האקדמיה האמריקנית לילדים
דו”ח קליני
הדרכה לרופא לטיפול בילדים
דוקטור טרייסי ל. טרוטר, דוקטור ג’ודי ג. הול והוועידה לגנטיקה
פיקוח רפואי על ילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה
הקדמה
אכונדרופלזיה מהווה את המצב השכיח ביותר, הקשור לקומה נמוכה בצורה לא פרופורציונלית, ניתן להשיג מידע מוצק בנוגע להיסטוריה הטבעית של הסובלים ממנה , ודרוש פיקוח רפואי מראש על ילדים, הסובלים מהפרעת הגמדות הזאת. מרבית הילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה, בעלי עיכוב באבני דרך מוטוריות, בעיות חוסר תפקוד תמידיות, או חוזרות ונשנות, באוזן התיכונה והשתופפות של חלקן התחתון של הרגליים. לעיתים פחות קרובות עלולים תינוקות וילדים לסבול ממצבים בריאותיים חמורים, הנובעים ממיימת ראש, מלחץ בהצטלבות הגולגולת והצוואר, מחסימה בדרכי הנשימה העליונות, או מקיפוזה בבית החזה ובמותניים. כדאי לבצע טיפול מקדים בעת זיהוי ילדים בסיכון גבוה ולהתערב למניעת מצבים רפואיים, הנעוצים במחלות קודמות. דו”ח זה נועד לעזור לרופא הילדים לטפל בילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה, ובמשפחות שלהם.
“Pediatrics”, 2005, 116:771–783, אכונדרופלזיה, קומה נמוכה, ילדים, פיקוח רפואי
ראשי תיבות: OFC, היקף עורפי חזיתי, CT, טומוגרפיה ממוחשבת
מבוא
דו”ח קליני זה מיועד לסייע לרופא הילדים בטיפול בילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה, אשר אושר על-ידי רדיוגרפים ולפי מאפיינים פיזיים. על אף שבדרך כלל רואים לראשונה ילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה, בינקות, לפעמים נקראים הם לייעץ לאישה בהיריון, אשר נמסר לה מידע על אבחנה טרום-לידתית של אכונדרופלזיה, או אשר נתבקשה לבדוק את הרך הנולד לסיוע בקביעת האבחנה. לכן מציע דו”ח זה עצה לסיטואציות האלו גם כן.
מידע מוצק חדש התקבל מאז פרסום הצהרת המדיניות הראשונה על פיקוח רפואי על ילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה1. במיוחד נלמד רעיון טוב בדבר הגנטיקה המולקולרית של ההפרעה2. בנוסף, הבנה טובה יותר של הדרך למזער סיבוכים רציניים מסוימים, או למנוע אותם3.
המידע החדש טמון בדו”ח זה, הלא הוא עדכון של הצהרת המדיניות המקורית.
אכונדרופלזיה מהווה את המצב השכיח ביותר, הקשור לקומה נמוכה בצורה לא
פרופורציונלית4.
לרוב יכולה האבחנה להתבצע על בסיס מאפיינים קליניים וספציפיים עד מאד ועל בסיס רדיוגרפים, הכוללים בסיס מקובל של הגולגולת, אגן בעל צורה מרובעת, חריץ קטן בעצם, חוליות קצרות בעלות מבנה דמוי גבעול, התקצרות ריזומלית (פרוקסימלית) של העצמות הארוכות, כפות ידיים בעלות שלושה “חודים”, גו באורך תקין, מראה פרוקסימלי של עצם הירך בצילום רנטגן (ובאמצע הילדו∙ת) וצורת שברון אופיינית של אפיפזה דיסטלית של עצם הירך. הפרעת גמדות ריזומליות אחרות, כגון היפוכונדרופלזיה וכגון דיספלזיה תנטופורית, מהוות חלק מהאבחנה המבדילה, אך על-פי רוב אפשר להבדיל בין אכונדרופלזיה לבינן, מפני שהשינויים בהיפוכונדרופלזיה קלים יותר ומפני שהשינויים בדיספלזיה תנטופורית חמורים בהרבה וקטלניים בצורה בלתי הפיכה. אכונדרופלזיה מהווה הפרעה דומיננטית בכרומוזומים, שאינם כרומוזומי מין, אבל בערך 75% מהמקרים מייצגים מוטציות דומיננטיות חדשות. אכונדרופלזיה נגרמת על-ידי מוטציה בגן, המקודדת את גורם הצמיחה, פיברובלסט, קולטן 3 (FGFR3)5-7.
מכיוון שבעצם, נוצרות כל המוטציות הסיבתיות בדיוק באותו מקום בגן7, קל לערוך בדיקה מולקולרית. אין זה נחוץ לערוך בדיקה מולקולרית לכל ילד, אשר אובחן קלינית כסובל מאכונדרופלזיה. אולם בדיקת FGFR3 ראויה להיערך בילדים, אשר אין ודאות, לכך שבמובן כלשהו הם א-טיפוסיים, או לכך שהם נבדלים מהסובלים מהפרעות דומות. גם ילדים כאלה מן הראוי להפנות להערכה קלינית גנטית.
דבר גדול ידוע על ההיסטוריה הטבעית של האכונדרופלזיה, אשר אפשרי לחלוק עם המשפחה3,8.
הגובה הממוצע בגיל מבוגר בקרב הסובלים מאכונדרופלזיה הוא 4 רגליים בקירוב לגברים ולנשים (תרשימים 1 ו-2)9.
הסיבוך הכי שכיח, החל בגיל מבוגר, קשור לסטנוזיס בעמוד השדרה בלוויית דחיסות של עמוד השדרה, או של שורשי העצבים10,11.
ברוב המקרים הסיבוך בר טיפול בהפחתת לחץ בניתוח, אם הוא מאובחן בשלב מוקדם.
רוב הילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה, אכן מצליחים בנידון. ואולם במרבית המקרים סובלים הילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה, מעיכוב באבני דרך מוטוריות (תרשים 3)12,13, מדלקות אוזניים ומהשתופפות של חלקן התחתון של הרגליים14. פחות שכיח: תינוקות וילדים עלולים לסבול ממצבים בריאותיים חמורים, הקשורים למיימת ראש, ללחץ בהצטלבות הגולגולת והצוואר, לחסימה בדרכי הנשימה העליונות, או לקיפוזה בבית החזה ובמותניים. אף על-פי שהם פחות שכיחים, ראוי לבצע טיפול מקדים בעת זיהוי ילדים בסיכון גבוה ולהתערב למניעת מצבים רפואיים, הנעוצים במחלות קודמות. מרבית הפרטים, הסובלים מאכונדרופלזיה, בעלי אינטליגנציה תקינה ומסוגלים לנהל חיים עצמאיים ופרודוקטיביים15.
