LIEVE BOEL| KURT PERNET | MICHEL TOUSSAINT | KRIS IDES | GLENN LEEMANS | JURN HAAN
KIM VAN HOORENBEECK | STIJN VERHULST

תקציר:
לבעיות נשימה יש השפעה משמעותית על תחלואה ותמותה של מטופלים עם שיתוק מוחין (CP). מצב הנשימה מושפע לרעה במיוחד מאספירציה חוזרת, פינוי לקוי של דרכי הנשימה, עיוותים של עמוד השדרה ובית החזה, תפקוד ריאות לקוי, מצב תזונתי ירוד וזיהומים חוזרים בדרכי הנשימה. דיספלזיה של הסמפונות עשויה גם היא לגרום לבעיות ריאה אולם אסתמה אינה נפוצה יותר ב-CP בהשוואה לאוכלוסייה הכללית. במאמר זה אנו דנים באפשרויות טיפול לכל אחד מהגורמים הנזכרים. יש לזהות ולטפל בגורמים רבים המתקיימים יחד ובאינטרקציה ומשפיעים על מצב הנשימה כדי להפחית את התחלואה הנשימתית ואת התמותה.

CP מתאר קבוצה של הפרעות קבועות להתפתחות התנועה והיציבה שגורמות למגבלות בביצוע פעילויות שונות. הפרעות אלו אינן פרוגרסיביות ומתרחשות בתקופת ההתפתחות העוברית או בינקות. ההפרעות המוטוריות של CP לעתים תכופות מלוות בהפרעות חושיות, הפרעות בתפיסה, קוגניציה, תקשורת והתנהגות, אפילפסיה ובעיות שריר – שלד.

CP היא גורם נפוץ במוגבלות של ילדים, עם שיעור של 1 – 4 לכל 1000 לידות ושכיחות גבוהה יותר אצל זכרים. מטופלים עם CP הם קבוצה הטרוגנית מאוד. סוג וחומרת הסימפטומים, רמת התפקוד ואיכות החיים משתנים מאוד בין מטופל למטופל. אפשר להבחין בין תתי סוגים שונים ולאפיין אותם לפי אופי המגבלה המוטורית, רמת התפקוד המוטורית, ליקויים נלווים, ממצאים אנטומיים והדמיות נוירולוגיות, גורמי ההפרעה והזמן שבו התרחשה.
תוחלת החיים עם CP קצרה יותר בהשוואה לאוכלוסייה הכללית ונתון זה לא השתנה משמעותית עם הזמן, אם כי מחקר אחד שפורסם לאחרונה הראה שיפור משמעותי בשלושת העשורים האחרונים בקליפורניה. ההישרדות עם CP קשורה לחומרת המוגבלות. תוחלת החיים קצרה יותר אצל מטופלים עם תפקוד מוטורי וקוגניטיבי נמוך יותר. תפקוד מוטורי נמוך יותר משתקף בציון גבוה יותר במערכת לסיווג תפקודי מוטוריקה גסה (GMFCS).

מחלות נשימתיות הינן הגורם השכיח ביותר לתחלואה ותמותה ב- CP, ולכן באמצעות שיפור מצב הנשימה ניתן לשפר את איכות ותוחלת החיים. במאמר זה אנו סוקרים גורמים המשפיעים על מצב הנשימה של מטופלים עם CP ומתארים אפשרויות לטיפול.

