תקציר: עיקר התחלואה והתמותה הקשורות עם שיתוק מוחין (CP) מיוחסות לפגיעה בנשימה. זה קורה דרך אספירציה חוזרת, התיישבות חיידקים מזיקים בדרכי הנשימה, התפתחות של ברונכיאקטזיס והפרעות נשימה בשינה. הערכה מדויקת בגישה רב תחומית והתערבויות פשוטות יחסית למצבים אלו עשויות לשפר משמעותית את איכות החיים של ילדים עם CP ושל ההורים והמטפלים. סקירה זו מתמקדת בבעיות הנפוצות ובטיפולים האפשריים למחלות ריאה מוגלתיות והפרעות נשימה בשינה בילדים עם CP.

מבוא

שיתוק מוחין היא מחלה שכיחה ברפואת ילדים. היא מוגדרת כהפרעה לא פרוגרסיבית המערבת את התפקוד המוטורי ומתרחשת בערך כל 1 ל-500 לידות. הנתונים האירופיים מראים שהמחלה קשורה בקומורבידיות עם עיכוב התפתחותי קשה / פיגור שכלי אצל 31%,  פרכוסים אצל 21%, עיכוב התפתחותי קשה וחוסר יכולת ללכת אצל 20% ועיוורון אצל 11%. למרות העובדה שבעיות נשימה ושינה נפוצות אצל ילדים עם CP, יש בספרות מידע מועט יחסית על אופן הטיפול בבעיות יומיומיות של שיעול, אספירציה והפרעות שינה.

מחלת ריאות אצל ילדים עם שיתוק מוחין

מחלת ריאות היא גורם משמעותי בתחלואה ותמותה אצל ילדים עם CP. בויקטוריה, אוסטרליה, מתוך 155 הילדים עם CP שמתו בין השנים 1970 עד 1995, למרביתם היה קוואדריפלגיה ספסטית קשה מוגבלות אינטלקטואלית ואפילפסיה. זיהום נחשב סיבת המוות בלפחות חצי מהילדים (61 ילדים, 39.4%) עם דלקת ריאות (כולל אספירציה), וספסיס (אלח דם) אצל 7 ילדים (4.5%). במחקר על 63 ילדים עם קוואדריפלגיה ללא יכולת הליכה, סימפטומים נשימתיים היו נפוצים עם שיעול או צפצוף יומיומי אצל 54%, שיעול בזמן האוכל לפחות יום אחד בשבוע אצל 84%, אפיזודות של ‘אסתמה’ (הגרשיים במקור, המתרגם) בששת החודשים האחרונים אצל 34% ונחירות אצל 44% עם דום נשימה מתועד אצל 10%. סימנים פוקאליים נשימתיים היו אצל 24% עם רשרושים אצל 19% ושריקות אצל 17%. שיעול בזמן הנקה התרחש אצל 44%. מחקרים אלו מדגישים את החשיבות של זיהוי גורמים פוטנציאליים להתפתחות של מחלת ריאות אצל ילדים עם CP ואת הצורך לוודא שהם מקבלים מענה וטיפול נכון.

גורמים פוטנציאליים להתפתחות מחלת ריאות

מספר גורמים הקשורים זה בזה יכולים לתרום להתפתחות של מחלת ריאות אצל ילדים עם CP (טבלה 1). יכולת מוטורית נמוכה, היסטוריה של ‘אסתמה’ או שיעול וצפצוף ונוכחות של ריפלוקס קיבתי-ושטי (GOR) נמצאו כמנבאים אספירציה בבדיקה רדיולוגית. יכולת הסתגלותית נמוכה, איכות קול לא נורמלית אחרי האוכל, סקוליוזיס עם זווית נמוכה והיסטוריה של ‘אסתמה’, רגורגיטציה (העלאת גרה) או ‘אספירציה’ מנבאים GOR אצל ילדים עם CP קשה. בייקי ועמיתים חקרו את השימוש בבדיקות לאיתור אספירציה אצל 63 ילדים. הם מצאו שבדיקת רישום רוק (salivagram), בדיקת מיפוי המתבססת על רפואה גרעינית, היתה חיובית בשכיחות הגבוהה ביותר (56%; רווח סמך 43% – 68%), באריום וידיאו-פלואורוסקופיה אחריה (39%; רווח סמך 26% – 53%) בעוד סריקה רדיו-נוקלידית היתה חיובית רק לעתים רחוקות (6%, רווח סמך 2% – 16%). עם זאת, התוצאות היו שונות מאוד בין השיטות השונות, מלבד רישום רוק ופלואורוסקופיה שנתנו תוצאות קרובות. המחברים הסיקו שרישום רוק היא הבדיקה היעילה ביותר באיתור הילדים שנמצאים בסיכון לאספירציה בקרב אוכלוסיית הילדים עם CP. בבדיקה של 294 ילדים עם CP שהגיעו למרפאת דיספאגיה בבית החולים לילדים בווסטמיד,  72 מתוך 174 (41%) בדיקות וידיאו-פלואורוסקופיה הצביעו על אספירציה, בעוד 42 מתוך 62 (67%) מסריקות CT שבוצעו הצביעו על ברונכיאקטזיס (גרף 2). ממצאים אלו מדגישים שוב את החשיבות של אספירציה כגורם של מחלות ריאה אצל ילדים עם CP. מספר גורמים תורמים לפינוי לא תקין של הריריות אצל ילדים עם CP, כולל אספירציה חוזרת, תזונה ירודה, קיפוסקוליוזיס, חולשה מוטורית, חסימת דרכי נשימה עליונות ותחתונות, זיהומים חוזרים וברונכיאקטזיס. פינוי ריריות לא תקין גורם להתפתחות של חסימות בדרכי הנשימה ואטלקטזיס, זיהומים חוזרים, ברונכיאקטזיס, וונטילציה ופרפוזיה לא שוות, ירידה בהיענות הריאה ובסופו של דבר כשל נשימתי אצל אותם ילדים. קיפוסקוליוזיס שכיחה גם היא אצל ילדים עם CP קשה, עם שכיחות של 39% במחקר של בייקי. היא גורמת ל-GOR ואספירציה, פינוי ריריות לא תקין, חסימה מבנית של דרכי הנשימה התחתונות והתפתחות של כשל נשימתי. בהערכה שנעשתה לאחרונה של 35 מטופלים עם CP, דרגת העיוות של עמוד השדרה, דפורמציה של סיבוב הצוואר, אסימטריה קשה ביציבה וחומרת הלקות בתפקוד המוטורי נמצאו כולם כמנבאים תפקוד נשימתי לקוי.