ברם אולם בגין קומתם הנמוכה בצורה לא פרופורציונלית עלולות לצוץ בעיות פסיכו-סוציאליות. משפחות יכולות להפיק תועלת מהדרכה מקדימה ומההזדמנות ללמוד ממשפחות אחרות, שלהן ילדים נמוכי קומה בצורה לא פרופורציונלית.
ההדרכה, המבוססת על קונצנזוס בדו”ח זה, מתוכננת כדי לעזור לרופא הילדים לטפל בילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה, ובמשפחות שלהם. סוגיות, אשר יש לעסוק בהן במגוון גילים, נידונות (טבלה 1). הצעות אלה אינן מתאימות לכונדרופלזיות אחרות, משום שלכל סוג יש היסטוריה טבעית משלו, סיבוכים משלו וקווים מנחים ספציפיים משלו. מבלי להתחשב בזמינות ההדרכה של דו”ח זה, חשוב, כי רופאי ילדים והורים ייוועצו אף הם ברופא מומחה מנוסה, העוסק באכונדרופלזיה, בשלב מוקדם בחיי הילד, כיוון שדו”ח זה מספק הצעות ברות יישום באופן כללי גרידא, אשר חייבות להתאים בדיוק למצבו של ילד מסוים ולצרכיו.
הביקור לפני הלידה
רופאי ילדים יכולים להיקרא לייעץ להורים בתקופת ההריון, אשר העובר שלהם סובל מאכונדרופלזיה, או אשר קיים חשד, כי הוא סובל מאכונדרופלזיה, עקב זיהוי בבדיקת אולטרה סאונד רפואית של נמוכי קומה בצורה לא פרופורציונלית. במערכים מסוימים יהווה רופא הילדים את המשאב העיקרי לייעוץ למשפחה. בפעמים אחרות אולי כבר ניתן ייעוץ למשפחה על-ידי גנטיקאי קליני ו/או על-ידי רופא מיילד. עם זאת בגלל מערכת יחסים קודמת עם המשפחה יתכן, כי ייקרא לסקור מידע זה ולסייע למשפחה בתהליך קבלת ההחלטות.
אבחנת האכונדרופלזיה של עובר מתבצעת בתדירות הכי גבוהה, בוודאות, כאשר אחד ההורים, או שניהם, במצב זה. בנסיבות כאלו ההורים בדרך כלל בעלי ידע על ההפרעה, על הגנטיקה ועל ניבוי הצאצאים. לעיתים יותר קרובות עולה ראשית חשד לאכונדרופלזיה בשלב מאוחר בהיריון על בסיס התקצרות העצמות, אשר התגלתה דרך אגב באולטרה סאונד.
תוך שימוש תכוף באולטרה סאונד מזוהים מלכתחילה מקרים מרובים, אשר בהם התהוותה אכונדרופלזיה לפני הלידה (בשבוע ה-26 להיריון). יחד עם זאת נצפות גפיים קצרות בצורה לא פרופורציונלית בקבוצת מצבים הטרוגנית.
אי אבחנה וייעוץ שגוי למשפחות לפני הלידה שכיחים16. אישור אבחנה, המתבססת על מאפייני אולטרה סאונד, האופייניים לאכונדרופלזיה, יכול להינתן בעזרת בדיקה מולקולרית (בדיקת מוטציית FGFR3), המתבצעת בעזרת דגימות לפני הלידה. אם טרם הוענק אישור כזה, יש להיזהר בעת הייעוץ למשפחה.
בנסיבות אלו רצוי, כי ידון רופא הילדים בטבע הטנטטיבי של האבחנה ובחלופות, אשר עשויות להסביר את המאפיינים המזוהים.
כמו-כן רצוי, כי ידון רופא הילדים בהיסטוריה הטבעית של האכונדרופלזיה, היות שהיא ההסבר ההגיוני מכל לממצאים. במקרים, אשר בהם נקבעה האבחנה מפורשות בעקבות טבע ההפרעה הגנטי, או בעקבות האבחנה המולקולרית לפני הלידה (מדגם סיס כרוני בשבוע ה-11-13 להיריון, או לחילופין, דיקור השפיר לאחר השבוע ה-15 להיריון), רופא הילדים יכול לשקול את הצעדים הבאים כמתאימים.
1. סקרו, אשרו וקבעו מחקרי מעבדה, או מחקרי דימות, המובילים לאבחנה.
2. הסבירו את המנגנונים להתהוות אכונדרופלזיה בעובר ואת הסיכון להישנותה במשפחה.
3. זכרו, כי לפחות 75% מהמקרים, שבהם חלה אכונדרופלזיה, במשפחות, אשר בהן שני ההורים ממוצעי קומה. במקרים האלה חלה אכונדרופלזיה בצאצאים מפאת מוטציה בגן.
4. סקרו את ההיסטוריה הטבעית של האכונדרופלזיה, כולל השתנות3.
5. דונו במחקרים נוספים, אשר כדאי לערוך, בייחוד באלה אשר מאשרות את האבחנה בתקופת הינקות. בהתרחש הפלה, במהלך הלידה, או בסיומה, חשוב אישור האבחנה לטובת ייעוץ לבני המשפחה על הישנות [האכונדרופלזיה].
תרשים 3- בדיקות מיסוך התפתחותי באכונדרופלזיה. סקאלת המוטות מראה את אחוזון הילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה, העונים על הקטיגוריות המופיעות. המשולש השחור בראש המוט מראה את הגיל, שבו עונים 90% מהילדים הרגילים על אותן קטיגוריות. התרשימים שורטטו, בהתאם ל-197 פרטים פגועים באמצעות שאלון (הופק שוב באישור ” Am J Med Genet”, 1981;9:19-23).
