Jason J. Howard, MD; Julieanne P. Sees, DO; M. Wade Shrader, MD
Division of Cerebral Palsy, Department of Orthopedic Surgery, Nemours/Alfred I DuPont Hospital for Children,
Wilmington, Delaware
תקציר:
סקוליוזיס שכיחה אצל מטופלים עם שיתוק מוחין. היא מאופיינת בעקמת המתקדמת במהירות בעמוד השדרה ומשפיעה על תפקוד המטופל ועל איכות חייו. עם העלייה בגיל, העקמת נעשית נוקשה ועלולה לגרום לחוסר איזון בישיבה, פצעי לחץ, ירידה בפעילות חברתית, עלייה בצרכים סיעודיים, ובחלק מהמקרים גם ירידה בתפקוד הריאות.
השימוש בתמיכות לסקוליוזיס בשיתוק מוחין מיועד לתמוך בעמוד השדרה הקורס יותר מאשר לעצור את התקדמות העקמת ואין לצפות ממנו לשנות את קצב ההתקדמות של הבעיה. ניתוח לתיקון סקוליוזיס, לעומת זאת, מוצע החל מעקמת בזווית הגבוהה מ -40 – 50 מעלות, כאשר מטרת הניתוח העיקרית היא להשיג עמוד שדרה מאוזן על גבי אגן ישר, המאפשר פלטפורמה יציבה יותר לישיבה ושיפור באיכות החיים. פריקת ירך וסקוליוזיס לרוב קורים יחד ב-CP, אך ישנה עדיין אי הסכמה על הסדר הנכון של הטיפול הניתוחי. השיטה העיקרית לטיפול בסקוליוזיס מבוססת על השתלה של מבנה תומך בצד האחורי של עמוד השדרה וחיבור של עמוד השדרה מהחלק העליון של בית החזה ועד לאגן. יש כמה אופציות לניתוח כזה, אך השיטה שהוכחה כיעילה ביותר כיום היא קיבוע סגמנטלי של חוליות עמוד השדרה באמצעות בורג פדיקלי.
שיטה זו משיגה תיקון טוב יותר לעקמת וסיכון מופחת בהשוואה לשיטות אחרות הכרוכות בהכנסת שתל. למרות ששיפור בתפקוד הריאות מוצג לעתים קרובות כיתרון של ניתוח לסקוליוזיס ב-CP, למעשה השפעת הניתוח בהיבט זה לא נחקרה מספיק ואינה ידועה עדיין (נכון לשנת 2019). בעיות נוספות הנמצאות בקומורבידיות יחד עם סקוליוזיס מגדילות את פרופיל הסיכון של הניתוח. בעיות אלו כוללות קשיי בליעה, סיכון לאספירציה, זיהומי ריאות חוזרים, אפילפסיה ותת תזונה. נוכחות של בעיות אלו מצריכה ייעוץ למטופל ואסטרטגיות הקלה על הבעיות כדי למקסם את תוצאות הניתוח. שיפור המצב הרפואי והתזונתי למקסימום לפני הניתוח ואחריו חשוב ביותר כדי להגדיל את משקל היתרונות של הניתוח על פני הסיכונים הכרוכים בו.
מבוא
סקוליוזיס היא בעיה נפוצה בשיתוק מוחין (CP) המאופיינת בהתקדמות מהירה ולעתים תכופות מובילה לעיוות משמעותי בעמוד השדרה שממשיך לגדול גם לאחר הגעה לבגרות של השלד. העיוותים נעשים נוקשים יותר עם הגיל ויכולים לגרום למגבלות תפקוד משמעותיות, כולל אובדן של איזון בישיבה, פצעי לחץ, ירידה ביכולת להשתתפות בחברה, עלייה בצרכים סיעודיים, ובחלק מהמקרים גם ירידה בתפקוד הריאות. התערבות ניתוחית לעתים תכופות מתוארת כמשפרת את איזון עמוד השדרה והאגן, מאפשרת ישיבה יציבה יותר ומשפרת את איכות החיים. עם זאת, מטופלים הנזקקים להתערבות זאת לרוב סובלים מבעיות נוספות הקשורות ל-CP כולל קשיי בליעה, סיכון לאספירציה, זיהומים חוזרים בדרכי הנשימה, אפילפסיה ותת תזונה. בעיות אלו מגדילות את הסיכון הכרוך בניתוח לתיקון עיוותי עמוד השדרה. מסיבה זאת, ההחלטה להתקדם בכיוון של ניתוח צריכה להיעשות לאחר תקשורת ברורה עם המטופל ו/או ההורים המפרטת את מאזן הסיכון מול היתרונות שבניתוח כך שהמטופל או ההורה ידעו לקראת מה הם הולכים ומה המצופה.