כפי שכבר צויין, נחירות נפוצות אצל ילדים עם CP וחסימה של דרכי נשימה עליונות יכולה גם להתרחש ברמה הסופרגלוטית עם קפלים ארי-אפיגלוטיים מיותרים הגורמים לתמונה קלינית של לרינגומלציה. בנוסף, ‘אסתמה’ מאובחנת גם היא בשכיחות גבוהה אצל אותם ילדים, אך הסיבה לה היא ככל הנראה באותם הגורמים להתפתחות של מחלות ריאה, כולל אספירציה, ברונכיאקטזיס, פינוי לא תקין של הריריות, קיפוסקוליוזיס וחסימה מבנית של דרכי נשימה עליונות ותחתונות. לפיכך יש להיות עירני לפוטנציאל של טיפול יתר בתרופות לאסתמה אצל ילדים עם CP.

טיפול במחלות ריאה בילדים עם שיתוק מוחין

הטיפול במחלות ריאה אצל ילדים עם CP מסוכם בטבלה 2. בעוד עיבוי המזון וטיפול נוגד ריפלוקס צריכים להיות קו ראשון בטיפול, ילדים רבים, במיוחד אלו עם CP קשה, יזדקקו לגסטרוסטומיה בשילוב עם פונדופליקציה במקרים של GOR משמעותי. עם זאת, אספירציה של רוק עדיין לא נפתרת בכך. טיפול אנטי-כולינרגי בצורה של בנזטרופין וגליקופירולאט הוכח כיעיל אצל ילדים CP והוא מועדף בדרך כלל כטיפול קו ראשון. לגליקופירולאט יתרון תיאורטי בשל פחות תופעות לוואי. הזרקת בוטולינום טוקסין לתוך בלוטות הרוק נעשה כטיפול חלופי לסילוריאה אך לא נעשו ניסויים מספקים. ניתוח נשאר אופציה למטופלים עם בעיות עמידות בפני נסיונות טיפול תרופתיים. ילדים עם פינוי לקוי של הריריות ירוויחו מטיפול בפיזיותרפיה לסיוע בהסרת הפרשות, לעתים בשילוב עם אינהלציה בתרסיס.

צריך להיות סף נמוך לטיפול אנטיביוטי לזיהומים בדרכי הנשימה אצל ילדים עם CP, במיוחד אלו עם מחלת ריאה מוגלתית מוכחת. באופן אידיאלי, בחירת אנטיביוטיקה צריכה להתבסס על תוצאות תרבית הליחה ובדרך כלל יש צורך בטיפול של 3 – 4 שבועות. יש צורך גם בחיסון נגד שפעת (אינפלואנזה) ופנאומוקוקוס.

למרות שקיפוסקוליוזיס עלולה להיות גורם עם תרומה רצינית להתפתחות מחלת ריאה, עדיין יש לשקול היטב את היתרונות מול הסיכונים שיש בניתוח, במיוחד אצל ילדים עם מחלת ריאות ידועה. כאמור, לעתים קרובות מאבחנים ‘אסתמה’ אצל ילדים אלו אבל בדרך כלל זו קשורה לגורמים אחרים, לכן כל טיפול תרופתי לאסתמה צריך להיות רק כניסיון בלבד ואין להמשיך אותו אלא אם יש תגובה משכנעת. דבר אחרון, ילדים עם חסימה מבנית משמעותית של דרכי נשימה תחתונות או ילדים עם כשל נשימתי עשויים להרוויח מתמיכה נשימתית כמו וונטילציה לא פולשנית.