קטגוריה, מספר תגובות | גיל בחודשים 42 36 30 24 22 20 18 16 14 13 12 11 10 9 8 76 345 2 1 |
חיוך 125 | |
שליטה בראש 113 | |
התהפכות 118 | |
ישיבה בתמיכה 116 | |
ישיבה באופן עצמאי 142 | |
זחילה 119 | |
קימה לעמידה 117 |
מוטוריקה גסה
עמידה בתמיכה 109 | |
עמידה באופן עצמאי 120 | |
הליכה בתמיכה 132 | |
הליכה באופן עצמאי 154 | |
קולות מלמול 95 | |
אמירת “Momma”/”Dadda” 106 | |
אמירת ביטויים בני 2 מילים 93 | |
אמירת משפט קצר 90 |
שפה
אחוזון הילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה, 90% 75 50 25 90% מהילדים, העוברים
העונים על הקטיגוריות בדיקות מיסוך התפתחותי “DENVER”
6. סקרו טיפול זמינים בהווה והתערבויות זמינות בהווה. דיון זה צריך לכלול את היעילות, את הסיבוכים, את ההשפעות השליליות, את העלויות ואת שאר העולות של הטיפולים הללו. דונו בטיפולים עתידיים אפשריים ובהתערבויות עתידיות אפשריות.
7. חקרו את האפשרויות הזמינות למשפחה, להתמודדות ולטיפוח הילד תוך שימוש בגישה, שאינה מובילה. במקרים, שבהם מתקיים אבחון לפני הלידה, יכולות אופציות אלו לכלול דיון בתום ההיריון, את המשך ההיריון ואת טיפוח הילד בבית, טיפול לצורך טיפוח, או אימוץ.
8. אם לאם יש אכונדרופלזיה, ידעו אותה, כי מוכרחה להתבצע לידה קיסרית לאור האגן הקטן, האופייני לסובלים מאכונדרופלזיה18. אם, הסובלת מאכונדרופלזיה, עלולה לפתח מצוקה נשימתית בשליש השלישי של ההיריון, כך שמן הראוי לערוך מחקרים על תפקוד הריאות בקו הבסיס. אכונדרופלזיה הומוזיגוטית ניתן לאבחן לפני הלידה באמצעות בדיקה מולקולרית של העובר, במדגם סיסים כרוניים, או בדיקור השפיר. בהיריון בסיכון להומוזיגוטיות ראוי לנהל מעקב במדדי אולטרה סאונד בשבוע ה-14, ה-16, ה-18, ה-22 וה-32 להיריון להפרדת דפוסים הומוזיגוטיים, או הטרוזיגוטיים, מדפוסי צמיחה תקינים של העובר.
9. כששני ההורים נמוכי קומה בצורה לא פרופורציונלית, בדקו את האפשרות להטרוזיגוטיות כפולה19, או להומוזיגוטיות כפולה, של אכונדרופלזיה. חלק מצורות ההטרוזיגוטיות הכפולה מובילות לבעיות מסכנות חיים19, תינוקות, הסובלים מאכונדרופלזיה הומוזיגוטית, לרוב נולדים מתים, או מתים זמן קצר לאחר הלידה20.
פיקוח רפואי מלידה ועד גיל חודש: רכים נולדים
בדיקה
1. אשרו את האבחנה על-ידי מחקרים רדיוגרפיים (אבחון כ-20% מהמטופלים, הסובלים מאכונדרופלזיה, התעכב בעבר, מאחר שלא נחשד בבדיקה הפיזית בתקופת הינקות, לפיכך לא הושגו שום רדיוגרפים).
2. תעדו מדדים, כולל מדד הנפח התוך גולגולתי (OFC) , כולל אורך הגוף וכולל מסת הגוף. הזינו מדדים אלה בתרשימי צמיחה ספציפיים לאכונדרופלזיה (תרשימים 1,2 ו-4-7). סקרו את הפנוטיפ עם ההורים ודונו בממצאים ספציפיים עם שני ההורים במידת האפשר.
3. רצוי למדוד OFC של ילדים בכל הקשר אפשרי בשנה הראשונה (תרשימים 4 ו-5).
טבלה 1- קווים מנחים לאכונדרופלזיה בדבר פיקוח רפואי
טרום הלידה | ינקות, גיל חודש עד שנה רך נולד 2 ח’ 4 6 9 | ילדות מוקדמת, גיל שנה עד 5 12 ח’ 15 18 24 36 48 | ילדות מאוחרת 5 עד 13 שנים, מדי שנה | גיל מבוגר | |
אבחנה | |||||
רדיוגרפיה | כשיש חשד | לאבחנה | |||
סקירת פנוטיפ | כשיש חשד | לאבחנה | |||
סקירת פרופורציות | כשיש חשד | לאבחנה | |||
בדיקה מולקולרית (FGFR3) | ראו טקסט | כשהאבחנה לא ברורה | |||
ייעוץ גנטי | |||||
התערבות מוקדמת | X | X | |||
סיכוני הישנות | X | X | X | ||
אופציות פורות | X | X | X | ||
תמיכה משפחתית | X | X X | X | X | |
קבוצות תמיכה | X | X X | X | X | |
תכנון לטווח הארוך | X X | X | X | ||
הערכה רפואית | |||||
צמיחה/ מסת גוף/ OFC | X | X X X X X | X X X X X | X | X |
ייעוץ אורתופדי | |||||
ייעוץ נוירולוגי | |||||
שמיעה | XR XR XR XR | XR | |||
מוכנות חברתית | S S S | S | |||
אורתודנטיה | S/O S/O S/O S/O O | O | |||
דיבור | |||||
הערכה רפואית | |||||
רדיוגרפיה, רק לאבחון | |||||
סיבוך | |||||
CT/MRI/מוח/ עמוד שדרה צווארי | X | ||||
פוליסומוגרפיה | X | כמאובחן →→ → | →→→→ →→ | → | → |
הסתגלות חברתית | |||||
התנהגות פסיכו-סוציאלית והתפתחות פסיכו-סוציאלית | S/O | S S/O S/O S/O S/O | S S S/O S/O S/O S/O S/O S/O | S S/O | S S/O |
בית הספר | O | O | O | ||
מיניות | X |
קווים מנחים אלו מוודאים היענות להמלצות AAP לטיפול מונע בבריאות הילד. FGFR3 מורה על גורם הצמיחה, פיברובלסט, קולטן 3, X – יש לבצע, S- סובייקטיבי, לפי ההיסטוריה, O – אובייקטיבי, לפי שיטת בדיקה סטנדרטית, R- דונו בהפנייה למומחה, →– המשיכו לפקח
קווים מנחים מקדימים
1. דונו בממצאים הספציפיים של אכונדרופלזיה עם ההורים, כולל הבאות:
● הגנטיקה דומיננטית בכרומוזומים: בערך 75% מהמקרים הם מוטציות חדשות. דווח על שורת הנבט (שבה חלק מתאי הנבט מקורם בשורת תאים רגילה וחלק מקורם בשורת תאים בעלי מוטציה), ברם הסיכון להישנות הדבר במקרים ספורדיים עומד על פחות מ-%121-23.
