רופא המתמודד עם אכונדרופלזיה
מאת מליסה הנדריקס
בעולם הגס והנוקשה של הניתוחים האורתופדיים מתבלט דוקטור מייקל איין אילו האמין מייקל איין בתקוה לתוצאה אפשרית, הוא לא היה נעשה רופא. מכתבי דחייה מלמעלה מ-20 בתי ספר לרפואה – כפי שקיבל איין – שכנעו את מרבית אנשים לשנות את תכניותיהם בתחום הקריירה.
אך יותר מכל דבר אחר, הסיכויים לא תמיד גוברים. זאת העילה לכך שעתה, ביום גשום בינואר, הוא עוטה זוג כפפות מנתחים סטריליות, מטפס על דרגש וקורא בקול:” אזמל”.
מנקודת מבט דמוגרפית, ראוי איין, 38, לציון. אורתופד כירורג לילדים בבית החולים ” JOHNS HOPKINS”, הוא אחד הרופאים המעטים והיחידים במדינה, אשר סובלים מגמדות. הוא אולי האורתופד הכירורג היחיד בעולם, אשר סובל מגמדות. זה תחום בעל תדמית של התמחות רפואית קשה ונוקשה.
אבל בעבור איין ההתאמות היומיומיות, אשר מאפשרות לו לעשות את העבודה שלו, ולכן הן ראויות לציון, הן אכן די פשוטות. “אם להיות כן מאד, הדברים המיוחדים היחידים, שאני צריך, הם שרפרף בחדר הניתוח” ויש לי חלוקים, שנתפרו לי במיוחד, שהם קצרים יותר”.
הוכחה, כי המבקרים שוגים:
איין נדחה בשני תריסרי תוכניות התמחות על בסיס העובדה, כי הוא לא התאים פיזית לעבודה. כיום ב-“HOPKINS” כרטיס המנתח שלו מלא. ההתאמות הפכו מינוריות – שרפרף בחדר הניתוח וחלוקי מנתחים, שנתפרו במיוחד.
ביום ייחודי זה מזדקף איין ומאחה את עמוד השדרה המעוקם בצורה חמורה של ילדה בת 10, אשר שמה סטפני. לילדה יש עקמת מולדת, אשר מתקדמת ונעשית ניכרת יותר. איחוי ימנע מעמוד השדרה שלה להתעקם לעיוות כואב. “אנו מאחים איחוי קדמי ואחורי”, מסביר איין, כלומר, הוא ייגש לעמוד השדרה שלה, ראשית דרך החזה שלה ואחר דרך הגב שלה.
איין ביצע את החיתוך הראשון ב-9 בבוקר. כעת הוא מסיר את הצלע השישית מימין של סטפני, בעודו מקבל גישה לעמוד השדרה. הצלע אף תספק את החומר, הניתן להשתלה, אשר בו ישתמש הוא לקידום איחוי עמוד השדרה. בהגעה דרך החזה מסיר איין 5 מהדיסקים של סטפני, את החומר הרך עד מאד בין החוליות ומניח פיסות מהצלע במקומן. הוא ועוזרו, מייקל מאן, יתפרו לאחר מכן את הגב של סטפני.
ידיו של איין שריריות. הוא עובד בריכוז, מחלק לחילופין הוראות למאן וזורע בשיעורים הללו פסיקים של התלוצצויות ושל בדיחות רעות. בנקודה אחת אני שואל, האם תחיה המטופלת בנוח מבלי אחת מצלעותיה. בעוד מתנוצצות עיניו מעל מסכת המנתחים שלו, חוזר איין:” אדם [שם פרטי] איבד ריאה, לא?”.
עד הצהריים תמה מחצית אחת מהניתוח.
מה הסיכויים?
לפני שנים אחדות קבעו גנטיקאים, כי אכונדרופלזיה נגרמת בשל מוטציה בגן גורם הצמיחה, פיברובלסט, קולטן 3 (FGFR3) בכרומוזום 4. “נראה, כי מקום זה משתנה יותר מכולם בגנום כולו”, אומר הגנטיקאי ורופא הילדים, מייקל רייט, הפועל כדירקטור רפואי של ” Greenberg Center for Skeletal Dysplasia”. המוטציה דומיננטית ונוצרת בקרב כ-1 מתוך 25,000 לידות. היא מועברת מדור לדור, או שהיא עלולה להיגרם עקב מוטציה חדשה. במקרה, שקרה למייקל איין, שם אף אחד מהוריו אינו סובל מאכונדרופלזיה, נראה, כי המוטציה נוצרה מחדש.