כצוות רב תחומי המטפל במטופלים עם CP אנו פוגשים לעתים קרובות בעיות נשימה אצל אותם מטופלים. בהתבסס על ניסיוננו הקליני יחד עם חיפוש לא שיטתי במאגרי ספרות מוכרים אנו מציעים פה סקירה מקיפה על תחלואה נשימתית ב- CP. מאמר זה אינו מכסה בעיות שינה וגם לא נכנס לפרטים לגבי טיפולים ספציפיים.
במרכזים הטיפוליים שלנו ישנה קליניקה מיוחדת לטיפול בבעיות נשימה בילדים עם CP. במהלך הביקור הראשון נבדקים הגורמים הבאים, שיהיו גם המתווה לסקירה זו: אספירציה חוזרת, מצב תזונתי, פינוי דרכי הנשימה, וונטילציה של דרכי הנשימה העליונות ועיוות של עמוד השדרה ובית החזה. גורמים אחרים כמו אסתמה ודיספלזיה של הסמפונות גם הם נידונים.

טונוס שרירים לא נורמלי, גבוה או נמוך מדי, גם הוא בעל השפעה מרובה ביותר על הנשימה, אך טיפול בטונוס שרירים אינו בתחום הסקירה של מאמר זה. גם הפרעות לא מוטוריות עשויות לשחק תפקיד חשוב כאן ומצדיקות את הצורך בגישה רב תחומית.

מטופלים עם CP נוטים לפתח זיהומים בדרכי הנשימה, אך בעיות נשימה אינן תמיד קלות לזיהוי ואבחנה. לעתים זה בשל חוסר בתקשורת ישירה עם המטופל (אלא דרך הורה או מטפל), קושי לבצע בירור מספק והעובדה שהסימפטומים הראשוניים עדינים מאוד. זה עשוי לגרום לאיחור באבחון וטיפול מה שמגדיל את הסיכון לסיבוכים באוכלוסייה פגיעה זו. למרות זאת, הורים מנוסים כן מבחינים בסימנים עדינים בשלב מוקדם.
כאמור, מצב הנשימה מושפע מגורמים שונים שלרוב מתקיימים יחד ובאינטראקציה זה עם זה. אספירציה חוזרת, פינוי לקוי של דרכי הנשימה ועיוות של עמוד השדרה ו/או דופן החזה הם הגורמים העיקריים הן לזיהומים חריפים בדרכי הנשימה והן לדלקות כרוניות של דרכי הנשימה התחתונות. בסופו של דבר התוצאה היא התרחבות אבנורמלית של הסמפונות (ברונכיאקטזיס) שפוגעת ביכולת הפינוי של הליחה וגורמת לזיהומים חוזרים ונשנים.

אספירציה חוזרת
אספירציה עלולה לגרום לדלקת ריאות תשניקית, אירוע של זיהום אקוטי, אך היא גם גורם משמעותי לדלקת כרונית של דרכי הנשימה. אספירציה חוזרת נגרמת עקב תפקוד מוטורי לקוי של הלוע התחתון או עקב ריפלוקס קיבתי-ושטי.

תפקוד מוטורי לקוי של הלוע התחתון
בליעה היא תהליך מורכב הדורש קואורדינציה מעולה של שרירי הפה, לוע, גרון, ושט וסרעפת. ב-CP, קואורדינציה ירודה גורמת לתפקוד מוטורי לקוי של הלוע התחתון ולאספירציה ישירה כתוצאה מכך. בהקשר זה חשוב להזכיר את סינדרום וורסטר-דראוט, המסווג כ-CP וקשור עם חוסר תפקוד קשה של המוח המוארך וסיכון גבוה לקשיי אכילה.

אנגל-הוק ועמיתים השוו ממצאים של וידאו-פלואורוסקופיה במטופלים עם CP מול ממצאים כאלו במטופלים עם מחלות עצב-שריר. בעוד אצל האחרונים ההפרעה בבליעה התבטאה בעיקר בשאריות בלוע, והסיבה לה היתה חולשת שרירים, אצל מטופלים עם CP הבעיה היתה מורכבת יותר והחוקרים הסיקו שהסיבה לה היא בקרה אבנורמלית על פעולת הבליעה.