● רוב האנשים, הסובלים מאכונדרופלזיה, בעלי אינטליגנציה תקינה ותוחלת חיים תקינה.
● אף שעלולות לצוץ בעיות רציניות בינקות, פוגעות בעיות כאלה אך ורק ב-5%-10% מהתינוקות, הסובלים מאכונדרופלזיה.
● הורמוני גדילה, טיפולים תרופתיים אחרים ותוספי תזונה, או ויטמינים, אינם יעילים בהעלאת הגובה המובהק. טיפול בהורמוני גדילה עלול לגרום לעלייה חולפת בקצב הצמיחה. בניגוד לכך השפעות מועילות לבריאות נמוגות בטיפול מתמשך. שום מחקר לא קבע בבירור תועלת מובהקת בהתחשב בגובה הסופי בגיל מבוגר24,25. אם נבחר, ראוי לשקול טיפול כזה כחלק ממחקר ותו לא. הארכת גפיים פשוטות תוך שימוש במגוון טכניקות שימשה הרבה יותר בכל מקום אחר מאשר בצפון אמריקה. הדבר עלול לגרום לעליות ניכרות בגובה הסופי 26,27. למרות זאת הדבר מייגע, אינו נטול סיכון ויקר. מרבית המשפחות בוחרות, בשונה מכך, להתאים את הסביבה לילד, יותר מההיפך.
● עקומות צמיחה מיוחדות לאכונדרופלזיה וטבלאות התפתחות תינוקות שורטטו (תרשימים 1-7), הגובה הסופי של אנשים, הסובלים מאכונדרופלזיה, בגיל מבוגר עומד על 4 רגליים בקירוב9.
2. דונו בסיבוכים החמורים האפשריים הבאים ובשיטות המניעה:
● מוות בלתי צפוי של תינוקות קורה בהיעדר הערכה גסה של בערך 2% עד 5% של כל התינוקות, הסובלים מאכונדרופלזיה28,29. נדמה, כי הדבר נגרם מדום נשימה מרכזי, המופיע לצד לחץ על אבי העורקים ברמת עצם העורף28. מלבד זאת, עצם העורף, הקטנה תמיד, עלולה לגרום למיאלופתיה צווארית חמורה30,31. להבדיל מכך, בזכות הערכה ראויה ובזכות התערבות ראויה אפשר למזער את שני הסיכונים31. להורים ראוי להתייעץ בנוגע לשימוש בכיסא תינוק, או במנשא לתינוק, בעל גב קשיח, התומך בצוואר, ולהשתמש במושב בטיחות לרכב, הפונה לאחור, כל עוד אפשר. מן הראוי להם להתייעץ למניעת השימוש במוצרים, דוגמת נדנדות ממונעות ודוגמת מתלים להגבלת התנועות הבלתי נשלטות של הראש סביב עצם העורף הקטנה. יש דוגמאות, שבהן תינוקות, הסובלים מאכונדרופלזיה, לא מראים כל אנומליה קלינית בבדיקה, ואלה אשר היו אסימפטומטיים, מתו מסיבוך זה. בהינתן זאת ומהסיבה שיכול הדבר להציל חיים, רצוי, כי יכלול הטיפול בכל תינוק הערכת סיכונים בהצטלבות הגולגולת והצוואר, הכוללים היסטוריה נוירולוגית קפדנית ובדיקה נוירולוגית קפדנית, דימות נוירולוגי ופוליסומוגרפיה31. דימות נוירולוגי יכול להתבצע בטומוגרפיה ממוחשבת (CT), בחיתוכים דקים, ב- ,bone windowsאו בדימות תהודה מגנטית (MRI)32,33, לכל אחד מהם יש יתרונות וחסרונות: CT מאפשרת השוואה ישירה של גודל עצם העורף לסטנדרטים ידועים של אכונדרופלזיה ולעיתים תכופות יכולה להתנהל בלא הרדמה מקומית, או מלאה, בצד זאת אינה מאפשרת ויזואליזציה ישירה של אלמנטים עצביים מעניינים. MRIמספק הערכה ישירה כזאת של גזע המוח ושל חלקו העליון של עמוד השדרה הצווארי, להבדיל, אין סטנדרטים זמינים להערכת גודל חוט השדרה, בימינו אי אפשר לבצעה באופן שגרתי ללא הרדמה. התפתחות מהירה של טכנולוגיית דימות מציעה, כי שיטות חלופיות עשויות להפוך לראויות בעתיד.
● אם נמצאות בעיות חמורות (למשל, אנומליה ראויה לציון בבדיקה, כמו היפוטוניה חמורה, או כמו קלונוס ממושך בקרסול, כמו עצם העורף קטנה באופן ראוי לציון, בהשוואה למצב סטנדרטי של אכונדרופלזיה, כמו עיוות ממשי של חלקו העליון של עמוד השדרה הצווארי, כמו רגעי היפוקסמיה, שבהם רמת החמצן בדם מינימלית, מתחת ל-85%31), מוטב לפנות לנוירו-כירורג, או לרופא אחר, מומחה ומנוסה, בדאגה לבעיות נוירולוגיות ובטיפול בהן בקרב ילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה34.