אם אדם, הסובל מגמדות מסוג אכונדרופלזיה, נישא לאדם ממוצע קומה, קיים סיכוי של 50%, שהילד שלהם יסבול מגמדות. אם נישאים 2 אנשים, הסובלים מאכונדרופלזיה, קיים סיכוי של 50%, שהילד שלהם יירש העתק אחד של הגן, הגורם לאכונדרופלזיה, ועל כן יסבול מגמדות. קיים סיכוי של 25%, שהילד שלהם יהיה ממוצע קומה. כמו-כן קיים סיכוי של 25%, שהילד שלהם יירש 2 העתקים של הגן. צאצאים כאלה, בעלי דומיננטיות כפולה, מתים ברחם, או לפני גיל שנה.
“או. קיי., כאילו, שמעולם לא היינו פה”, אומר איין, בהזמינו את צוות חדר הניתוח שלו להחליף ספוגים וכפפות מנתחים. לאחר עטיית חלוק חדש וכפפות על עצמו מטפס איין על השרפרף שלו. הוא ומאן הופכים את סטפני על הבטן ומתחילים את שלב 2 של הניתוח. הם יאחו את עמוד השדרה של סטפני תוך שימוש בקרסים ובמוטות, תוך החדרת חתיכות נוספות של הצלע בין החוליות הקרובות. “הצלע עוזרת לאיחוי, מפני שזו עצם”, מסביר איין.
עם לילה ישלים איין את הניתוח.
מייקל איין מטפל במטופלים בעלי מגוון נרחב של מחלות אורתופדיות ושל פגיעות אורתופדיות, החל בשוקה שבורה וכלה ברגל קלובה, ברם אולם הוא מתמחה בבעיות האורתופדיות, הנובעות מגמדות, ובהפרעות הקשורות. הוא מאחה עמודי שדרה מעוקמים וכאובים, מפחית את לחץ העצמות עליהם ומבצע הליכים נוספים בעקבות סיבוכים, העלולים להיגרם מהפרעות אלו. במונחים רפואיים נקראים מצבים אלה “דיספלזיה שלדית” – מילולית: צמיחה אנומלית, או התפתחות אנומלית של עצמות. דיספלזיה שלדית מהווה כלי קיבול של יותר מ-100 הפרעות שונות. רובן גורמות לקומה נמוכה.
מרבית האנשים, הסובלים מדיספלזיה שלדית, כולל איין, סובלים מצורת גמדות, המכונה “אכונדרופלזיה”. הסובלים מגמדות מסוג אכונדרופלזיה, בעלי גו בגודל ממוצע, עם זאת הגפיים שלהם קצרות יותר מהממוצע ולעיתים קרובות הראש שלהם מוגדל. רבים אף בעלי רגליים מקושתות ולהם התעקלות של השלד כלפי פנים. בממוצע הם מגיעים בערך לגובה של עד מטר 1.22 או 1.25 מטר (ואילו אנשים, הסובלים מגמדות, הנובעת מחוסר תפקוד אנדוקריני, נמוכי קומה בצורה קיצונית, יחד עם זאת להם גפיים פרופורציונליות לגודל הגו שלהם).
בעוד אכונדרופלזיה אינה פוגעת באינטליגנציה, היא יכולה להביא להמון בעיות רפואיות, הנעות בין זיהומים כרוניים באוזן לבין לחץ פוטנציאלי על עמוד השדרה של העובר. ” HOPKINS” הוא אחד המרכזים הרפואיים המובילים בעולם בעבור מטופלים, הסובלים מאכונדרופלזיה ומצורות אחרות של דיספלזיה שלדית. אנשים, הסובלים מגמדות מכל רחבי העולם, מבקרים ב-“HOPKINS” לטיפול רפואי, אשר מתואם עם מרכז “Greenberg Center for Skeletal Dysplasia” על שם אלן ק. וקתרין גרינברג.
ספקי שירותי בריאות מ-23 תחומי התמחות קליניים מקושרים ל-“Greenberg Center”. הדבר כולל גנטיקה רפואית, ייעוץ גנטי, אוטולרינגולוגיה, אופתלמולוגיה, נוירולוגיה, תזונה, פולמונולוגיה של ילדים, וכמובן תחום ההתמחות של איין, ניתוחים אורתופדיים.
איין עליז וידידותי ואשף בהסברים על רפואה באנגלית פשוטה, תכונות, אשר מקנות לו אהדה בקרב מטופלים מרובים. בצד זאת הוא מתכוון למשהו ייחודי למטופלים שלו, הסובלים מגמדות, כגון הת’ר דיוויס בת ה-26. “אני שמחה, שהוא יכול לעבור מבעד למחסומים”, אומרת דיוויס, אשר הייתה המנותחת של איין לפני שנתיים ואשר בהווה היא בוגרת אוניברסיטת מינסוטה.