הסיכון לסקוליוזיס ומערכת הסיווג לתפקודי מוטוריקה גסה
הסיכון להתפתחות של סקוליוזיס בילדים עם CP נחשבה במשך זמן רב כקשורה לחומרת ה-CP, אך עד לאחרונה נעשו מעט מאוד מחקרים מבוססי אוכלוסייה בנושא זה. ספציפית, ילדים עם ספסטיות קשה ודפוס של קוואדריפלגיה נחשבים עם הסיכון הגבוה ביותר לפתח סקוליוזיס, בעוד אלו עם לקות נוירולוגית קלה יותר נחשבים בסיכון נמוך לכך. על פי התוצאות של מחקר עוקבה מבוסס אוכלוסייה שנערך לאחרונה, דפוס מוטורי של ספסטיות הוא הנפוץ ביותר ב-CP (86%), כאשר שליש עם דפוס של קוואדריפלגיה.
עד לאחרונה, חומרת ה-CP סווגה לפי סוג ההפרעה המוטורית (לדוגמה, ספסטיות) ודפוס טופוגרפי של הגפיים המעורבות (לדוגמא, קוואדריפלגיה). למרות ששיטה זו מוכרת היטב ומאפשרת זיהוי קל, היא נמצאה בעלת מהימנות נמוכה. בניסיון להתמודד עם בעיית הסיווג של רמת הקושי בתפקוד המוטורי וחומרת הלקות הנוירולוגית, פותחה GMFSC על ידי פליסאנו ועמיתיו. היא נמצאה שיטה תקפה, אמינה, יציבה ורלוונטית מבחינה קלינית לסיווג ותחזית של תפקודים מוטוריים ב-CP והפכה להיות הסטנדרט לפיו מטופלים עם CP מסוווגים.
מאז הופעתה, GMFCS הראתה יעילות גבוהה מאוד בהערכת הסיכון להתפתחות של עיוותים במערכת השלד – שריר.
באמצעות שימוש בעקומת ההישרדות של קפלן – מאייר, נקבע שאבחנה של סקוליוזיס לרוב נעשית אחרי גיל 8 לכל רמות GMFCS. ילדים ברמות 1 – 2 כמעט אינם נמצאים בסיכון להתפתחות סקוליוזיס, בעוד ילדים עם רמות 4 – 5 נמצאים בסיכון של 50% לפתח סקוליוזיס בינונית עד קשה. למרות שמחברי המחקר לא המליצו על תכנית מעקב ספציפית לסקוליוזיס, בהתבסס על תוצאות המחקר יהיה הגיוני להמליץ עבור רמות 4 – 5 GMFCS איתור בגיל 8 שנים באמצעות צילום רנטגן זקוף AP, וצילום חוזר כל שנה עד גיל 16 אז הסיכון לפיתוח עקמת מתייצב. מתחת לגיל 8, יש לבצע הערכה קלינית ויזואלית כאשר הילד יושב עם תמיכה. רק במקרה חשד יש לבצע גם צילום רנטגן. יש לבצע מחקרים נוספים כדי לוודא את היעילות של תכנית מעקב כזו.
פתופיזיולוגיה ומהלך טבעי של סקוליוזיס
מנקודת מבט פתופיזיולוגית, סקוליוזיס הקשורה עם CP עשויה להיות משנית לבעיות כמו חולשה, קואורדינציה ו/או היפרטוניה של מערכת שרירי הגו יחד עם חוסר במנגנוני פיצוי. סוג העקמת הנפוץ ביותר הוא צורת C, לעתים קרובות יחד עם אגן אלכסוני, קיפוזיס קריסתי ואובדן של איזון בישיבה (תמונה 2). המהלך הטבעי של התקדמות הסקוליוזיס נחשב כמשתנה לפי חומרת ה-CP. סקוליוזיס עם רמת GMFCS קלה נוטה להתנהג כמו סקוליוזיס ללא סיבה ידועה, בעוד ברמות הקשות של GMFCS הסקוליוזיס נוטה להיות עם דפוס המתאים יותר למחלה נוירו – שרירית וכך גם הפרוגנוזה. בגיל צעיר הסקוליוזיס גמישה וניתן להתמודד איתה בקלות בעזרת התאמות בישיבה, אך עם התבגרות הילד היא נעשית נוקשה יותר.