מיימת ראש מהווה סיכון לכל החיים, אם כי הגיוני מכל, כי היא תתפתח במשך השנתיים הראשונות35. על OFC כדאי לפקח בזהירות באותו זמן. אם ה- OFCגדול, או חוצה אחוזונים בטבלת האכונדרופלזיה הספציפית להיקף הראש, ראוי להפנות את התינוק לנוירולוג ילדים, או לנוירו-כירורג ילדים. CT של קו הבסיס, או MRI שלו (מתבצע לצד דימות של הצטלבות הגולגולת והצוואר), בעלי ערך, אם קיימת דאגה לגבי סיכוי למיימת ראש. רצוי לשקול נוירו-דימות חוזר להערכת שינוי בגודל חדרי המוח, אם קיימת האצה בצמיחת הראש, בהשוואה לסטנדרטים של אכונדרופלזיה, או אם מתפתחים סימנים אחרים, כגון בליטה, כגון מרפס קשה, או תסמינים של עייפות מרובה לא שגרתית, או של עצבנות קשה.
הן הרחבת חדרי המוח והן עודף נוזלים חריג בצירים נלווים פעמים רבות למי השפיר באכונדרופלזיה35 ולא כדאי לפרשם בצורה שגויה כאינדיקציות לצורך בהחדרת שאנט. אולטרסונוגרפיה בעצבים יכולה לשמש למעקב אחרי הממצאים הקליניים האלה.
● מחלת ריאות מגבילה חלה בפחות מ-5% מהילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה, אשר גילם אינו עולה על 336. חיים בגובה רב מעלים באופן ראוי לציון את הסיכון להתפתחות בעיות מגבילות. אם יש סימנים למצוקה נשימתית, או הוכחה לעלייה דלה במסת הגוף למרות צריכת קלוריות הולמת, אוקסימטריה של דופק (בשעת הזנה, בשעת בכי ובשעת מנוחה) יש צורך לשקול פיקוח על חמצון.
● רוב התינוקות, הסובלים מאכונדרופלזיה, מפתחים קיפוזה בבית החזה ובמותניים. קיפוזה חמורה יותר קשורה לישיבה בלי תמיכה בטרם שרירי הגו חזקים דיים לשם כך37,38. מן הראוי להורים למניעת ישיבה בלי תמיכה ולמניעת אמצעים, הגורמים ישיבה מעוקמת, או ” ישיבה בצורת C”, כעגלה “בסגנון מטריה” וכמושבים מקנבס רך בשנת החיים הראשונה. ראוי להמליץ על שימוש במושבים תומכים למנח זקוף. אם נראה, כי מתפתחת קיפוזה חמורה, שקלו לבדוק ניתוח אורתופדי לילדים כדי לקבוע, אם דרוש שימוש בסדים38.
● הסיבוך השכיח של סטנוזיס בעמוד השדרה מתרחש בילדו∙ת לעיתים נדירות, לעומת זאת מופגן בקרב פרטים בוגרים יותר, הסובלים מנמנום, מחולשה ומרפלקסים עמוקים משתנים בגידים30. קיפוזה חמורה בבית החזה ובמותניים מהווה מנגנון אחד, העלול להגביר סטנוזיס בעמוד השדרה. מסיבה זו ישיבה בלי תמיכה בטרם שרירי הגו חזקים דיים לשם כך מרתיעה.
● הסיכון, הכרוך בהרדמה39: אם פרט, הסובל מאכונדרופלזיה, זקוק להרדמה ולניתוח, עליכם להביא בחשבון את הבאות:
(א) הטיפול מוכרח להתנהל תוך שימוש בצוואר, שכן תנועת צוואר בלתי מבוקרת (כפי שיכול לקרות בצנרור) יכולה להוביל ללחץ בלתי מכוון בעמוד השדרה בלוויית דחיסות של עצם העורף.
(ב) כדאי להעניק טיפול לווידוא, כי מינוני תרופות תואמים את המידות.
(ג) לעיתים קשה להשיג גישה לוורידים בשל היעדר פשיטה מלאה במרפק.
(ד) באופן כללי הרדמה בעמוד השדרה ראוי למנוע, באופן מיוחד בהימצא קיפוזה, או לורדוזה מותנית חמורה בגין מרחב מוגבל בעמוד השדרה.
(ה) צריך לשקול בכובד ראש הרדמה כללית בלידה קיסרית לנשים הרות, הסובלות מאכונדרופלזיה (הן כולן תידרשנה ללידה קיסרית בגלל כיווץ באגן) הואיל ושימוש בהרדמה באפידורל בקרב נשים אלו דורש מיומנויות מיוחדת ומומחיות40./P
3. דונו בהשלכות הפסיכו-סוציאליות על שני ההורים ועל הילד, הקשורים לקומה נמוכה בצורה לא פרופורציונלית. הפנו את הפרט הפגוע, או את ההורה לפרט הפגוע, לקבוצת תמיכה כ-“Little People of America” (ראו גם “Resources for New Parents”). אם ההורים אינם מייחלים להצטרף לקבוצה, אולי הם ירצו להיפגש עם פרטים פגועים אחרים, או לדבר איתם, או עם הורים אחרים. הזכירו להורים, כי מרבית הפרטים, הסובלים מאכונדרופלזיה, מנהלים חיים פרודוקטיביים, עצמאיים.
4. דונו עם ההורים, איך לספר למשפחה שלהם ולחברים שלהם, על בעיית הצמיחה של הילד.
5. ספקו להורים ספרים חינוכיים ועלונים חינוכיים (ראו “Resources for New Parents”).
6. דונו בבעיות התפקודיות הריאליסטיות של ילדים פגועים.
7. דונו במקורות תמיכה אישיים כמשפחה, כממסד הדתי, כעובדים סוציאליים, כפסיכולוגים וכחברים.
8. סקרו את האבחנה הטרום-לידתית ואת הישנות הסיכונים להריונות הבאים.
פיקוח רפואי מגיל חודש עד גיל שנה: ינקות
בדיקה
1. בעבור תינוקות, אשר לא אובחנו בהיותם רכים נולדים, התארגנו לנוירו-דימות ולפוליסומוגרפיה בזמן האבחון.
2. בדקו את הצמיחה ואת ההתפתחות, בהשוואה לילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה, ולא יותר (תרשימים 1-7).
3. בצעו בדיקה פיזית.
4. בדקו את צמיחת הראש בטבלאות היקף הראש, הספציפיות לאכונדרופלזיה.
5. הפנו את התינוק לנוירולוג ילדים, או לנוירו-כירורג ילדים, אם הראש גדול בצורה לא פרופורציונלית, או חוצה אחוזונים, אם יש סימנים, או תסמינים, של מיימת ראש, או אם יש אינדיקציות ללחץ אפשרי על הצטלבות הגולגולת והצוואר, כולל רפלקסים קשים חריגים, כולל רפלקסים אסימטריים, כולל קלונוס בקרסול, כולל היפוטוניה, כולל היווצרות יד דומיננטית בשלב מוקדם10,35.