מרי בייניק, אם לאנדרו בן החמש, אומרת, כי הבן שלה “מעריץ” את דוקטור איין. אנדרו נסע עם הוריו ל-“HOPKINS” פעמים אחדות לקבלת טיפול בסיבוכי הגמדות. בספטמבר יישר איין את רגליו של אנדרו, המקושתות בצורה חמורה.
“חלק מהרופאים סבורים, כי ביכולתם לנסות להפוך אותו לרגיל”, אומרת בייניק. ” דוקטור איין יודע, כי אנדרו כבר רגיל. הוא רוצה לשמור עליו בריא”.
מבקר, אשר פוגש את איין לראשונה, כמעט מצפה להיתקל בקדוש. כך שבמובן מסוים מעניין למצוא, כי הוא קטלני חסר יומרות בעל מבטא מלונג איילנד. להיות יצוק למודל של תפקיד, אומר איין, גורם לו אי נוחות. “אני מנסה להמעיט בערך הדבר”, אומר הוא תוך משיכה בכתפיו.
איין גדל ברוזלין הייטס, לונג איילנד, שם עדיין גרים הוריו. אביו עורך דין ואמו סוכנת נסיעות. אף אחד מהם אינו סובל מגמדות.
“כשגדלתי, לא היו לי מודלים לתפקיד, הסובלים מגמדות”, אומר הוא. “אמי ואבי היו מודלים טובים לתפקיד, מודלים מצוינים לתפקיד, הם היו נפלאים מאד, תמיד מעודדים. קומה נמוכה אף פעם לא יכלה לשמש תירוץ, אם באתי הביתה ולא הצלחתי בנבחרת הכדורסל, או אם לא קיבלתי ציון מאה. הם תמיד החדירו בי, שאני יכול לעשות, את כל מה שרציתי לעשות”.
כילד ראה איין כמות גדולה של רופאים וערך מדי שנה בשנה מסע מפרך לבית החולים ” JOHNS HOPKINS” לטובת בדיקה של הגנטיקאי הרפואי, ויקטור מקקיוסיק, אשר אבחן את המצב של איין. איין לא דרש התערבויות רפואיות רציניות, למעט החדרת צינוריות אוורור, אשר הושתלו באוזניים, הליך, אשר נקבע להרבה הסובלים מאכונדרופלזיה (בעלי גרון קטן יותר וחלקי אף, אשר נראים כמונעים אוורור, מה שמגדיל את הסיכון לזיהומים באוזן התיכונה). בניגוד לכך, בילה מייקל הצעיר בבחינת חללים, אשר בהם ניתן לחוות את הצד הקשה של הרפואה. “חלק מהרופאים”, אומר איין, “דיברו בגוף שלישי:” ההתרוקנות של מייקל פולטת זאת, זאת וזאת”. הם סוג של מדברים עליך”. בבית הספר הוא חווה את ההתגרות, אשר רוב נמוכי הקומה עוברים”. בשונה מכך, תמיד היה הוא חברותי ויצר חברויות בקלות. הוא ו-8 חברי ילדות מתאגדים בכל שנה למען איחוד מחדש.
אנדרו בייניק בן החמש “מעריץ” את דוקטור איין האופטימי בהשראת אמו, מרי. הילד הקט נסע ל-“HOPKINS” פעמים מספר לקבלת טיפול בסיבוכים של גמדות. בפעם האחרונה, שבה נפל, יישר איין את רגליו של אנדרו, המקושתות בצורה חמורה.
אחרי הלימודים באקדמיה באנדובר במסצ’וסטס למד איין באוניברסיטת “בראון”, שם החליט הוא, שרצה להפוך לרופא. “חשבתי, שרפואה הייתה תחום מרתק, הזדמנות לעזור לאנשים”. היותו מטופל בעצמו, הוא חש, היוותה יתרון באותה מידה. הוא היה נחוש בדעתו לגבש גינונים טובים יותר ליד מיטת החולה, יותר מרבים מהרופאים, אשר טיפלו בו, בעת היה ילד.
ב-“בראון” גיבש איין את התיעוד האקדמי המוצק, שאינו שגרתי, אשר מחפשים בתי ספר לרפואה במעמד זה. הוא למד מתמטיקה כחוג ראשי והשיג ממוצע גבוה יותר מ-87-90, ערך מחקר במעבדה פיזיולוגית וקיבל ציוני MCAT טובים. הוא גם שיחק בבסיס השני של נבחרת כדור הבסיס, תכנן את תכנית ה-“Big Brother” של האוניברסיטה והיה בעל משרה רמה במועדון הסטודנטים החברתי שלו. איין הגיש 20-30 בקשות לבתי ספר לרפואה בכל רחבי המדינה, כולל ב-“HOPKINS”. בעצת היועץ המנחה הוא הזכיר במכתב האישי, אשר דרש כל בית ספר, כי הוא סובל מגמדות. “מכיוון שאני כזה”, אמר איין בפשטות, “הדבר עיצב אותי”.