אספירציה ישירה עלולה לקרות בכל שלב של פעולת הבליעה והיא שכיחה יותר בבליעה של נוזלים. אספירציה מתרחשת על פי הדיווחים בין 26% ליותר מ-70% מהילדים והמבוגרים עם CP. כאשר מתעורר חשד לקשיי בליעה, מומלץ כצעד ראשון לבצע הערכה קלינית הכוללת לקיחת היסטוריה ותצפית על האכילה והשתיה על ידי קלינאית תקשורת. בדיקה וידיאו – פלואורוסקופית יעילה באבחנה של דיספאגיה ואספירציה, אך על פי המכון הלאומי הבריטי לבריאות ומצויינות בטיפול (NICE) היא מומלצת רק במקרים ספציפיים: כאשר אין תמונה ברורה על הסיכון שיש בבליעה לאחר הערכה קלינית על ידי מומחה, זיהומי חזה חוזרים ללא סימנים קליניים של אספירציה, הידרדרות באכילה, שתיה ובליעה עם העלייה בגיל, אי וודאות לגבי ההשפעה של שינויים במרקם המזון, ובמקרה שהורים ומטפלים זקוקים להבנה טובה יותר של הבליעה של המטופל כדי לסייע להם בקבלת החלטות.

אספירציה יכולה לקרות בזמן האוכל, מבליעה מסוכנת של נוזלים או מוצקים, כמו גם בין הארוחות בשאיבה של רוק והפרשות של דרכי הנשימה העליונות. במקרה של אספירציה בזמן האוכל, המיצוב, טכניקות ההזנה והציוד צריכים להיות אופטימליים. יש לתרגל אסטרטגיות לפיתוח מיומנויות מוטוריות אוראליות ולהתאים את המרקם של הנוזלים והמזון לפי הצורך. אם אמצעים אלו אינם מספקים, יש לשקול הזנה באמצעות צינור דרך זונדה או גסטרוסטום. סאליוואן ועמיתים הראו במחקר פרוספקטיבי שהזנה באמצעות גסטרוסטום הובילה לירידה בזיהומי חזה, אספירציה ישירה ואפיזודות של חנק. מצד שני, פרוסמאנס ועמיתים בסקירה רטרוספקטיבית לא מצאו ירידה בזיהומים בדרכי הנשימה אצל מטופלים שעברו גסטורסטומיה. הסיבה לכך עשויה להיות העובדה שמטופלים עם מוגבלות קשה יותר לעתים תכופות יותר זקוקים לגסטרוסטומיה, ושגסטרוסטומיה אינה מונעת ריפלוקס קיבתי-ושטי ולא אספירציה של רוק או הפרשות של דרכי הנשימה העליונות.

אספירציה של רוק
אם מתרחשת אספירציה של רוק יש לבדוק את התרופות שנוטל המטופל מכיוון שחלק מהתרופות האנטי אפילפטיות (לדוגמא קלובזאם, קלונזפאם) ותרופות נוירולפטיות גורמות לריור. יש לטפל בריפלוקס קיבתי-ושטי כיוון שגירוי כימי מגביר את הפרשת הרוק. אמצעים טיפוליים להפחתת הפרשת הרוק יכולים להיות תרופות בעלות אפקט אנטיכולינרגי (לדוגמא גליקופירוניום ברומיד (בשימוש פנימי), סקופולאמין (דרך העור), נוירוטוקסין בוטולינום A (BoNT-A) בזריקה לבלוטות הרוק או ניתוח (קשירת צינורית הרוק, הסרת בלוטות הרוק). אמצעים אלו יעילים בהפחתת כמות הרוק והריור אך אין נתונים על ההשפעה של אנטיכולינרגים על מצב הנשימה וגם הנתונים על זריקת בוטולינום וניתוח די מוגבלים. כן דווח על יעילות של זריקת בוטולינום בהפחתת בעיות נשימה אצל מטופלים עם לקות נוירולוגית, אך יש צורך בראיות נוספות. יש לקחת גם בחשבון שזריקת בוטולינום יכולה לגרום לבעיות מוטורית אוראליות קלות וחולפות, במיוחד אצל מטופלים עם CP, אלו עם ריור קל לפני הטיפול, או אם ניתן מינון גבוה של בוטולינום.