התערבויות פיזיותרפויטיות

פינוי לא תקין של הריריות עלול להוביל להתפתחות זיהומים חוזרים, ברונכיאקטזיס ולבסוף כשל נשימתי. לכן יש הכרח בשיטות טיפול לשיפור פינוי הריריות כדי לשמר תפקוד נשימתי אופטימלי אצל ילדים עם CP. פיזיותרפיה היא חלק מתכנית טיפול של 24 שעות ביממה, מתוכננת להשלים את הטיפול בילד אך לא להציף ולהוסיף על הנטל הטיפולי המשמעותי. אם הילד יכול להשתעל בצורה אפקטיבית ולפנות את דרכי ההפרשות של דרכי הנשימה בצורה מתאימה, כל מה שצריך זה לייצב אותו בתנוחה טובה ולחזור על כך במשך היום. תנוחה טובה יכולה להיות במסגרת עמידה זקופה, מערכת ישיבה מתאימה עם תמיכה טובה בכסא גלגלים או במיטה כשהראש מורם מעט. יש להימנע מישיבה שמוטה במיוחד בזמן האוכל כיוון שהיא גורמת ל-GOR ומגדילה את המאמץ בנשימה. עם זאת, כאשר הילד אינו מסוגל להשתעל באופן אפקטיבי או לפנות את הפרשותיו היטב, או שמתפתח זיהום אקוטי בדרכי הנשימה התחתונות, ייתכן ויש צורך בפיזיותרפיה נשימתית אקטיבית יותר.

פיזיותרפיה נשימתית

פיזיותרפיה נשימתית (פיזיותרפיה של בית החזה) מוזכרת כיום באמצעות מונח יותר כללי – ‘טכניקות לפינוי דרכי הנשימה’ (ACTs). ישנו חוסר בראיות באשר לACT- היעילה ביותר לילדים עם CP. רמת המוגבלות משפיעה על בחירת הטכניקה ולכן הבחירה צריכה להיות מאוד אינדיבידואלית ולהיבחן באופן קבוע כאשר הילד גדל. מאחר ואין ראיות מספקות לגבי פיזיותרפיה נשימתית לילדים עם CP, הראיות שנדון בהן יהיו בעיקר מהמחקר שנעשה על פיזיותרפיה כזאת אצל ילדים עם ציסטיק פיברוזיס (CF) שגם להם יש קושי עם הפרשות מוגברות ופינוי לקוי של הריריות.

עד לאחרונה, ‘סטנדרט הזהב’ לפיזיותרפיה נשימתית לכל הבעיות הדורשות פיזיותרפיה כזאת היתה ניקוז יציבתי (PD) עם הקשה וויברציות. ישנן 12 תנוחות יציבה שממקמות את המטופל כך שהגרביטציה מסייעת בניקוז הליחה מהריאות. כיום ישנן ראיות שמטילות בספק את הבטיחות של שיטות מסורתיות אלו בהן הראש פונה כלפי מטה. GOR ידוע כסיבוך נפוץ של זה אצל ילדים עם CP, דבר המשפיע על התזונה והגדילה שלהם ואולי גם על ההתפתחות של מוטוריקה גסה. מספר מחקרים על ציסטיק פיברוזיס מצאו סיכון מוגבר ל-GOR אצל תינוקות וילדים מוטים עם הראש כלפי מטה. מחקר אורך אחד מצא שתינוקות עם ציסטיק פיברוזיס שלא בוצעה אצלם הטייה עם הראש כלפי מטה במהלך ניקוז יציבתי היו עם תפקוד ריאות טוב יותר ופחות שינויים בריאות בסריקת רנטגן לאחר 5 שנים, בהשוואה לתינוקות שכן בוצעה אצלם הטייה עם הראש למטה. סיבוכים מתועדים נוספים של פרוצדורה זאת הם דיספנאה (קוצר נשימה) מוגברת וסטורציה נמוכה של אוקסיהמוגלובין.

לילדים עם CP ומוגבלות קשה יכולים להיות גם עיוותים משמעותיים בשלד ובהתאמה גם תת תפקוד וחולשה של שרירים. ילדים אלו מסתמכים בעיקר על הסרעפת כדי לנשום. בתנוחה של הראש כלפי מטה הסרעפת נמצאת בעמדת נחיתות מכנית. בשל כך, כיום פיזיותרפיה נשימתית לילדים עם CP מבוצעת בעיקר בתנוחות שונות הכוללות:

• שכיבה על הגב כאשר הראש מוטה מעלה 30 מעלות
• שכיבה ישרה (אופקית) על הבטן
• שכיבה אופקית על צד ימין ושמאל
• ישיבה זקופה בשביל הצד האפיקלי של האונה העליונה (נעשה באמצעות הישענות על כתפו של המטפל או בישיבה זקופה).