בתחילה הוא חשב, כי הייתה לו הזדמנות טובה להתקבל לבית ספר לרפואה. להבדיל מכך, אז התחילה האופטימיות שלו להתערער. עת שעבר אחדים מהראיונות שלו, אמרו לו פקידים, כי הוא בעל קושי פיזי רב בביצוע מטלותיו של רופא. עת לחץ עליהם איין למען יסבירו, אמרו לו, כי הוא לא יהיה מסוגל ליישם את גינוני מיטת החולה של המטופלים שלו. לאיין נראה הפתרון מובן מאליו. הוא השתמש בהדום. אחרים דאגו, כי הוא לא היה חזק דיו. איין, אשר הרים משקלים כבדים ואשר התנהל כרגיל, פוטר. “אני חזק יותר מכל אחד, אשר אתם מראיינים היום”, הוא הציע, כי ביכולתו להתמודד עם כל משקל מביניהן. מה לגבי זכייה בכבוד מצד המטופלים שלו?, שאלו חלק מהמראיינים. איין גרס, כי היה זה תרוץ עלוב. חבריו לכיתה באנדובר בחרו בו לקבלת הפרס הנחשק לסוף השנה, מה שהפך אותו, בעיניהם, למושא לכבוד ולהערצה. הוא הוכיח את כישורי מנהיגותו ושוב אומר הוא:” לא צריך לאיים כדי לזכות בכבוד”.
להבדיל, אושרו חששותיו של איין. אחד אחד הגיעו סימני הדחייה, העטויים במעטה דק, עד אשר בסופו של דבר נדחה איין על-ידי כל אחד מבתי הספר לרפואה, אשר אליהם פנה. איין התרסק. על אף שבאף אחד מהמכתבים לא אוזכר את הגובה שלו, לא היה לו ספק, כי חלק ממשרדי הקבלה, או כי כולם, האמינו, כי אדם, הסובל מגמדות, לא יכול היה להפוך לרופא, או שלא היה כדאי לו.
“פחדתי. כעסתי. נפגעתי. הייתה זו הפעם היחידה, שבה החטאתי את המטרה. הייתה זו הפעם היחידה, שבה הרגשתי לכוד”.
החוויה אתגרה את כל נקודת הראות שלו. “התכחשתי לכך ללא סיבה טובה, מהסיבה שלא יכולתי לעשות דבר בנידון. הדבר מתקדם, בניגוד לכל מה שלימדו אותי. הוריי אמרו לי, כי יכולתי לעשות, כל דבר, שרציתי, כל עוד דחפתי את עצמי. לו זה עמד לקרות, במשך 23 השנים הראשונות לחיי היה מתקיים שקר זה”.
איין החליט לנסות שוב. הוא חזר ל-“בראון” כעבור שנה, מאז שסיים את לנסות לשפר את סיכוייו להתקבל לבית ספר לרפואה. הוא לקח שני קורסי מדע מתקדמים, קיבל פעמיים ציוני מאה, בהצטיינות. הוא המשיך במחקרו ועבודתו התפרסמה. הוא הגיש בקשה ל-20 בתי ספר לרפואה, כולל חלק מאלה, שאליהם הגיש בקשה בפעם הראשונה, מה ששוב מגלה בכנות, כי הוא סבל מגמדות.
שוב החלו להגיע המעטפות הדקות. אם כי הפעם הייתה מעטפה אחת עבה יותר מהאחרות. היה זה מכתב קבלה מהקולג’ לרפואה “Albany Medical College” באפסטייט, ניו יורק.
אחד מחברי הפקולטה ב-Albany, אשר ראיינו את איין, היה ב. ברי גרין האוס, אז פרופסור חבר לאנסתזיולוגיה. גרין האוס ואיין הסתדרו. גרין האוס היה מעריץ כדור בסיס והתרשם, מכך שכאשר שיחק איין ב-“בראון”, הוא שיחק נגד רון דרלינג, שחקן ייל, אשר המשיך והפך למגיש מפורסם במטס. יתרה מזאת אומר גרין האוס:” פשוט הרגשתי, שהוא היה תלמיד טוב. הוא הרשים אותי לאין שיעור באינטליגנציה שלו. הוא היה רחום, אדם צעיר והגון, אשר יהווה קרדיט למקצוע הרפואה. אילו הייתי חולה, הייתי רוצה, שהוא יהיה הרופא שלי”.