הנתונים לגבי ניתוח סותרים. מחברים אחדים דיווחו שהפחתת הפרשת הרוק בעקבות הניתוח הביאה להפחתת זיהומים בדרכי הנשימה, אך אחרים לא מצאו אפקט משמעותי. היעילות של טיפול מוטורי אוראלי לא נבדקה באופן שיטתי בילדים עם CP. שאיבה של הרוק באמצעות קטטר בשעות היום יכולה להועיל כאמצעי תומך במטופלים עם סיאלוריאה, אך שאיבה תכופה עלולה לעודד ייצור של רוק.

ריפלוקס קיבתי-ושטי
ריפלוקס קיבתי-ושטי נפוץ אצל ילדים עם CP בשכיחות של 32% – 75%. הסיבות האפשריות הן לחץ תוך בטני מוגבר עקב ספסטיות של שרירי הבטן ו/או קואורדינציה ירודה בין תנועות הוושט ופעילות שריר הסוגר. תוכן קיבתי חוזר עלול להישאב לדרכי הנשימה עקב תפקוד מוטורי לקוי של הלוע התחתון. מכניזם זה קיבל את המונח אספירציה לא ישירה.

במרכזים רפואיים מסוימים משתמשים בגסטרוסקופיה ו/או ברונכוסקופיה כדי להעריך קיומו של ריפלוקס קיבתי-ושטי כיוון שאנדוסקופיה גמישה מסוגלת להדגים את השפעת הריפלוקס על הריריות. ברונכוסקופיה עם שטיפה ברונכו-אלבאולארית וקביעה של מדד מקרופאגים עמוסי שומנים (LLAMI) היא דרך רגישה לאבחן אספירציה ריאתית משום שנוכחות גבוהה של מקרופאגים עמוסי שומנים בדרכי הנשימה התחתונות מצביעה על אספירציה של מזון.

ריפלוקס קיבתי-ושטי יכול להיות מטופל באמצעות עיבוי המזון, תרופות (אנטגוניסט להיסטמין 2H, מעכב משאבת פרוטונים) או בניתוח פונדופליקציה. טיפול רפואי בריפלוקס קיבתי-ושטי מפחית את הסימפומים בדרכי הנשימה בילדים. מעכב משאבת פרוטונים יעיל יותר מאנטגוניסט להיסטמין. אולם למרות הטיפול במעכבי משאבת פרוטונים, נוזלי קיבה עדיין יכולים לגרום לתגובה דלקתית משמעותית כאשר הם באים במגע עם תאי אפיתל של הסימפונות. יש צורך במחקר נוסף כדי להבהיר את האפקט שיש לטיפול בריפלוקס קיבתי-ושטי על תחלואה נשימתית במטופלים עם CP. במחקר אחד נערכה השוואה בין מצב הנשימה של ילדים עם CP שעברו ניתוח להכנסת גסטרוסטום דרך העור (PEG) לבין מצב הנשימה של ילדים עם CP שעברו ניתוח זה יחד עם ניתוח פונדופליקציה לפרוסקופית. לא נמצא הבדל משמעותי בין הילדים מבחינת השימוש באנטיביוטיקה או אשפוז עקב זיהומים בדרכי הנשימה. אף על פי כן, הן אצל ילדים והן אצל מבוגרים עם מחלות נשימה הקשורות עם ריפלוקס קיבתי-ושטי אך ללא לקות נוירולוגית נמצא שיפור אחרי ניתוח פונדופליקציה.

אספירציה ישירה ולא ישירה יכולות להתקיים שתיהן יחד וללא סימנים ברורים של שיעול או חנק, מה שידוע כ’אספירציה שקטה’. הסיבה לכך היא פגיעה ברגישות הרצפטורים של השיעול על ידי אספירציה כרונית.