6. שקלו לערוך מחקרים בנושא נוירו-דימות, אם צמיחת הראש מואצת, אם קיימת היפוטוניה תמידית חמורה מואצת, או אם קיימים סימנים כלשהם ללחץ על הצטלבות הגולגולת והצוואר31-34. את צמיחת עצם העורף אפשרי להשוות לסטנדרטים ספציפיים של אכונדרופלזיה41.
7. בדקו את ההתפתחות המוטורית ודונו בה. שימו לב לטבלאות אבני הדרך לאכונדרופלזיה. צפו לעיכוב התפתחותי, מאידך גיסא לא לעיכוב חברתי, או קוגניטיבי12,13. בדקו, אם יש דלקת נסיובית באוזן התיכונה. סקרו את הסיכון בגיל 6 עד 12 חודשים. בדיקה התנהגותית אודיומטרית רשמית כדאי לבצע בגיל 9 עד 12 חודשים. עיכוב שפתי יכול להתבטא, חוץ מאובדן שמיעה נלווה.
8. בהמשך לפיקוח על התקדמות קיפוזה בהצטלבות בית החזה והמותניים מומלץ להורים להימנע מסחיבת ילד, הסובל מאכונדרופלזיה, במנחים מעוקלים (ישיבה בצורת C). סוגים מסוימים של מנשאים, נדנדות ממונעות, עזרים לקפיצה ועגלות “בסגנון מטריה” נוטים להגביר את הסיכון לגיבנת. ישיבה בלי תמיכה כדאי למנוע37,38. להורים ולמטפלים מן הראוי להורות לספק תמיכה בגב בשנת החיים הראשונה. אם נדמה, כי מתפתחת קיפוזה חמורה, שקלו לבדוק ניתוח אורתופדי לילדים כדי לקבוע, אם דרוש שימוש בסדים38.
9. היו מודעים, לכך שסיבוב הירכיים כלפי חוץ קיים חדשות לבקרים ועל-פי רוב נעלם באופן ספונטני, בעת שמתחיל הילד להעלות את מסת הגוף. ממצא זה אינו דורש שימוש בסדים לתינוק.
הדרכה מקדימה
1. סקרו את התמיכה האישית הזמינה למשפחה.
2. סקרו את הקשר עם קבוצות תמיכה.
3. צפו במצב הרגשי של ההורים ובמצב הרגשי בתוך המשפחה.
4. דונו בשירותי התערבות מוקדמת ובחשיבות החוויות החברתיות בחברה הרגילה עם ילדים אחרים.
5. שאלו את ההורים, האם הם לימדו את בני המשפחה שלהם על אכונדרופלזיה. דונו בהסתגלות האחים.
6. סקרו את הסיכון ההולך וגובר של דלקת נסיובית באוזן התיכונה מפאת חצוצרות שמע קצרות. שימו לבכם, לכך שבדיקת אוזניים מתאימה לכל זיהום מקומי חמור בדרכי הנשימה העליונות, או בעת חושדים ההורים, כי עלול להיווצר כאב אוזניים.
7. ייעצו להורים להימנע ממנשאים, אשר יוצרים לתינוק מנח מעוקל. הדבר אינו בר יישום לגבי מושבי בטיחות לרכב, מה שתמיד ישמש בזמן נסיעה במכונית. מושב בטיחות מסוג נדיר לרכב ראוי לשמש למסת הגוף המותרת הגבוהה ביותר במכונית בעלת גג נפתח (25-30 ליברות).
8. דונו ביתרונות קטלוג [תכנית] “Supplemental Security Income” [תכנית למוגבלים בעלי הכנסה נמוכה] כמתאימה.
פיקוח רפואי מגיל שנה עד גיל 5: בילדות המוקדמת
בדיקה
1. בדקו את צמיחת הילד ואת התפתחותו, כמופיע בטבלאות צמיחה לאכונדרופלזיה.
2. המשיכו לעקוב אחר קצב צמיחת הראש בטבלאות ספציפיות להיקף הראש באכונדרופלזיה.
3. המשיכו לצפות בגיבנת בבית החזה ובמותניים (בקיפוזה). דונו במניעת השימוש בהליכונים, בעזרים לקפיצה, או במנשאי גב. כל קיפוזה קיימת אמורה להיעלם, עת שמתחיל הילד לשאת את מסת הגוף שלו. לורדוזה מותנית מתפתחת במקרים רבים, מאידך לעיתים נדירות היא דורשת התערבות ספציפית. נשיאת מסת הגוף וההליכה עלולות להתרחש מאוחר. אך הן צפויות עד גיל שנתיים-שנתיים וחצי. עת מתחילה נשיאת מסת הגוף, אמור סיבוב הירכיים כלפי חוץ להסתדר מעצמו בכיוון הנורמה תוך 6 חודשים.
4. צפו לקשת מסוימת ברגליים. הרבה ילדים גם יסבלו מחוסר יציבות של הרקמות הרכות, המקיפות את הברך ולעיוות כלפי פנים של השוקה.
אם עיוות במנח וחוסר יציבות מובילים לקושי בהליכה, לדחיפת הברך (לתנועה בלתי מבוקרת צידית, או מרכזית, תוך נשיאת מסת הגוף), או לכאב כרוני, התייעצו עם רופא ילדים, או עם אורתופד [ילדים]14.
5. בדקו את ירכי הילד בגלל כוויצות בו בעקבות גמישות. קבעו תרגילים, אשר עשויים להפחית לורדוזה מותנית וכוויצות בעקבות גמישות, אם מופיעות. בדקו את ירכי הילד בגלל סיבובן כלפי חוץ. הפנו את הילד לאורתופד ילדים, אם דרוש.
6. בצעו מיסוך לטובת השמיעה מדי שנה בשנה. אם יש היסטוריה של בעיות אוזניים, מיסוך שמיעה, או התפתחות דיבור, המעוררים דאגה בקשר לשמיעה, רצוי לבצע בדיקת שמיעה רשמית.