קבלת תשובה ישירה
כאשר היה מייקל איין בן 19, עבר הוא הליך כירורגי, הידוע כאוסטאוטומיה, ליישור רגליו המקושתות. הדבר היה כרוך בשבירתן ובהחזרתן אחר כך למקומן הנכון. ההליך גרם לאיין שיפור בכאבו, והוא שכב, בעוד גופו מגובס, למשך מספר חודשים.
נזק מהיאבקות היה הגורם לניתוח של איין, אולם רופאים המליצו על ההליך לרבים, הסובלים מאכונדרופלזיה, אשר גם להם רגליים מקושתות, להפחתת הסיכויים שלהם לדלקת פרקים.
עכשיו, כשהוא אורתופד כירורג, חושד איין, כי יתכן, כי הנחת יסוד זו לא תיושם בקרב כל הסובלים מגמדות מסוג אכונדרופלזיה, כי אם בקרב כחצי מהמצויים במצב זה. “אני סובר, כי הרבה (הסובלים מאכונדרופלזיה) אינם זקוקים לשום סוג של טיפול”, הוא אומר.
“הקשר בין הרגליים המקושתות לבין דלקת פרקים מבוסס על מחקר, המערב מטופלים ממוצעי קומה”, מציין איין. “התקשתות עלולה להעצים את הלחץ על מפרק הברך בהכינם את הקרקע לדלקת פרקים. ואולם מכיוון שהסובלים מאכונדרופלזיה בעלי גפיים קצרות יותר, אולי הם אינם באותה רמת סיכון”, מציע איין.
כדי לבחון את התיאוריה הזו יוצרים הוא ומהנדס ביו-רפואי, אדמונד צ’או, מודל ביו-מכני ממוחשב של רגליים מעוקלות כלפי פנים. איין גם מנהל מחקרים רפואיים על סובלים מאכונדרופלזיה בני יותר מ-40 בשביל לראות, האם קיים מתאם בין עוצמת דלקת הפרקים של המטופלים לבין רמת העיקול ברגליהם.
איין הצליח יפה ב-Albany והחליט, כשהיה שם, שרצה להפוך לנוירו-כירורג לילדים.
הוא היה נגר נלהב ותמיד נהנה לעבוד בידיו. הוא אהב את שביעות הרצון המיידית, אשר הקנה ניתוח כזה. איין הגיש בקשה ל-14 תכניות התמחות, עבר 19 ראיונות ונפסל מכל תכנית. אחר הגיש בקשה ל-9, או ל-10 תכניות התמחות רגילות כלליות, כולל לכמה תכניות “סוג ב'”, אשר אליהן התקבלו מועמדים בעלי מכתב המלצה. פעם נוספת, הם דחו אותו.
ראשי תכניות ההתמחות היו בוטים. “בכל מקום”, אמר בחור אחד:” אתה לא תוכל לעשות זאת מבחינה פיזית, או שמא לא יכבדו אותך המטופלים”, משחזר איין.
איין בילה את השנה, שלאחר מכן, בהתמחות בילדים באוניברסיטת קליפורניה, באירווין. אף על-פי שנהנה לעבוד עם ילדים, עדיין הוא השתוקק להיות נוכח בחדר הניתוח. אזי כתב איין לג’ון הול, אורתופד כירורג ידוע לילדים בבית החולים בבוסטון, אשר ניתח את רגליו של איין, המקושתות בצורה חמורה, לצורך יישורן, בעת שהיה איין בן 19. בעת למד איין בבית הספר לרפואה, עשה הוא “סיבוב” בבית החולים לילדים תחת הפיקוח של הול. במכתבו להול שאל איין, מה יהיו סיכויי הקבלה שלו להתמחות בכירורגיה אורתופדית. הול תמך בכך ואיין הגיש 2 בקשות. הוא נחשב לבעל המקום השלישי, אם כי אמר לו יושב ראש התכנית הזאת:” אין סיכוי, שתתקבל. כדאי לך להיות די שמח בזכות העיסוק ברפואת ילדים”, משחזר איין.
לעומת זאת יושב ראש “Albany Medical College” לא ראה זאת כך. ריצ’ארד ג’ייקובס, אשר פוטר בינתיים, אמר לאיין:” אם התיעוד שלך טוב כשל כל אחד אחר, תתקבל. לא חשוב, אם אתה בגובה 1.31 מטרים, או בגובה 1.92 מטרים ניקח אותך”. אחרי בדיקת התיעוד של איין, קיבלו אותו ב-Albany.