מצב תזונתי ירוד
לפי דיווחים, בערך 20% מהילדים ואנשים צעירים עם CP סובלים מתת תזונה. מטופלים עם CP נמצאים בסיכון לתזונה לקויה עקב בעיות הזנה, ריפלוקס קיבתי-ושטי והוצאת אנרגיה נוספת. במצב קטבולי, אטרופיה של שרירי הנשימה וירידה בתפקוד הריאות, מתרבים החיידקים בדרכי הנשימה והעמידות לזיהום יורדת. כדי למנוע מצב תזונתי ירוד יש להעריך את השפעת התפקוד המוטורי של הלוע התחתון על ידי קלינאית תקשורת ולטפל בריפלוקס קיבתי-ושטי. דיאטנית יכולה למקסם את צריכת הקלוריות באמצעות התאמת תוספי תזונה. אם כל זה לא מספק, הזנה דרך צינור עשויה להיות הכרחית.

פינוי לקוי של דרכי הנשימה
שיעול הוא המנגנון החשוב ביותר למניעה של זיהומים בריאות, אולם השיעול עלול להיות לא יעיל אצל מטופלים עם CP עקב חולשת שרירי הנשימה או קואורדינציה ירודה. השיעול הוא רפלקס מורכב המגן על דרכי הנשימה התחתונות באמצעות סילוק הכיח וחומרים מזיקים אחרים. כאשר השיעול חלש כמו אצל ילדים עם CP, ההפרשות אינן מסולקות כהלכה ובכך הילד חשוף לזיהום ואטלקציה.

תנוחת הישיבה חשובה מאוד בשביל לשפר את השיעול. ישיבה שמוטה מגדילה את המאמץ הנשימתי ומקשה על השיעול. ניתן לגרות את השיעול על ידי הגברת הנשימה, הנשיפה או שניהם. הגברת הנשימה מתבצעת על ידי יניקת אוויר בנשימות צפרדע (glossopharyngeal (breathing או באמצעות מנשם ידני או ונטילטור. עם זאת, טכניקות אלו דורשות מהמטופל שליטה מספקת בדרכי הנשימה העליונות, דבר שלא מתאפשר במקרים של עיכוב נוירו-התפתחותי קשה. הגברת הנשיפה מתבצעת על ידי לחיצה כלפי מעלה על האפיגסטריום או על דופן החזה הקדמי על ידי המטפל בזמן שהמטופל משתעל. מכשיר משעל (אינספילטור-אקספילטור מכני) מחקה את פעולת השיעול – הוא מייצר לחץ חיובי בדרכי הנשימה כדי לדחוס אוויר פנימה לאחר מכן עובר ללחץ שלילי שמביא לזרימת אוויר רבה החוצה.

פינוי דרכי האוויר עלול להיות לקוי בשל זיהום כרוני. אצל ילדים עם CP יש צורך חיוני בטכניקות פיזיותרפיה כדי לשפר את פינוי דרכי הנשימה. לצד ניקוז קלאסי, פיזיותרפיסט יכול להשתמש במערכת לחץ נשיפה חיובי ובמערכת וונטילציה תוך ריאתית בהקשה (IPV). השימוש בלחץ נשיפה חיובי נעשה על ידי נשיפה לתוך מכשיר היוצר התנגדות קבועה וניתנת להתאמה. כתוצאה מכך הלחץ התוך-ברונכיאלי גדל ומונע מדרכי הנשימה לקרוס ובכך מתאפשר פינוי של הכיח. מכשירIPV יוצר ויברציות אוויר בתוך הריאות שגורמות להתנתקות של ההפרשות מדרכי הנשימה ומאפשרות ניקוז שלהן. למרות שהמחקר על שימוש בפיזיותרפיה ב-CP אינו מספק, שימוש בפיזיותרפיה נשימתית על בסיס יומי עשוי להיות הכרחי והוא חשוב במיוחד בזמן זיהום בדרכי הנשימה.