נכון להיום, הראיות המעטות שיש והניסיון הקליני שלנו לא הראו תופעות לוואי בשימוש בתנוחות אלו. הקשות וויברציות נעשות כתוספת לניקוז יציבתי, אינן מגדילות את כמות ההפרשות המיוצרות אבל מקצרות את משך הזמן הדרוש להסרת ההפרשות. הקשות יוצרות גלי אנרגיה שעוברים דרך דופן החזה לדרכי הנשימה במטרה להניע את הליחה. זו טכניקה קצבית המבוצעת עם כף יד בתנוחה חופנת תוך מתיחה והרחבה של שורש כף היד בתכיפות של 3 – 6 הרץ. ויברציות הן הרעדה של דופן החזה בזמן נשיפה. ויברציות מגבירות את זרימת האוויר החוצה יותר מהקשות או אוסילציות (תנודות) ולכן מגבירות את הנעת הליחה. ברגע שההפרשות מנותקות, יש צורך בשיעול כדי לפנות אותן ממרכז דרכי הנשימה ולירוק אותן או להניע אותן אל אחורי הגרון שם אפשר לבלוע אותן.

פרקטיקות של טיפולים קונבנציונליים

טכניקות ACT יכולות לייצר שיעול ספונטני, ואם ההפרשות אינן רבות מאוד אפשר לבלוע אותן ללא תופעות לוואי. אך אם יש הפרשות מוגברות או שהילד מתקשה לפנות אותן, ייתכן ויהיה צורך בשאיבה דרך לוע תחתון (O/P) ולוע עליון (N/P). 

בילדים קטטר השאיבה עובר לתוך הלוע רק עד לנקודה שבה הוא מגרה שיעול; אז ההפרשות מיוצרות ונשאבות החוצה. שאיבה היא חוויה טראומטית וישנם אמצעי זהירות הכרחיים שיש לבצע: יש לשטוף את הידיים ולשים כפפות. יש סיכון להקאה ולכן יש להציב את הילד על צידו. רוטינה של שאיבה ואחריה פיזיותרפיה נשימתית צריכה להתבצע על בטן ריקה או לפחות שעה אחרי האוכל. ייתכן שיהיה נחוץ לעטוף את הילד בבד כלשהו כדי למנוע מאבק מיותר ולהפחית את הטראומה לפה או לאף. לחץ השאיבה (לחץ וואקום) אמור להיות חזק מספיק כדי למשוך את ההפרשות לתוך הקטטר אך לא יותר מ-10 – 20  kPa (75-150 mmHg). לחץ שאיבה צריך להיות מופעל רק בהוצאה של הקטטר. הקטטר צריך להיות לא גדול מדי, בדרך כלל 8 או 10 במידת רוחב צרפתית מקובלת. שאיבה עלולה לגרום לתופעות לוואי הכוללות טראומה לריריות, היפוקסיה, טרכיקרדיה או ברדיקרדיה ועווית הסמפונות (ברונכוספאזם), לכן נדרש מעקב צמוד אחר הילד.

ניתן גם להשתמש בגירוי חיצוני של קנה הנשימה כדי לגרות שיעול. זה נעשה על ידי הפעלת לחץ ידני על קנה הנשימה בשקע עצם החזה מתחת לסחוס הקריקואידי (הטבעתי) . יש לבצע זאת בזהירות ולהפעיל שיקול דעת שכן אין עדיין קווים מנחים, הסכמות או מחקר על טכניקה זו.

טיפולים אלטרנטיביים

בשל הזמן הנדרש וההשקעה הפיזית הנצרכת לביצוע ניקוז יציבתי עם הקשות וויברציות, פותחו טכניקות לפינוי דרכי הנשימה  (ACTs) שמאפשרות יותר עצמאות של הילד ופחות מעורבות פיזית של המטפל. קבוצה של מטפלים בשוודיה חקרו את השימוש בלחץ חיובי בנשיפה (PEP) בקבוצה קטנה של ילדים עם CP עם מוגבלות קשה. הם מצאו שלחץ החמצן הטרנסקוטני השתפר אחרי PEP בטווח הקצר אך לא היה שינוי בערכי הנשימה. הילדים קיבלו את הטיפול ללא כל בעיה. ההשפעה לטווח ארוך על כמות ההפרשות המיוצרות לא דווחה. נמצא גם שאקפלה בזרימה נמוכה (PEP עם אוסילציות ) עשויה להיות אלטרנטיבה ל-ACT אולם אין מחקר בתחום זה. אפוד אוסילציה היה יעיל בפינוי הפרשות במטופלים עם ציסטיק פיברוזיס בארצות הברית, אך עקב עלותו הגבוהה וזמינותו המוגבלת הוא אינו נמצא בשימוש רחב ברחבי העולם.

לסיכום, לא כל הילדים עם CP צריכים פיזיותרפיה נשימתית באופן יומיומי. אם יש קושי בפינוי הפרשות מוגברות מדרכי הנשימה התחתונות אז ישנה התוויה לפיזיותרפיה נשימתית, אך יש להעריך את הצורך באופן תמידי. יש קווים מנחים מעטים שיכולים ללמד על הפרקטיקה הקלינית. חייבים להכיר בעובדה ש-ACTs מציבים דרישה נוספת למטפלים שכבר יש עליהם עומס רב בטיפול בילד עם מוגבלות.