בהגיעו למעמד של אורתופד כירורג עמד איין, בעצם, בדרישות מסוימות, המחויבות למטרה זו. מתוך כל תחומי ההתמחות לאורתופדיה מוניטין גברי מוגזם – לא שאין לכך הצדקה מסוימת. נדרש כוח רב לדחיפת עצמות שבורות ולמשיכתן בחזרה למקומן. עת שיצאה ירכו של מטופל ממקומה, למשל, על אורתופד להרים את רגלו של המטופל ולמשוך את השריר ואת הרקמה הרכה כנגדה, כדי להכריח את הירך לשוב אל השקע שלה. כלי הניתוח האורתופדי מהווים עניינים בולטים ורציניים. עגלה אורתופדית, אשר “חנתה” בין אמצעי הניתוח של “HOPKINS”, נדמית כחנות חומרים מימי הביניים: מקדחים, מסורים, מקדדים, פטישי עץ, קרסים, מוטות וברגים – כלים לחיתוך העצם, להפחתת שברים, לקידוח חורים לברגים.
“במשך ההתמחות שלו בת 5 השנים ב-Albany הוכיח איין, כי הוא יכול היה לבצע עבודה זו”, אומר אלן קארל, פרופסור חבר לכירורגיה ב-Albany, אשר היה אחד המנחים של איין. “הוא פשוט אדם נהדר, אשר מפיק את החיובי [מהדברים]”, מאזכר קארל.
בעוד התחיל איין כמו-כן להיתקל באחות, ששמה ולרי פרינקס, אשר היא ממוצעת קומה, של 171 מטר. “הם התחתנו וכיום יש להם בת בת שנתיים, אלקסה. הבת שלהם נמוכת קומה”, אומר איין ואינו רוצה לדון בגודל שלה בפירוט רב יותר בשום אופן. “היא האדם הכי נעים, הכי יפה”, מוסיף הוא.
לראשונה סבר איין, כי הוא עשוי להיעשות מנתח ידיים, או פרקים. מימיו הוא לא נחשב למומחה להפרעות עצם, דוגמת אכונדרופלזיה. “זה הדבר האחרון בעולם, אשר רציתי לעשות כי זה כמו להסתכל במראה בכל יום”, אומר הוא.
התחושה השתנתה יום אחד בחדר הניתוח, עת הזכיר קארל לאיין, כי הוא קרא מאמר בעיתון על זוג מדרום קליפורניה, הורים לבת, הסובלת מאכונדרופלזיה. ההורים היו מודאגים מהמגבלות, שעמן תתמודד הילדה שלהם (אחרי הכל, מציין איין, “איפה רואים אתם את רוב נמוכי הקומה? בטלוויזיה, בקרקס”). אך האב התעודד, בעת פגש הוא במסיבה רופא, הסובל מאכונדרופלזיה. “לו יכול היה האדם הזה להפוך לרופא”, נימק האב, יכלה הבת שלו לקבל הזדמנויות לרוב בחייה. לפתע הבין איין, כי הוא היה הרופא במסיבה זו.
תפיסה משופרת
“בימינו יודעים רופאים הרבה יותר על חלק מהסיבוכים הרציניים יותר של גמדות, מכפי שידעו הם לפני עשור, בעת שמתו 8% מהילדים, אשר סבלו מאכונדרופלזיה, טרם גיל 5. רבים מהילדים הללו מתו בפתאומיות, והגורם היה בגדר תעלומה. ברם בהווה חושדים חוקרים, כי מבנה עצם גוצי מכין את הקרקע להרבה ממקרי המוות האלה”, אומר מייקל רייט מ-“HOPKINS”. נדמה, כי המקור הוא פתח בבסיס הגולגולת, הנקרא “עצם העורף” (נקב הפורמין), שם מתחבר עמוד השדרה למוח. בקרב חלק מהתינוקות, הסובלים מאכונדרופלזיה, עצם העורף כה צרה, שהיא צובטת את עמוד השדרה בנקודה, שבה נוגע הוא בגזע המוח, מה שפוגע בעצבים, השולטים בנשימה. במקרים הגרועים מכל מפסיקים תינוקות לנשום ומתים.
בטכניקה כירורגית, אשר לוטשה על-ידי הנוירו-כירורג לילדים, בן קרסון, עתה הרבה מהתינוקות האלו ניצלו מגורל דומה.
