגוף וחוסר יכולת לאכול כהלכה. מקרים קלים יכולים להיות מטרד גרידא, ברם מקרים רציניים יכולים להוביל ללחץ דם גבוה, לכשל לבבי, או למוות. המצב עלול להחמיר בהימצא מחלות ריאות מגבילות נוספות, או בהימצא בעיות נוירולוגיות, המשפיעות על פעילות השרירים במערכת הנשימה.
המחקר שלנו על תינוקות ועל ילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה, מצא, כי זו בעיה שכיחה, ברם אולם ילדים מעטים נפגעו קשות. הדבר מצוי במספר רב של ילדים בוגרים יותר ושל מבוגרים, הסובלים מאכונדרופלזיה, ומחמיר בגין מסת גוף עודפת. לפעמים הוצאת השקדים והאדנואידים עוזרת, מפני שהיא מפנה חלל גדול יותר בגרון. פעמים אחרות נדרש טיפול דרסטי יותר. הטיפול תלוי בחומרת התסמינים. מחלה חסימתית של דרכי הנשימה העליונות נגרמת במצבי קומה נמוכה מרובים וכדאי לבדוק בכל פעם, שבה מפגין אדם תסמינים.
בעיות נשימה, הנובעות מבעיות במערכת העצבים, שכיחות פחות, עם זאת עלולות לחקות בעיות נשימה אחרות, לכן יש להזכירן כאן. חלק ממצבי הקומה הנמוכה עלולים לגרום נוקשות בעצמות, או יציאה שלהן ממקומן בצוואר, מה שעלול לגרום ללחץ על עמוד השדרה, למשיכה שלו, או לדחיסה שלו ושל חלקו הנמוך יותר של המוח (המוח המוארך).
באכונדרופלזיה קשה מאד לפתוח את חלקה התחתון של הגולגולת, בהתווסף לאפשרות הזאת. תהליך זה עלול לגרות את מרכז הנשימה, או להזיק לו ו/או לעצבים, השולטים בתנועות דמויות ידית הדלי של הצלעות. תסמינים נוירולוגיים, דוגמת חולשה, או דוגמת קואורדינציה אנומלית, יכולים להופיע, או לא להופיע. תסמינים נשימתיים של דחיסת המוח המוארך ועמוד השדרה כוללים תנועות נשימה חלשות, או פרקי זמן של דום נשימה וכן החמרת מקרה, שאם לא כן, היה קל, מקרה בעיות חסימתיות, או נשימתיות. המחקרים אשר ערכנו, אחרים ואני, על דחיסת עמוד השדרה באכונדרופלזיה, הראו, כי תסמינים נשימתיים שכיחים בקרב תינוקות ובקרב ילדים, הסובלים מבעיה זו.
אותם תסמינים עלולים להתקיים בקרב תינוקות, הסובלים מהפרעות אחרות, אשר אצלם חלה דחיסה. הטיפול בבעיות אלו תלוי באבחון, אשר עלול להיות קשה, ומקל על כל דחיסה שהיא. התנסות במצבים מספר, בהם מניבה הדחיסה הקיימת תוצאות טובות של ניתוח באופן כללי, יחד עם זאת לעיתים הבעיה, אין להקל עליה, אם נגרם לעצבים די נזק. לפיכך אבחון מוקדם וטיפול מוקדם נמצא בעדיפות ראשונה בקרב כל תינוק, הסובל מתסמינים של דום נשימה, או מבעיית נשימה בלתי מוסברת.
בעיות נשימה ספציפיות של מצבים אחרים כוללות בעיות, כתפקוד ריאות ירוד בקרב אנשים, הסובלים מהפרעות, לאור הצטברות חומר בריאות שלהם ומבעיות בלוע, בקרב אנשים, הסובלים מדיספלזיה דיאסטרופית. לבסוף מן הראוי לזכור, כי נמוכי קומה עלולים לסבול מאותם סוגים של בעיות נשימה כשל פרטים ממוצעי קומה. את התסמינים תמיד ראוי לבדוק בזהירות לאבחון הגורם הספציפי אצל כל אדם.
LPA Today, דצמבר 1991-פברואר 1992