בנוסף לבעיות הנגרמות על ידי עיוות צורת הגו, עלייה באלכסוניות האגן גם היא משפיעה משמעותית על נוחות הישיבה ולפיכך גם על איכות החיים. אלכסוניות האגן הקשורה עם CP לרוב מופיעה יחד עם “ירך סחופה ברוח”, מצב בו הירך בצד הגבוה של האגן מתקרבת אל מרכז הגוף ונעשית פרוקה או בתת – פריקה, ואילו הירך בצד הנמוך של האגן מתרחקת מהגוף ויושבת עמוק בתוך האצטבולום. כמו עם עמוד השדרה, אלכסוניות זו נעשית מקובעת כשהילד מתקרב לגיל ההתבגרות, מצב שעלול לפגוע בהמשך בנוחות הישיבה עם התפתחות של כאב ופצעי לחץ. פגיעה נלווית של קצה בית החזה התחתון הפוגע בצד ה’עליון’ של עצם האגן עלולה להיות מקור ממשי של כאב לילדים אלו.
ההשפעה של סקוליוזיס על תפקודי נשימה לא נבדקה היטב עדיין. תיאורטית, התפתחות של סקוליוזיס נוירו -שרירית יכולה לעוות את כלוב בית החזה ולגרום בכך לירידה בנפח הריאות האפקטיבי ובכך להגבלה ביכולת הנשימה. ידוע שילדים עם רמות גבוהות של GMFCS אכן סובלים מזיהומים חוזרים בריאות, אך לא ידוע אם מצב זה נעשה חמור יותר עם נוכחות של סקוליוזיס. אמנם מחקר אחד משוודיה מצא שיפור בתפקודי הנשימה אצל ילדים עם הפרעות נוירו – שריריות לא פרוגרסיביות (כולל CP) לאחר ניתוח סקוליוזיס.
לאחרונה מקודמת שיטת ניתוח עם שתל המאפשר המשך גדילה עבור מקרים של התחלת סקוליוזיס. שיטה זו הראתה שיפור מוכח בצילומי רנטגן, אם כי עם סיכון נלווה של 30% לזיהום עמוק בפצע הניתוח. עם זאת, ההשפעה של המוטות הגדלים על תפקוד הנשימה אינה ידועה עדיין.
הערכה קלינית
הערכה קלינית של ילדים עם CP מתחילה עם קביעה של רמת GMFCS. יש להבהיר את מצב הבריאותי הכללי של הילד כיוון שמידע זה רלוונטי להערכת רמת הכשירות הגופנית שלו לניתוח ולהערכת פרופיל הסיכון המתלווה לניתוח. באופן מיוחד יש לברר את המצב התזונתי של הילד כיוון שרבים מילדים אלו סובלים מהפרעות נלוות כמו תת תזונה, ריפלוקס קיבתי-ושטי ובעיות בליעה. כתוצאה מכך ילדים אלו נמצאים בסיכון משמעותי לדלקת ראיות עקב אספירציה, שיכולה לגרום לנזק מצטבר במצב הריאות ואשפוזים תכופים במחלקת טיפול נמרץ. יתכן שיהיה צורך להתחיל הזנה בצינור ו/או פונדופליקציה כדי לשפר את המצב התזונתי ולהפחית את הסיכון לאספירציה.
לילדים רבים עם CP יש אפילפסיה שלעתים תכופות דורשת שימוש בסוג אחד או יותר של נוגדי פרכוסים כדי להשיג שליטה טובה בפרכוסים. חלק מתרופות אלו יכולות לפגוע במטבוליזם של ויטמין D וסידן, מצב שיכול להוביל לאוסטאופניה (ירידה במסת העצם) משמעותית. יתכן שיהיה צורך בשימוש בביספוספונטים לפני הניתוח כדי לשפר את איכות העצם במצבים של סיכון גבוה.