בעיות נשימה בשינה

במחקרים בקהילה נמצא שילדים עם CP סובלים יותר מהפרעות נשימה בשינה בהשוואה לילדים בריאים. לשיבוש בדפוסי השינה הנורמליים עלול להיות השפעה עצומה על כישורים אינטרקטיביים וקוגניטיביים של ילדים עם CP, להשפיע לרעה על איכות חייהם ולהפריע לדפוסי השינה הנורמליים של ההורים והאחים. אמנם בעיות שינה בילדים עם CP לא מדווחות מספיק, לא מזוהות ולא מטופלות כמו שצריך.

דפוסי שינה מופרעים כוללים שינה מקוטעת, התעוררויות מרובות בלילה, ואפילו היפוך של מחזורי שינה ועירות. טווח של גורמים חושפים ילדים עם CP לבעיות נשימה בשינה. ילדים אלו עלולים להיות פגיעים לבעיות שינה מסיבות רבות, כולל הסיבות שלהלן אך לא מוגבל להן:

• חסימת דרכי נשימה עליונות: גלוסופטוזיס, טונוס ירוד של שרירי הלוע, הגדלה של אדנואידים ושקדים
• לקות ויזואלית קשה: שינויים בתזמון ובשימור השינה
• תפקוד לקוי של גזע המוח: שינויים בבקרת קצב הלב והנשימה כמו גם רמת העוררות
• מגבלות תנוחה ואי נוחות: התכווצויות שרירים הנגרמות בשל ירכיים פרוקות, סקוליוזיס והתכווצות מפרקים יחד עם חוסר יכולת לשנות את התנוחה בתגובה לאי נוחות
• טיפול באפילפסיה בתרופות נגד פרכוסים עלולה לגרום לישנוניות יתר כתופעת לוואי ועקב כך לשיבוש דפוסי שינה וערות נורמליים
• אספירציה:  מיקרו אספירציה ושיעול משבשים את מבנה השינה.

חסימת דרכי נשימה עליונות

זוהי בעיית שינה אצל ילדים עם CP שאינה מקבלת התייחסות מספקת ועלולה שלא להילקח בחשבון עד שעולה שאלה של דום נשימה  (OSA)בשינה בשל היסטוריה ארוכה של נחירות. במחקר רטרוספקטיבי קטן שנערך לאחרונה מתוארים שמונה ילדים עם קוודריפלגיה ספסטית קשה המטופלים במשך 8 חודשים בבית חולים אוניברסיטאי לילדים עם חסימה של דרכי נשימה עליונות. שבעה מהילדים נזקקו לטיפול נמרץ למשך מספר חציוני של 8 ימים. שבעה עברו נזואנדוסקופיה בערות שהראתה אדנואידים מוגדלים אצל שניים מהם. עם זאת, אצל האחרים לא נמצאה אבנורמליות מבנית באנדוסקופיה של איזורים סופרגלוטיים, אך נמצאה קריסה של מבנים בלוע ומבנים סופרגלוטיים. רק שניים מכל השמונה הופנו לבדיקות שינה. שניים מהמטופלים עברו טרכאוסטומיה (פיום קנה) ואחד עבר אדנוטונסילקטומיה (הסרת שקדים) וקיבל CPAP לשינה. שמונת המטופלים, עם היסטוריה של 7 חודשים של חסימה בדרכי נשימה עליונות, נמצאו עם גליומה ממאירה של גזע המוח, קיבלו טיפול פליאטיבי (טיפול שעיקרו הקלה על כאבים) ונפטרו 6 חודשים לאחר מכן.

יחסי הגומלין שבין חסימת דרכי נשימה עליונות בערות ודום נשימה בשינה אינם ברורים לחלוטין. אפשרי שלא יהיה אף אחד מהם, רק אחד מהם או שניהם יחד. כאשר יש קשיי נשימה וסימפטומים של חסימה בערות אך לא בשינה, מייחסים את הסימפטומים לדיסטוניה גרונית. תמונה קלינית כזו דווחה במדגם קטן של ילדים עם CP דיסטוני או לרינגומלציה קשה. לרינגומלציה בילדים מבוגרים יותר עם CP משקפת את ירידת הטונוס של המבנים הסופרגלוטיים, שבנשימה מאומצת קורסים לתוך דרכי הנשימה, מצרים אותם, מפריעים לזרימת האוויר וגורמים לקשיי נשימה. הימצאות במקביל של תסמונת פסאודובולברית עלולה להוות קרקע להפתחות הנטייה לקריסה כזו.

המסקנה העולה מהדברים היא שהקלינאי צריך לקחת בחשבון חסימת דרכי נשימה הן בערות והן בשינה בילדים עם CP, להיות עירני לסימפטומטולוגיה הקשורה לחסימה של דרכי האוויר העליונות ולקחת בחשבון את התחלואה שעלולה להיגרם עקב הערכה לא מספקת של חסימת דרכי אוויר עליונות וטיפול בה.