7. בצעו בדיקת דיבור לא יאוחר מגיל שנתיים. אם הדיבור מתעכב, מוטב לשלול אובדן שמיעה נלווה לדלקת נסיובית כרונית באוזן התיכונה.
8. צפו בדום נשימה חסימתי לצד דרכי נשימה קטנות מהממוצע פלוס היפרטרופיה אדנואידית פיזיולוגית42-44. רוב הילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה, נוחרים. אבל אם קיים חשד לדום נשימה חסימתי בשינה, או להפרעות נשימה בשינה (נסיגה מוגברת, עיצורים פוצצים, חנק, נשימה לסירוגין, דום נשימה), אנחות עמוקות לפיצוי [על כך], הרטבה בנוסף, ערנות חוזרת ונשנית במשך הלילה, או הקאות במשך הלילה, אחרי כן דרושות בדיקת ריאות נוספת ופוליסומוגרפיה.
9. היו מודעים, לכך שרפלקס קיבתי ושטי יכול להיות שכיח יותר בקרב ילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה ובקרב אלה הסובלים מסיבוכים נשימתיים45. אם הרפלקס חמור, מלבד הטיפולים הרגילים, שקלו פנייה לרופא ילדים מומחה בעל נסיון בטיפול ברפלקס קיבתי ושטי בקרב תינוקות ובקרב ילדים.
10. אל תפרשו באופן שגוי הזעה רבה מהממוצע כאינדיקציה לבעיות רפואיות רציניות, הדבר נורמלי בקרב ילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה.
11. בדוגמאות נדירות, אשר בהן מאובחנת אכונדרופלזיה באיחור, לאחר גיל שנה, קבעו, אם נדרש נוירו-דימות על בסיס סימנים קליניים ועל בסיס תסמינים קליניים.
הדרכה מקדימה
1. שקלו התאמות בבית, כך שיוכל הילד להיעשות עצמאי (לדוגמא, הנמיכו את מתגי התאורה, השתמשו בידיות דלת, שביכולתכם להרים, בברזי כיור, שביכולתכם להרים, הפכו את השירותים לנגישים וספקו שרפרפים בעלי מדרגות) (ראו “Resources for New Parents”).
2. קבעו, אם יש צורך להתייעץ בדבר ריפוי בדיבור.
3. דונו בהתאמת ביגוד מתאים לגיל, בעל תיקתקים, רוכסנים ולולאות מתקפלות.
4. דונו בהתאמת צעצועים, במיוחד תלת אופן, להסתגלות לגפיים קצרות.
5. דונו בהתאמת השירותים למען הנוחיות, לשימוש עצמאי בצירוף מוט, שאפשר להושיט לעומק לניגוב, אם נדרש.
6. דונו בשימוש במושב האסלה בשעת הישיבה, כך שכפות רגליו של הילד לא ייתלו [באוויר]. כפות הרגליים זקוקות לתמיכה, בעוד יושב הילד לשולחן, על כיסא, או בשירותים. כרית מאחורי גב הילד צפויה להידרש למנח ראוי ולמניעת כאב גב כרוני. התייעצו עם הורים לטובת הגנה אופטימלית, לשימוש מושב בטיחות מסוג נדיר לרכב בעל גג נפתח, למסת הגוף המותרת הגבוהה ביותר ולגובה הרב ביותר, המותר על-ידי יצרן המושב46. מושב מסוג נדיר מספק את ההגנה התומכת המיטבית ואת המנח הזוויתי המיטבי לילד, הסובל ממאקרוצפליה ומדיספלזיה שלדית. הורים עשויים להפיק תועלת מהצעות להתערבות התנהגותית לקידום המשך המנח הנדיר, ככל האפשר47.
7. סקרו את השליטה במסת הגוף ובהרגלי האכילה למניעת השמנה, אשר בהרבה מקרים
הופכת לבעיה באמצע הדרך לילדות המאוחרת48.
8. דונו בשימוש בסדים אורתודונטיים בעתיד ובצורך האפשרי לבדיקה אורתודונטית מוקדמת בשביל לשקול את התרחבות החך.
9. עודדו את המשפחה לגבש פעילויות, אשר בהן יכול הילד לקחת חלק, הימנעו מהתעמלות, מצלילה, מטרמפולינות ומ-“collision sports” [מספורט, הטומן בחובו התנגשויות, כהיאבקות].
10. דונו בדרך לדבר עם הילד ועם חברים, או עם בני משפחה, על קומה נמוכה.
11. עודדו נוכחות בגן, כך שיוכל הילד לרכוש ח̣ברים בדרך מתאימה לגילו, ועבדו עם הוריו כדי להכין את המורה ואת הילדיםהאחרים, כך שלא יוענקו לילד זכויות מיוחדות בלתי נחוצות.
12. דונו בשימוש בשירותים בבית הספר. דרושות הכנות מיוחדות מצד בית הספר עקב קומה נמוכה של הילד (ראו “Resources for New Parents”).
פיקוח רפואי מגיל 5 עד גיל 13: בילדות המאוחרת
בדיקה
1. בדקו וסקרו את צמיחת הילד, את התפתחותו ואת הסתגלותו החברתית.
2. תכננו מדדי אכונדרופלזיה, רשת מסת גוף-גובה (תרשימים 6 ו-7).
3. סקרו את השליטה במשקל הגוף48. הילד עלול להצטרך להפחית את צריכת המזון שלו ולאכול פחות, ממה שאוכל ילד בגובה ממוצע.
4. בצעו בדיקה כללית ובדיקה פיזית בעלת אופי נוירולוגי.
5. בדקו רפלקסים עמוקים בגידים מדי שנה בשנה לאור האסימטריה, או לאור רפלקסים מוגברים, המציעים סטנוזיס בעמוד השדרה.
6. המשיכו לבדוק את ההיסטוריה בנוגע לאפשרות לדום נשימה חסימתי בשינה.
7. בדקו את השמיעה מדי שנה בשנה.
הדרכה מקדימה
1. קבעו מוכנות לבית הספר.
2. דונו בהכנה לבית הספר ובמורה לילד נמוך קומה .