גם חומצה ולפרואית דווחה כבעלת פעילות נוגדת קרישה שעלולה לגרום לאיבוד דם תוך כדי ניתוח ולצורך בעירוי (דם וגורמי קרישה) בזמן ניתוח בעמוד השדרה. למרות שיש תוצאות סותרות בספרות הרפואית לגבי השפעתה על הקרישה בשימוש למניעת פרכוסים, יש לנקוט זהירות ולבדוק תפקודי קרישה במקרים של נטילת תרופות אלו, ובמידה והתוצאות לא נורמליות יש לשקול שימוש בנוגדי פרכוס אחרים אם ישנם כדי לנרמל את תפקודי הקרישה לפני כל ניתוח שהוא.
חשוב לבדוק אם לילד יש כאבי גב הקשורים עם סקוליוזיס, למרות שקשה לוודא זאת אצל ילדים שאינם מדברים. מחקר שנערך לאחרונה קובע שכאבי גב ב-CP שכיחים יותר ממה שנחשב בעבר, ככל הנראה כתוצאה מהתכווצות של שרירים באזור עמוד השדרה ו/או פגיעה של האגן בצלעות. אפשר למדוד את הכאב דרך ההורה באמצעות מדד תקף כמו ציון FLACC.
בביצוע בדיקה קלינית יש לשים לב לדברים הבאים: 1) לקבוע את גודל ורמת הגמישות של העיוות בעמוד השדרה 2) זיהוי של אגן אלכסוני קבוע 3) בדיקת נוכחות של שרירים מכווצים בגפיים תחתונות 4) הערכת ישיבה.
חשוב לקבוע את רמת הגמישות של הסקוליוזיס כחלק מהערכה קלינית. במצבים של גמישות מספקת ניתן לעתים תכופות לטפל באמצעות תמיכות בכסא הגלגלים או באמצעות קיבוע בית החזה באמצעי תמך חיצוני כדי לאפשר ישיבה זקופה ונוחה. עלייה בגודל העיוות בגיל ההתבגרות הוא לעתים תכופות הטריגר לדיון באפשרות של ניתוח, בזמן שההתערבות לרוב יעילה ביותר לפני שמתפתחת נוקשות של העיוות שלרוב מצריכה הליכים נלווים כמו ניתוחי עצם שמגדילים את פרופיל הסיכון באוכלוסייה שבירה זו.
כדי להעריך את גמישות העקמת ממקמים את הילד בתנוחת ישיבה על שולחן הבדיקה כאשר ההורה עם הפנים אל הילד תומך בו באמצעות משיכה עדינה מבתי השחי. כאשר גבו חשוף, הרופא בודק את הגב מצדו השני של השולחן ורושם את המרכיבים של העיוות, כולל כיוון ומיקום של קצה העקמת, אלכסוניות אגן ו/או פגיעה של צלעות תחתונות בראש עצם האגן. לאחר מכן ההורה מתבקש להפעיל משיכה כלפי מעלה בבתי השחי כאשר הרופא מפעיל לחץ ידני בקצה העקמת ובצידו התואם (איפסילטרלי) של האגן (תמונה 4). טכניקה זו מאפשרת הפעלת לחץ בשלושה נקודות כדי להפחית את עיוות הגו. אם העקמת מתיישרת בקלות, אפשר להגיד שהיא גמישה. אם לא, היא נחשבת נוקשה ברמת חומרה משתנה.
תמונה 3. טיפול באלכסוניות בתוך האגן ומעל האגן. ילדה בת 12 שנים עם קוודריפלגיה ספסטית (GMFCS 5) וירך סחופה ברוח (בתמונה למעלה משמאל). היא עברה שחרור דו צדדי של שרירי מקרבי הירך, השריר העדין (gracilis), שריר הכסל והמותניים (iliopsoas), ניתוח לשינוי זווית עצם הירך בשתי הירכיים, ניתוח לתיקון אצטבולום של סאן דייגו בצד שמאל (San Diego acetabuloplasty) (בתמונה למעלה מימין) כדי לטפל באכסוניות בתוך האגן. לאחר ניתוח הירכיים, היא סבלה מאלכסוניות קבועה באגן שהשפיעה על הישיבה וגרמה גם לפגיעה של האגן בצלעות עם כאב (בתמונה למטה משמאל). אלכסוניות זו שמעל האגן טופלה באמצעות שתל מקבע באחורי עמוד השדרה והיתוך מחוליה 3T ועד לאגן באמצעות קיבוע סגמנטלי בעזרת בורג פדיקלי וקיבוע של האגן בעזרת ברגים בחיבור של עצם הזנב עם עצם הכסל (S2-alar sacroiliac).(בתמונה למטה מימין). לאחר תיקון הסקוליוזיס הילדה הצליחה לשבת בנוחות על כסא גלגלים עם עמוד שדרה מאוזן על גבי אגן ישר. שימו לב לשיפור במנח מפרקי הירך לאחר הניתוח בעמוד השדרה. לגבי השאלה במה לטפל קודם, האם בירכיים או בעמוד השדרה, עדיין אין הסכמה בין המומחים.