שינויים במחזורי השינה

ביסוס ושימור דפוסי שינה נורמליים אצל ילדים צעירים עם CP הם לעתים תכופות אתגר לא פשוט. בנוסף להשפעה השלילית על הילד עם CP, מחזורי שינה משתנים מתסכלים עבור ההורים והאחים כיוון שהם לעיתים קרובות מפריעים לשינה לה הם זקוקים. כאמור, שינה עלולה להיות מושפעת מהפרעת פרכוסים והטיפול בה, שינוי בתפיסה של אור עקב ליקוי בראייה כמו גם כאב ואי נוחות פיזית.

אינסומניה (נדודי שינה)

השכיחות של קשיי הירדמות באוכלוסיית הילדים הכללית היא בדרך כלל גבוהה, וגבוהה יותר באוכלוסיית הילדים עם צרכים מיוחדים, כולל ילדים עם CP. הנתונים מראים על קשיי הירדמות והתעוררות תכופה בלילה אצל 40% מהתינוקות; הירדמות מאוחרת והתעוררות בלילה אצל 50% מילדים בגיל הגן והתנגדות ללכת לישון אצל עד 27% מילדים בגיל בית הספר. אירועים אלו עלולים להיות משבשים עבור הילד וגם מעייפים ומציקים בשביל המשפחה. איכות שינה ירודה משפיעה לרעה על ההתנהגות, מצב רוח, קשב, קוגניציה, זיכרון והישגים בבית הספר. אצל ילדים עם CP, כמו גם אצל ילדים רבים אחרים עם אבנורמליות נוירו-קוגניטיבית, המנגנונים של שיבושים בשינה אינם מובנים היטב.

הפרעות פרכוסים

דפוסי שינה עלולים להיות מושפעים לרעה מנוכחותה של הפרעת פרכוסים והטיפול בה. האינטרקציה בין אפילפסיה והפרעות שינה אינה מובנת היטב, אך הדיווח השכיח ביותר הוא בעיה של שינה מקוטעת עם ירידה באיכות השינה ויותר התעוררויות תכופות מהשינה. לעומת זאת, איכות שינה ירודה עלולה גם היא להגביר את תכיפות הפרכוסים. גורמים אפשריים לכך הם הפרעות פסיכולוגיות ומצב רוח ושינוי במבנה השינה שעלול להימשך אחרי הפרכוסים.

ילד עם פרכוסים תכופים עלול לעבור שלבים פוסט איקטלים עם ישנוניות כסימפטום ראשוני. לחילופין, הטיפול בהפרעת פרכוסים קשה, לעתים קרובות עם מספר נוגדי פרכוסים, עלול לגרום לישנוניות כתופעת לוואי של התרופות. מגוון של תרופות אנטי אפילפטיות נמצאו כמשנים את מבנה  השינה. שינוי בסוג התרופה וסביר יותר הפחתה במינון של תרופות נגד פרכוסים עשויים לשפר את מחזור השינה – עירות ולהפחית ישנוניות. זה בשכיחות גבוהה יפחית היפוונטילציה הקשורה בשינה ואולי גם דום נשימה בשינה, אם ישנו. התוצאה היא שיפור בתחלופת הגזים בגוף.

שינויים בתפיסת האור

עיוורון או ירידה משמעותית בראייה עלולה לפגום ביתרונות של האור הטבעי ואת הסיוע שלו לעוררות בשעות היום. ירידה בתפיסה של אור טבעי משבשת את ההפרשה הטבעית של ההורמון משרה השינה מלטונין, המופרש מבלוטת האצטרובל. ההפרשה של מלטונין מעוכבת על ידי האור ומתחזקת בחשיכה. אצל נבדקים בריאים, הפרשה של מלטונין מתגברת מיד אחרי החושך, מגיעה לשיא באמצע הלילה ויורדת בקצב יציב לאורך החצי השני של הלילה. ההשלכות של ירידה בתפיסה של אור או היעדר שלה על השינה יכולות להיות דרמטיות. לילדים עם CP ועיוורון עלול להיות שעון ביולוגי ללא בקרה או אפילו מחזור שינה – ערות הפוך.

כאב ואי נוחות פיזית

ההשפעה של אי נוחות פיזית וחוסר יכולת להתאים את התנוחה בשינה עלולים גם הם להשפיע לרעה על איכות השינה. הילד יכול להיראות עם עייפות מוגברת, שינה חסרת מנוח, בוכה בלילה או עצבנות. התגובה הראשונית עשויה להיות הרגעת הילד בעזרת אנטיהיסטמינים או בנזודיאזפינים, אך תגובה כזאת עלולה לפספס את הבעיה הבסיסית כמו ירך פרוקה או פצעי לחץ. הבדיקה הפיזית צריכה תמיד לקחת בחשבון אפשרויות כאלו. תרופות הרגעה עשויות גם להשפיע על טונוס השרירים בדרכי הנשימה העליונות, להגביר את הנחירות ואת הבעיות של קואורדינציה בבליעה והפרשות אוראליות, דבר שמסבך עוד יותר את ההערכה.