קרסון מגדיל את עצם העורף כדי לפנות יותר מקום לעמוד השדרה. “נדמה, כי הטכניקה הכירורגית המשופרת, בנוסף לאבחון טוב יותר של תינוקות, הנמצאים בסיכון ללחץ על עצם העורף, מצילה יותר תינוקות”, אומר רייט. כיום עומד שיעור התמותה בקרב הסובלים מאכונדרופלזיה מתחת לגיל 5 על 1% בלבד.
איין והנוירו-כירורג של “HOPKINS”, דניאל ריגמונטי, מבצעים הליך כירורגי דומה בחלקו התחתון של עמוד השדרה, שם יכולות חוליות קטנות מהממוצע לפגוע בעמוד השדרה. מצב זה פוגע במבוגרים, הסובלים מגמדות, יותר מכפי שהוא פוגע בילדים, מה שגורם כאב גב, במקרים הגרועים מכולם מונעים התניידות.
“אז בנקודה זו, מבלי להישמע נדוש”, אומר איין, “גרסתי, כי יש הרבה מנתחי ידיים ופרקים טובים. אילו יכולתי להשפיע, לסייע לאנשים, או להיות מסוגל לקבל באהדה סוגיות מסוימות ולהבינן, יתכן, כי זו העילה לכך, שרצה אלוהים, כי איעשה אורתופד כירורג. אולי זה זה”.
אם כן, הגיש איין בקשה להיות חבר בין האורתופדים הכירורגים ב-“HOPKINS”, שם התלהב האחראי על האורתופדים הכירורגים לילדים, פאול ספונסלר, לבנות תכנית דיספלזיות שלדיות. ספונסלר לא היסס בנוגע להעסקתו של איין. “גרסנו, כי מייקל יהיה מועמד טוב”, אומר ספונסלר. “קיבלתי אישור חוזר, לשביעות רצוני, מאנשים, אשר עברו עמו את ההתמחות, לכך שהוא היה מסוגל לבצע ניתוח”.
איין רואה מטופלים בקליניקה האורתופדית ב-“HOPKINS” בימי שני. באחד מימי השני לאחרונה ביקרו 30 מטופלים לפחות בקליניקה, שבקומה החמישית, ב-” Outpatient Center”. כל דבר, אשר עלול לגרום לסיבוכים בעצמות, לשברים, לזיהומים, לדלדול, נראה בחדרי הבדיקות של הקליניקה.
המטופלים של איין כוללים ילדה בת 7, שלה בעיות ברגל, הידועות בתור ” Perthes avascular necrosis”, אשר מפרקות את ראש עצם הירך שלה, שמנמן בן 5, ששמו ג’ייסון, אשר שבר את השוקה שלו ואת ראש עצם הירך שלו בתאונת דרכים כמה חודשים קודם לכן, ילד קטן בעל שבר ביד, המחלים יפה, ילדה בת שנתיים, אשר ה-CP שלה מקפיא את התנועתיות ברגלה השמאלית ופעוט, אשר נולד בעל רגל קלובה, אשר איין יישר מחדש לפני חודשים אחדים בניתוח.
בעידן זה, של טכנולוגיה רפואית מתוחכמת, ידי האורתופד עודן מהוות כלי חשוב. אחת המטופלות של איין בקליניקה היום היא אמה בת 5 השבועות, תינוקת ורודת לחיים, שנראית בריאה. תוך לפיתת אחת מרגליה של אמה בכל אחת מידיו מניע אותן איין בעדינות מצד לצד בהרגישו במגעו, האם ירכיה של אמה ישרות כראוי. אמה נולדה בעלת דיספלזיה התפתחותית בירכיים, זאת אומרת, שרגליה מחליקות פנימה והחוצה משקעי הירכיים שלה.
היא עוטה על רגליה ועל בטנה רתמה מיוחדת, אשר נועדה להחזיר את פרקי הירך שלה למקומם למשך השבועות הקרובים. אמה של התינוקת שואלת את איין, מדוע נולדה בתה במצב זה. הוא משיב, כי מסיבה בלתי ידועה, בגלל דיספלזיה התפתחותית, אשר בדרך כלל חלה בקרב בנות בכורות, אשר נולדו בלידת עכוז, כשם שנולדה אמה. “זו הדרך, שבה חייך אליה אלוהים”, אומר איין.
איין מתגרה בעדינות בילדים עצבנים ובהורים שלהם ומחדד את קצה הלצון שלו, בעוד היעד הוא קולג’.
“לפעמים ישאל אותי ילד, למה אני כל כך נמוך”, אומר איין. התשובה הסטנדרטית שלו:” מעודי לא צמחתי כה מהר, כמו כל אחד אחר”. מרבית המבוגרים אינם מעירים על הגובה הזה.