אפשר להגדיר אלכסוניות אגן כסיבוב קורונלי של האגן הגורם לגובה לא סימטרי של שני צידי האגן; מצב זה יכול להיות משני למצב מעל האגן כמו עקמת של בית החזה או למצב בתוך האגן כמו ירך סחופה ברוח (תמונה 3). ההערכה הקלינית חייבת לכלול בדיקה יסודית של הירכיים, ספציפית להעריך מגבלות בטווח התנועה (אבדוקציה בעיקר) וכן לבדוק התכווצויות בשרירי מכופפי הירך.
יש לבדוק את סוג כסא הגלגלים, התאמתו והתמיכות שיש בו. יש לוודא את יכולתו של כסא הגלגלים והתמיכות לאפשר ישיבה זקופה ונוחה. יש לבדוק את העור המכסה את עצמות הישיבה ועצם העצה כדי לאתר סימנים של פצעי לחץ.
תמונה 4. הערכת גמישות העקמת באמצעות שיטת 3 הנקודות. משמאל, הילד מוחזק בתנוחת ישיבה ומיוצב על ידי ההורה. מימין, ההורה מושך כלפי מעלה מתחת לבתי השחי והרופא דוחף כלפי האמצע בנקודה בה העקמת הכי קיצונית (קודקוד העקמת) עם כח נגדי בעצם הכסל מצד ימין כדי להפחית את העיוות בעמוד השדרה. אם העקמת נוקשה יותר, יהיה קשה יותר לתקן את העיוות בצורה ידנית בדרך זו.
הערכה רדיוגרפית (רנטגן)
כדי להעריך סקולויוזיס יש לבצע צילום רנטגן ארוך של עמוד השדרה פנים – אחור (AP) וכן צילום לטרלי בתנוחה זקופה. מאחר ומטופלים אלו לעתים קרובות אינם יכולים לעמוד, מבצעים את הצילומים האלו בתנוחת ישיבה. יש לבצע מדידה של זווית קוב עבור העקמת העיקרית המזוהה כדי לקבוע את גודל הסקוליוזיס. יש למדוד גם את אלכסוניות האגן כאשר זווית הגדולה מ-15 מעלות נחשבת משמעותית קלינית. צילומי רנטגן במשיכה בתנוחת פרקדן לפני הניתוח יעילים בקביעת גמישות עמוד השדרה במטופלים עם סקוליוזיס קשה.
נדרש גם צילום רנטגן AP כדי להעריך הימצאות של תת פריקת ירך, גם בשביל לאתר אפשרות לגורם תוך – אגני לאלכסוניות האגן וגם כדי להתחיל טיפול מוקדם בפריקת הירך שללא טיפול עשויות להיות לה השלכות לא קלות כמו אוסטאו-ארתריטיס מכאיבה (תמונה 3).
טיפולים לא ניתוחיים
אמצעים לתמיכה וייצוב של הגו מאפשרים יציבה זקופה שמסייעת להשתתפות אפקטיבית יותר בפעילויות חברתיות, מפחיתה כאב הנגרם עקב פצעי לחץ ומשחררת את הזרועות שכעת פנויות לפעילות ולא עסוקות בתמיכה בעמוד השדרה הקורס. מערכות ישיבה מותאמות גם הן עשויות להיות שיטה לא ניתוחית לשיפור תפקוד המטופל.
ההחלטה על סוג כסא הגלגלים הנכון תלויה בעיקר ברמת השליטה בגו וגמישות העקמת. לעקמת גמישה אפשר להסתפק בתמיכות בצידי הגו, כריות ישיבה מיוחדות לריפוד עצמות הישיבה, עם או ללא רצועת פרפר קדמית לבית החזה כדי לאפשר תנוחת ישיבה נוחה. לעקמת נוקשה יותר יתכן שיהיה צורך במשענת גב המיוצרת בהתאמה אישית כדי להתאים לעיוות בעמוד השדרה יותר מאשר לתקן אותו. מטופלים המגיעים לנקודה זו לרוב מקבלים התוויה לניתוח עקב אי נוחות ההולכת וגוברת בישיבה שגם התמיכות השונות כבר אינן יכולות לסייע לה.