שיעול ואספירציה

נושא זה כבר דובר מוקדם יותר במאמר זה, בהתייחס להתפתחות של מחלת ריאות. מעניין להיווכח שהסימפטומים עלולים להופיע יותר כשהילד שוכב על הגב בזמן השינה, ולכן היסטוריה מלאה של בעיות נשימה בשינה צריכה לכלול גם התייחסות לשיעול, האטיולוגיה שלו, GOR וטיפול בהפרשות אוראליות.

טיפול בבעיות שינה בילדים עם שיתוק מוחין

לאחר לקיחת ההיסטוריה של דפוסי נשימה בשינה והשלמה של בדיקה פיזית של החזה ודרכי הנשימה העליונות, סביר להניח שהבעיות יהיו בתחום של דפוסי נשימה עם חסימה או שינוי במחזור השינה שגורמים לשינה מקוטעת. נוכחות של נחירות ברוב הלילות, עם או ללא היסטוריה ברורה של דום נשימה נצפה, יטו את הכף לכיוון אבחנה של דום נשימה חסימתי בשינה (OSA). לעומת זאת, נוכחות של זמני ערות ממושכים וישנוניות בשעות היום עשויה לכוון לבעיה של שינוי במחזור השינה. כמובן ששתי הבעיות עלולות להתרחש בו זמנית, אך הגישה לטיפול בהם משתנה.

טיפול בדום נשימה חסימתי (OSA)

לילדים שנוחרים יהיה הגיוני לשקול רדיוגרף לטרלי של דרכי הנשימה כדי להעריך את גודל הרקמה האדנואידית ביחס לדרכי הנשימה. אם ישנה היסטוריה ארוכה של דום נשימה נצפה, יהיה נכון לקחת בדיקת גזים בדם ורידי או רמת ביקרבונט בסרום כדרך לאיתור מהיר של השתיירות פחמן דו חמצני בדם (היפרקפניה). הבדיקה המגדירה היא פוליסומנוגרם כדי לאפיין את הנוכחות ודרגת החומרה של הפרעת הנשימה בשינה. בדיקה זו גם תדגים את הנוכחות של דום נשימה מרכזי מוגבר, ממצא שכיח יותר בילדים עם אבנורמליות במערכת העצבים המרכזית. כאשר אין בנמצא פוליסומנוגרפיה, הקלינאי יכול להסתמך על שילוב של שיקול דעת קליני, רדיוגרף לטרלי של דרכי הנשימה, מדידה של ביקרבונט בסרום (אם אין בדיקת גזים בדם)  ואולי מדידת רמת חמצן (אוקסימטריה) בזמן השינה.

המענה הטיפולי לדום נשימה חסימתי רציני (אינדקס של מעל ל-5 אפיזודות בשעה עם רמת היפוקסיה מעל 3%) יהיה אדנואידקטומיה (הסרת אדנואיד) וטונסילקטומיה (הסרת שקדים). במקרים קשים יותר או אצל ילדים הנחשבים בסיכון גבוה מדי לביצוע הניתוח, יש להקדים לניתוח תקופה של תמיכה נשימתית לא פולשנית עם CPAP לאף בזמן השינה שתשפר את תחלופת הגזים, תאתחל את הקולטנים הכימיים ותספק מרחב זמן לניתוח הסרת אדנואיד או הסרת שקדים. אצל ילדים ללא שקדים או אדנואיד מוגדלים, ובסבירות לטונוס שרירים נמוך באיזור הלוע בזמן השינה, השימוש ב-CPAP בזמן השינה אמור להתגבר על בעיית החסימה של דרכי הנשימה. ילדים עם שינויים בהנעה הנשימתית יכולים להרוויח מצורה מורכבת יותר של תמיכה נשימתית לא פולשנית באמצעות מכשיר BiPAP (מכשיר לחץ בעל שתי רמות לחץ)  שיכול להיות מוגדר לרמה בטוחה, בדרך כלל עד 30 נשימות בדקה. שני המכשירים יכולים להיות מותקנים בצד המיטה עם אומדן משוער של לחץ נדרש כדי להתגבר על הנחירות ולהפחית למינימום נשימה פרדוכסלית. חשוב לציין שכיוונון סופי של הלחץ יתקיים במהלך פוליסומנוגרפיה כבדיקת טיטרציה. עם הגדילה לאורך הזמן ושינויים בממדי דרכי הנשימה, כמו לאחר ניתוח אדנואיד או שקדים, יהיה צורך להעריך מחדש את הצורך בתמיכה נשימתית מתמשכת.

טיפול בשינויים במחזורי השינה

כדאי להתחיל ביומן שינה הממולא על ידי ההורים למשך תקופה של 10 – 14 ימים שידגים את דפוסי השינה, אורך השינה ומשך זמן ההתעוררויות בלילה. זה יכול לשמש כקו בסיס וניתן לחזור על כך במרווחים עוקבים אם יש צורך על מנת לקבוע את ההתקדמות. ברגע שדפוס השינה מתועד, הפעולה הראשונה צריכה להיות שגרה קבועה של השכבה לישון. יש לעצב את האווירה, בדרך כלל של חדר הילד, כך שתהיה מסייעת לשינה. זמני ארוחות קבועים, שגרת רחצה והעדר גירויים ממחשבים, טלוויזיה וסרטים בשעות שלפני השינה בדרך כלל מועילים, אולם בדרך כלל אינם מספיקים כדי לנרמל את דפוסי השינה של ילדים עם פאזת שינה דחויה או מחזור שינה הפוך.