“באמת יש לי הרבה בטחון בו”, אומרת ג’קי סקוט, “אמו של אחד המטופלים, אשר רואה איין באותו יום. הוא נעים ומצחיק ואכן מרגיע אתכם. הוא לא גורם לכם לחוש, כי הוא לחוץ בזמן וצריך ללכת. הדבר חשוב מאד”.
אחד המקרים האחרונים, שקרו היום, הוא המורכב מכולם. שני אחים ואחותם סובלים מתסמונת OSMED, צורה גנטית נדירה של דיספלזיה שלדית, אשר עליה דווח במקרים ספורים ותו לא. הילדים לצד הוריהם ולצד אחותם, אשר אינם סובלים מהמחלה, באו מאיחוד האמירויות כדי לראות פמליית מומחים של “HOPKINS”.
הילדים בעלי קולגן נמוך בצורה אנומלית, אשר תורם לאין ספור בעיות רפואיות, כולל לחך שסוע, לפרקים גבשושיים ולשיקוע בחזה, אשר עלול היה להוות סכנה, לו לחץ על הלב. הם קטנים לגילם, אבל בטווח הנורמה.
התסמונת איננה מסכנת חיים, אולם מטה אותם לדלקת פרקים מוקדמת ולעקמת. היא אף פוגעת בשמיעה. שלושת הילדים נפגעי התסמונת עוטים מכשירי שמיעה. הם פיתחו שפת סימנים משלהם ומחוות משלהם לכל אחד אחר בשעת ההמתנה לאיין, אשר יבדוק אותם. עת ייכנס איין לחדר הבדיקה, הם יחדלו מהמחוות ויתבוננו בו בביישנות.
אפילו בימים הכי משוגעים אוהב איין, את מה שהוא עושה. “אני מסוגל לטפח טיפול באנשים”, אומר הוא. “אני אוהב את הסיפוק המיידי, שבניתוח”.
“היי, שלום”, אומר איין, בהביטו סביב, אף שאינו יודע, היכן להתחיל. ” מנקודת מבט אורתופדית, מה מדאיג אתכם?”, שואל הוא את אבי הילדים.
“הפרקים שלהם. כולם. הם כואבים לעיתים. והאם הם יגדלו?”, עונה אבי הילדים בעזרת מתרגם סימולטני.
אחד אחד, בודק איין כל ילד, שואל שאלות עדינות, כיוון שהוא הולך. התהליך מעיק, כרוך בשני מערכי תרגום, משפת הסימנים לערבית ומערבית לאנגלית ולהיפך.
איין מזמין סט מקיף של צילומי רנטגן לכל ילד ואחרי כן אומר למשפחה, שיפגוש אותה תוך שעות אחדות, לאחר שיבוצעו הצילומים.
בחוזרו למשרד שלו הוא מעלעל בקבצי המטופלים שלו. “יש לי כאב ראש, אומר הוא לאחות, כאב ראש נורא”. המשפחה, הסובלת מתסמונת OSMED, דחפה את לוח הזמנים שלו הרחק מאחור. בינתיים ישנם עוד שני מטופלים, הסובלים מדיספלזיה שלדית מורכבת, המצפים לראותו. הוא צריך לראות צילומי רנטגן של מטופל נוסף, ואולם קופת החולים של מטופל זה מסרבת לכסות עלויות קרינה, שנגרמה מחוץ למשרדים שלו.
בעודו מקמט את מצחו לוקח איין קובץ של מטופל משולחנו והולך אל חדר הבדיקה הבא.
ביום המחרת מתנצל איין על היותו רגזן. “זה הכי מרגיז, שקיבלתי בחיים”, אומר הוא. ” אפילו בימים הכי משוגעים”, אומר איין, הוא אוהב את מה שהוא עושה. “אני אוהב להיות ב-“HOPKINS. זה מרכז למצוינות. אני אוהב לעבוד עם האנשים, שאני עובד איתם”. “אני מסוגל להתמיד בטיפול באנשים. אני אוהב את הסיפוק המיידי, שבניתוח”. הוא הגיע, אומר הוא, למקום, שבו רצה הוא להיות.לאורך זמן רב שמר איין את כל מכתבי הדחייה, אשר קיבל מבתי ספר לרפואה. יתכן, כי יום אחד, הוא חשב, הוא יכתוב בחזרה לבתי ספר אלה בשביל לספר להם, כי הצליח כנגד הסיכויים, שהציבו לו. ברם ברבות השנים שכך כעסו במידת מה. הוא התרכך ואיבד את אסופת המכתבים. כבר לא חשוב לספר לאנשים, כי הוא יכול לבצע עבודה זו. עכשיו הוא פשוט מראה להם.
מליסה הנדריקס היא כתבת המגזין המדעית הוותיקה