בשונה מסקוליוזיס אידיופתית (ללא סיבה ידועה), השימוש בחגורות גב לסקוליוזיס ב-CP אינו מיועד למניעת התקדמות של העקמת אלא לתמוך בעמוד השדרה ואין לצפות מהן לשנות את המהלך הצפוי של הסקוליוזיס. השימוש העיקרי של חגורות גב הוא לתמיכה בגו, במיוחד אצל מטופלים עם התחלה מוקדמת של סקוליוזיס. נמצא ששימוש בחומר גמיש ורך יותר נסבל טוב יותר על ידי המטופלים עם סיכוי נמוך יותר לפגיעה בעור. כדי להקל על נשימה בטנית ולהתאים עם גסטרוסטום יש להשתמש בחגורות גב שאינן מכסות את הבטן.
טיפולים ניתוחיים
תיקון ניתוחי מותווה באופן מסורתי כאשר העקמת הגדולה ביותר גדולה מ- 40 – 50 מעלות קוב ו/או ישנן מגבלות תפקוד משמעותיות במיוחד ביחס ליכולת הישיבה. מטרות נוספות של הניתוח מתמקדות בציפייה לשיפור בפעילויות יומיומיות (לדוגמה להתלבש, ללכת באופן עצמאי, הגיינה אישית) , הפסקת כאב, הקלה על המטפלים ועל קיום אינטרקציות חברתיות.
עמוד התווך של הטיפול להשגת מטרות אלו כולל הכנסה של אמצעי קיבוע באחורי עמוד השדרה והיתוך של עמוד השדרה (PIF) מעמוד השדרה הצווארי העליון (T2 או T3) ועד לאגן. לעתים תכופות גם האגן נכלל בקיבוע כדי להפחית את האלכסוניות, אם ישנה, ולהפוך אותו למאוזן יותר כדי לאפשר חלוקה טובה יותר של המשקל בין עצמות הישיבה. ללא קשר לסוג השתל המוכנס, מטרות הניתוח נשארות דומות: 1) להשיג עמוד שדרה מאוזן הנשען על אגן ישר, 2) לעצור את התקדמות העקמת, 3) להשיג היתוך מוצק של עמוד השדרה.
תמונה 5. בעבר, תיקון סקוליוזיס היה מתבצע באמצעות חוטי פלדה סאב-למינריים המחוברים ליחידת מוטות שקיבעה את עמוד השדרה אל האגן (בתמונה משמאל). שיטה זו הוחלפה כמעט לגמרי בשיטת הקיבוע הסגמנטלי באמצעות ברגים פדיקליים בה העמוד השדרה מחובר לאגן גם כן באמצעות ברגים (בתמונה מימין, צילום רנטגן של מטופל מספר 2 לאחר הניתוח). המטרה העיקרית של הניתוח שהיא השגת עמוד שדרה מאוזן על גבי אגן ישר יכולה להיות מושגת על ידי כל אחת מטכניקות אלו.
הגישה הסטנדרטית לביצוע הניתוח כוללת חתך בקו האמצעי מאחורי עמוד השדרה מעמוד השדרה הצווארי העליון ועד לעצם הזנב. השרירים סביב עמוד השדרה מוסרים מחוליות השדרה מתחת לשכבת הפריוסטאום ושתלי עיגון ממוקמים באופן מקטעי בכל אחד ממקטעי עמוד השדרה בחלוקה לפי רמת החוליות. מוטות הקיבוע העשויים מטיטניום, כרום קובלט או פלדה יוצרים קווי מתאר של התיקון המבוקש בעמוד השדרה. בהמשך הם מופחתים ומקובעים לחלוטין אל השתל. ברגע שהתיקון הרצוי של הסקוליוזיס הושג, מקלפים את השכבה החיצונית של החוליות בצד האחורי של עמוד השדרה ומשתילים חומר עצם במטרה ליצור מיזוג גרמי מוצק מעל אמצעי הקיבוע.