טיפולים קוגניטיביים התנהגותיים נמצאו יעילים אצל ילדים עם נדודי שינה. בסקר שנערך בקרב של רופאי ילדים קהילתיים בארה”ב נמצא שמרשם של תרופות הרגעה ותרופות משרות שינה נפוץ כטיפול בנדודי שינה בילדים, למרות הסתייגויות לגבי הפרקטיקה הזאת העדר הנחיות קליניות ספציפיות בתחום זה. אנטיהיסטמינים מרגיעים ללא מרשם מומלצים באופן נרחב ואחריהם מלטונין.

שימוש במלטונין הפך לנפוץ כטיפול בהפרעות של השעון הביולוגי (במיוחד בתסמונת פאזת השינה הדחויה). בדרך כלל ניתן במינון של 3-6 מ”ג כנוזל או כדור 30 דקות לפני זמן השינה הרצוי בלילה. התרופה נעשתה פופולרית ונחשבת יעילה. ההסתייגות היחידה עשויה להתייחס לירידה לא עקבית בבקרת פרכוסים. האפקט הוא להפחית את הזמן שלוקח להירדם (בדרך כלל ב45-60 דקות) ולהפחית את התכיפות של התעוררויות בלילה. במחקרים קליניים נעשה שימוש בתרופה במשך 6 חודשים רצופים ללא רמז לטכיפילקסיס.

טיפולים אחרים שנמצאים בשימוש אצל ילדים כוללים תרופות אלטרנטיביות כמו תכשירים צמחיים, כלורל הידרט, בנזודיאזפינים, ברביטורטים, פנוציאזינים ודיפנהידרמין. יש להניח שתרופות אלו משמשות גם אצל ילדים עם CP ומחלות נוירו-קוגניטיביות, שוב ללא ראיות מספקות שיכולות להנחות את הפרקטיקה.

נקודות לפרקטיקה

• מחלת ריאות נפוצה במיוחד בילדים עם CP קשה.
• האטיולוגיה היא רב גורמית, כולל אספירציה ריאתית, ירידה בפינוי הריריות, התמגלות (ספרציה), קיפוסקוליוזיס וחסימה של דרכי הנשימה.
• אסתמה מאובחנת ומטופלת יתר על המידה כאשר לרוב הסיבות לצפצופים הן אחרות.
• CP קשור בשכיחות גבוהה עם הפרעות נשימה בשינה שאינן מזוהות ואינן מטופלות כראוי.
• הטיפול בילדים צריך לתת מענה למחלות ריאה והפרעות שינה שהן יחסית ניתנות לניבוי.
• מחלת ריאות מוגלתית חוזרת ניתנת לרוב מגיבה לטיפולים פשוטים ולא יקרים שמשפרים את איכות החיים של החולה, המשפחה והגורמים המטפלים.
• מגוון טכניקות לפינוי דרכי הנשימה זמינות לילדים עם CP.
• תמיכה נשימתית לא פולשנית יעילה לפינוי דרכי הנשימה ולטיפול בהפרעת נשימה בשינה.
• תוחלת החיים של ילדים עם CP משתפרת בחלקה הודות לגישה אגרסיבית יותר לשימוש בטיפולים למערכת הנשימה.

טבלה 1. גורמים פוטנציאליים להתפתחות מחלת ריאות

• אספירציה ריאתית
• פינוי לקוי של הריריות
• זיהומים חוזרים המובילים לברונכיאקטזיס
• קיפוסקוליוזיס (עקמת עם גבנון)
• חסימת דרכי נשימה עליונות
• חסימת דרכי נשימה תחתונות – ‘אסתמה’

טבלה 2. טיפול במחלת ריאות בילדים עם שיתוק מוחין

אספירציה ריאתית

• עיבוי המזון וטיפול בנוגדי ריפלוקס
• גסטרוסטומיה ופונדופליקציה

    שליטה בהפרשת הרוק

• אנטיכולינרגים
• הזרקת בוטוקס
• ניתוח

פינוי לקוי של הריריות

• אינהלציות – תמיסת סליין נורמלית/היפרטונית או ברונכודילטורים (מרחיבי סימפונות)
• פיזיותרפיה לשיפור הפינוי

זיהומים

    אנטיביוטיקה

• כטיפול או כמניעה
• מונחית על ידי תרבית ליחה
• צורך בטיפול לתקופות ממושכות

    חיסונים – שפעת, פנאומוקוקוס

סקוליוזיס – יתרונות מול חסרונות של הניתוח

חסימת דרכי נשימה עליונות – ניתוח מול CPAP

חסימת דרכי נשימה תחתונות

• ניסוי בטיפול לאסתמה (להפסיק אם אין תגובה)
• CPAP/ BiPAP