3. הכינו את הילד לשאלות של אחרים ולסקרנות שלהם. היו בטוחים, כי הילד/ה יכול/ה להסביר, למה הוא/היא נמוך/כה ויכול/ה לבקש עזרה בדרך מתאימה. במרבית המקרים נכללים ילדים, הסובלים מאכונדרופלזיה, בתכנית הלימודים הרגילה
4. הציעו לבית הספר עזרים ברי התאמה להתמודדות עם דלתות כבדות, ידיות דלת גבוהות, הגעה ללוח, תמיכה בכפות הרגליים ושולחן במידות רגילות. היו בטוחים גם כן, כי הילד יכול להשתמש בשירותים באופן עצמאי (ראו “Resources for New Parents”).
5..ייעצו להורים להשתמש במושב בטיחות לילד, בדיוק על-פי מסת הגוף המותרת הגבוהה ביותר, על-פי [הוראות] יצרן המושב ואז לעבור למושב מוגבה בעל חגורה למנח אופטימלי, בעוד הילד חגור46.
6. סקרו את הח̣ברות ואת העצמאות המטופחת.
7. דונו בקשר עם קבוצות התמיכה. הן ערכיות באופן מיוחד בגיל הזה.
8. שקלו לבצע בדיקה אורתופדית, כשהילד יהיה בן 5 לערך לבניית תכניות טיפולים מתאימות, אם נחוץ.
9. הדגישו יציבה נכונה ועודדו את הילד להפחית במודע לורדוזה מותנית ב-“תקיעת הישבן מתחתיה”. אם הלורדוזה חמורה, שקלו פיזיותרפיה ללימוד חיזוק שרירי הבטן ולסיבוב האגן.
10. גבשו תכנית פעילות, המכילה פעילויות ראויות, כמו שחייה וכמו רכיבה על אופניים. לילד עדיף להימנע מהתעמלות ומ-“ספורט בעל פוטנציאל להתקלויות” לאור הפוטנציאל לסיבוכים נוירולוגיים בלוויית סטנוזיס בעמוד השדרה הצווארי. אם משחקים כדורגל, כדאי לאסור נגיחות.
11. סקרו את המצב האורתודונטי ואת מצב הדיבור.
פיקוח רפואי מגיל 13 עד גיל 21, או יותר: מגיל ההתבגרות עד תחילת הגיל המבוגר
בדיקה
1. המשיכו לתעד את הפרמטרים של הצמיחה.
2. סקרו שליטה במסת הגוף ודיאטה.
3. פקחו לחיפוש כל סימן שהוא, או כל תסמין שהוא, של לחץ על העצבים ובדקו רפלקסים עמוקים בגידים, מתח שרירים וממצאים, הקשורים לחושים, אם נראים.
4. המשיכו לבדוק את ההיסטוריה בנוגע לאפשרות לדום נשימה חסימתי בשינה.
הדרכה מקדימה
1. בדקו הסתגלות חברתית.
2. דונו באבחנה עם הילד/ה המתבגר/ת בשביל להיות בטוחים, כי הוא/היא בעל/ת אוצר מילים מספיק והבנה מספיקה של אופייה הגנטי של האכונדרופלזיה.
3. דונו במניעת היריון. בחשיבותה ובשימושה מן הראוי לדון, הן עם בנים והן עם בנות. נשים, הסובלות מאכונדרופלזיה, ברובן פוריות. לא רצוי לבצע מניעת היריון אוראלית לטווח ארוך, שכן נשים, הסובלות מאכונדרופלזיה, עלולות להיות בסיכון גבוה לשרירני רחם, אשר עלולים להחמיר עקב אמצעי מניעה אוראליים. אולם קשה להשתמש בסרעפת מפאת הזרועות הקצרות בהימצא אכונדרופלזיה. מציאת הדרך המתאימה למניעת היריון לטווח ארוך יכולה להצריך התייעצות עם רופא נשים בעל ידע. לעיתים קרובות מפתחות נשים, הסובלות מאכונדרופלזיה, מצוקה נשימתית בשלב מאוחר בהיריון, על כן מחקרים בנושא תפקוד הנשימה מומלצים בשלב מוקדם בהיריון. כל הנשים בהיריון, הסובלות מאכונדרופלזיה, יצטרכו ניתוח קיסרי בשל שקע האגן הקטן שלהן. בגין סטנוזיס בעמוד השדרה הרדמה בעמוד השדרה אינה מומלצת, לרוב הנשים, הסובלות מאכונדרופלזיה, רצוי לעשות הרדמה כללית בניתוח הקיסרי שלהן. אם בן הזוג של האישה, הסובלת מאכונדרופלזיה, ממוצע קומה, יהיה לתינוק סיכון של 50% לסבול מאכונדרופלזיה. אם בן הזוג נמוך קומה גם הוא, מן ההכרח לקבוע את הסיכון להישנות ספציפית ואת האפשרות לתינוק פגוע קשות, כך שיתאפשר להתמודד עם ההיריון ועם הרך הנולד היטב. כדאי לדון באבחון לפני הלידה להקלה על ההתמודדות עם ההיריון לטובת תוצאה אופטימלית18.
4. סקרו את המצב האורתודונטי.
5. המשיכו להתייעץ לגבי משקל הגוף48,49.
6. עודדו את המשפחה ואת האדם הפגוע לפתח קריירה ולהציב לעצמו מטרות לחיים, מטרות נשגבות ומתאימות, כשל יתר בני המשפחה. סייעו בהסתגלות לחיים עצמאיים ובהשגת רשיון נהיגה. נהגים על-פי רוב צריכים רכב מותאם בעל דוושות מוגבהות. הגבהה, אשר יש אפשרות להתקין בקלות ולהסיר בקלות, צריכה להיות זמינה. המשפחות אמורות לייחל למצוא מורה לנהיגה בעל הכשרה להערכת צרכי התחבורה של הנהג, אשר באפשרותו לספק לו רשימה של התאמות לרכב. לרובם יהיה דרוש לתת הנמקה בכתב לצורך כרית אוויר במכונית, יען כי אפילו בהימצא דוושות מוגבהות, ימנע קיצור ראוי לציון בזרוע מנח במרחק מתאים מכרית האוויר.
7. דונו בקולג’ בתכנית מקצועית ובהכשרה מקצועית ואף בתכניות אחרות אחרי התיכון.
8. טפחו עצמאות.
9. המשיכו לעודד השתתפות בפעילויות חברתיות ובקבוצות תמיכה. הדבר שימושי, בייחוד באזור הגיל הזה.
10. עזרו בהעברה לטיפול במבוגרים.