בעבר דווח על אפשרויות רבות לביצוע קיבוע של עמוד השדרה, כולל השימוש בחוטים או רצועות סאב-למינריים, קיבוע סגמנטלי בעזרת בורג פדיקלי, ושיטות היברידיות הכוללות יותר מסוג אחד של שתל. שתלים אלו משמשים כנקודות עיגון עבור חיבור המוטות שמאפשרים את יישור עמוד השדרה. ההוכחות כיום מראות שקיבוע בעזרת בורג פדיקלי משיג תיקון טוב יותר של העקמת ומשפר את פרופיל הסיכון בהשוואה לקיבוע בעזרת חוטים סאב-למינריים, עם פחות איבוד דם ושיעורי מפרק מדומה (פסודוארתרוזיס) הניכרים ביותר.
קיבוע אגן ניתן לביצוע בצורה אמינה באמצעים רבים. טכניקת גלווסטון, ברגים בעצם הכסל (iliac), ובחיבור של עצם הזנב עם עצם הכסל (sacral iliac, S2-alar) הן בחירות פופולריות. השגה של קיבוע יציב העמיד בפני אובדן של התיקון לאחר הניתוח הוא חיוני להצלחת הניתוח. למרות שנטען שהשימוש בברגים בעצם הכסל על השיניים החלקות של טכניקת גלווסטון עשויה להפחית את יציאת השתל ולשפר את תיקון אלכסוניות האגן, מחקר השוואתי לא מצא הבדל משמעותי בתיקון אלכסוניות האגן וכמו כן שיעור דומה של סיבוכים. ברגים ב-S2 (S2- alar iliac) נמצאו כמשפרים יציבות ביומכנית טוב יותר מברגים בעצם הכסל (iliac screws) ועשויים לתת תיקון עיוות משופר והפחתת שיעורי הכישלון של ההשתלה (תמונה 5).
עם הופעתם של מבנים חזקים יותר לקיבוע אחורי עמוד השדרה, ספציפית ברגים פדיקלים, נראה שאין כמעט צורך בניתוחי שחרור שדרה אנטריוריים. החסרונות של ניתוחים אלו ידועים היטב, כולל הארכת זמן הניתוח ואיבוד דם, צורך בנקז חזה וקשיי נשימה עקב הורדת הסרעפת והריאה. עדיין, יש צורך בשחרור שדרה אנטריורי לעתים כאשר מדובר בעקמת גדולה ונוקשה מאוד. אפשר להעריך את רמת הגמישות מבחינה קלינית כמו שתואר קודם או באמצעות מבחן הגמישות של מילר. כאשר יש צורך בניתוח אנטריורי, ניתוח בשלבים עשוי להיות בעל תוצאות טובות יותר מאשר ניתוח של יום אחד. טכניקות של משיכה ודיסטרקציה יכולות לשמש לתיקון נלווה של העיוות במקום גישות אנטריוריות.
שילוב של טכניקות פיזיותרפיה (femoral-carnial traction, skin-traction, Gardner-Wells tongs) או טכניקות תוך כדי ניתוח (rib-pelvis, spine-pelvis distraction) מתוארות כדרכים יעילות להימנע מהצורך בשחרור אנטריורי. אמנם, בהשוואה ל-PIF בלבד, השימוש ב-skull-femoral traction הוכח כמשפר משמעותית את התיקון של עקמת גדולה ואגן אלכסוני ב-CP. חשוב לזכור בכל אחת מטכניקות אלו כי המטרה היא לא להגיע לזווית קוב מושלמת אלא לתקן את איזון עמוד השדרה באוכלוסייה שהיא בסיכון גבוה.
לאחר הניתוח, יש צורך בשהות של יום או יומיים במחלקת טיפול נמרץ בעיקר בשביל וויסות נוזלים, ולאחר מכן 4 – 5 ימי אשפוז במחלקה. כאשר המטופל יציב מבחינה רפואית אפשר להעביר אותו מייד מהמיטה לכסא ללא צורך בחגורות גב או גבס.
מטופלים עם CP שעוברים ניתוח היתוך שדרה לעתים תכופות זקוקים גם לטיפול בספסטיות כאשר רבים מועמדים גם לטיפול בבקלופן לתוך השדרה (אינטרתקאלי) (ITB). מחקר סדרת מקרים שכלל מרכזים טיפוליים רבים דיווח ש-ITB אינו מוסיף משמעותית לשיעור הסיבוכים. במקרה בו יש קטטר אינטרתקאלי לפני ניתוח קיבוע שדרה, אפשר להסיר אותו בזמן הניתוח או לעבוד סביבו. אפשר גם להשתיל משאבת בקלופן באותו ניתוח יחד עם קיבוע שדרה, כמעט ללא שינוי בתקופת ההחלמה או שיעור הסיבוכים. לאחר הכנסת משאבת בקלופן כדאי להשכיב את המטופל ישר למשך 24 – 48 שעות כדי להפחית את הסיכון לדליפה של נוזל שדרתי או כאב ראש שדרתי.
תוצאות
למרות שיעור גבוה של שביעות רצון של מטופלים והורים, ניתוח סקוליוזיס בילדים עם CP כרוך בשיעור גבוה של סיבוכים שלרוב קשורים לסיכון המובנה שיש למטופלים אלו להפרעות נלוות. למרות הסיכונים, נראה שלילדים עם CP יש סבילות גבוהה לניתוח שדרה עם תוחלת חיים ארוכה יחסית לאחר הניתוח. בשנים האחרונות נאספו ראיות איכותיות המצביעות על תפקיד הניתוח בשיפור איכות החיים.
לאחרונה, הפיתוח של שאלון העדפות להורים ואינדקס הבריאות של החיים עם מוגבלויות (CP CHILD) סיפקו מדד תוצאות תקף ספציפי להורים למטופלים עם CP. במחקר אורך שכלל מרכזי טיפול רבים על ילדים עם CP קשה שעברו ניתוח סקוליוזיס, המחברים מתאו שלאחר 12 חודשים מהניתוח היו שיפורים משמעותיים בהושבת הילד, בהעברה, בבריאות ואיכות חיים כללית.
תוצאות אלו קיבלו חיזוק ממחקר מעודכן רטרוספקטיבי עם קבוצת ביקורת, בו ילדים עם CP קשה (GMFCS 4 ו-5) וסקוליוזיס גדולה מ-40 מעלות הראו שיפורים משמעותיים בסולמות CP CHILD כולל ציון כללי, היגיינה אישית / פעילויות יומיומיות, מיצוב/העברה/ניידות, נוחות/רגשות ותקשורת/אינטרקציות חברתיות. קבוצת הביקורת, לעומת זאת, התדרדרה. בקבוצת הניתוח, הסיבוכים כללו זיהומים של פצע הניתוח (22%), דלקת ריאות (17%), צורך בניתוח חוזר עקב הצטברות הפרשות לאחר ניתוח (12%), פנאומוטורקס (חזה אוויר) (6%) ופריקת ירך חוזרת (6%).
קבוצת מחקר בינלאומי גדולה החוקרת את עמוד השדרה דיווחה על מחקר גדול של 212 מטופלים עם CP (GMFCS 4/5). 74% מהמטפלים דירגו את היתוך השדרה כ”התערבות היעילה ביותר בחיי ילדיהם” לאחר 2 שנים מהניתוח. ציוני CP CHILD השתפרו משמעותית 2 שנים לאחר הניתוח ב-6 או 8 תחומים. קבוצת מחקר זו ביצעה גם הערכה רחבה של הסיכון לסיבוכים במטופלים עם GMFCS 5. בהמשך לכך הם הציעו תת סיווג למטופלים אלו המאפשר חלוקה לרמות סיכון בהתבסס על מצבים רפואיים נלווים אלו: הפרעת פרכוסים, גסטרוסטום, טרכאוסטומיה (פיום קנה נשימה), וסטטוס של לא מדברים (non-verbal). מחקר זה הראה ציוני CP CHILD נמוכים משמעותית, ושיעור גבוה יותר של סיבוכים (ספציפית זיהום של פצע הניתוח) אצל מטופלים עם לפחות 3 הפרעות נלוות. לסיום, קבוצת מחקר זו עשתה הערכה רשמית של סיכון מול תועלת של הניתוח והגיעה למסקנה שהניתוח היה שווה את הסיכונים.
מסקנה
לסיכום, על פי הראיות הטובות ביותר שיש כיום, תיקון של סקוליוזיס משפר את איכות החיים אם כי עם שיעור גבוה של סיבוכים. מטרות הניתוח העיקריות הן השגה של עמוד שדרה ואגן מאוזנים (יותר מאשר תיקון אגרסיבי של זווית קוב), והשגה של היתוך מוצק של השדרה. התנהלות רפואית אופטימלית וקביעה של מדדים מבוססים המשמשים להפחתת הסיכונים של הניתוח חשובים ביותר כדי להטות את המשקל לכיוון התועלת על פני הסיכונים.