זה הומחש גם במחקר שנערך לאחרונה על הקמה של מרכז קהילתי לפיזיותרפיה נשימתית עבור ילדים עם מוגבלות וזיהום חריף. התוצאה היתה ירידה באשפוז ובימי אשפוז בבית חולים אצל אותם ילדים. קיים מכשיר חדש יחסית הנקרא Free-Aspire Medical Products Research, Srl) , איטליה) שהוא מכונה אלקטרו-רפואית לסילוק הפרשות. המכשיר עושה שימוש בטכנולוגיית וואקום: בזמן הנשיפה זרימת האוויר מואצת על ידי אפקט וונטורי בתוך מחבר מיוחד. ההאצה מופעלת רק בשלב הנשיפה, היא פרופורציונלית לזרימת האויר בנשימה ספונטנית ולא דורשת שיתוף פעולה מצד המטופל. ההפרשות מחליקות לאורך שכבת הנוזל המרפדת את האפיתל הברונכיאלי עד שהן מגיעות אל אזור מיתרי הקול, משם ניתן לירוק אותן או לבלוע. לא נעשה שימוש בלחץ שלילי לתוך דרכי הנשימה כדי להימנע מסיכון של קריסה. במחקר פיילוט קטן שנעשה בקרב מטופלים עם CP השימוש במכשיר היה קשור עם פחות שימוש באנטיביוטיקה ופחות אשפוזים.

חסימת דרכי נשימה עליונות והיפו-ונטילציה
למרות שאינה במוקד של מאמר זה, חסימת דרכי נשימה עליונות הן בערות והן בשינה הגורמת להיפו-ונטילציה היא גורם משמעותי לתחלואה נשימתית וירידה באיכות החיים של מטופלים עם CP. נוכחות של CP קשה ו/או אפילפסיה עלולה להחריף את הסיכון. הקלינאי חייב לשים לב לסימפטומים של חסימת דרכי נשימה עליונות בזמני הערות והשינה. בדיקה יכולה לכלול פוליסומנוגרפיה, הדמייה של דרכי נשימה עליונות, ואנדוסקופיה של דרכי הנשימה העליונות בערות ובשינה המושרית בעזרת תרופות הרדמה. בדיקות אלו מאפשרות לזהות את חומרת החסימה ואת הסיבות לה. הטיפול יכול לכלול ניתוח, וונטילציה לא פולשנית ובמקרים קשים מאוד ניתוח טרכאוסטומיה (פיום קנה הנשימה). הצורך בטרכאוסטומיה עלול לעלות עם הגיל. מיצוב וטיפול בטונוס גם הם אסטרטגיות טיפוליות חשובות שיכולות לנרמל את דפוס הנשימה אצל חלק מהמטופלים. למרות שחסימת דרכי נשימה עליונות בערות ובשינה נפוצה אצל מטופלים עם CP וקשורה באופן ברור עם ירידה באיכות החיים, לא נחקר בצורה מספקת הקשר בינה לבין זיהומים חוזרים של דרכי הנשימה.

כאמור, אופן הטיפול נע בין טכניקות לא פולשניות לבין אופציות פולשניות מאוד כמו טרכאוסטומיה המעוררת גם שאלה אתית. לדעתנו, חשוב לזהות את המיקום המדוייק של החסימה, לדוגמא באמצעות הדמייה או אנדוסקופיה, כדי לבחור את הטיפול המתאים ביותר. במקרה של חסימה קשה ורב שכבתית, וונטילציה לא פולשנית היא האופציה הראשונית לפחות במרכז שלנו. למרות שיש להעריך את נטל הטיפול הנדרש, להשקפתנו ביסוס של דפוס נשימה נורמלי אצל מטופלים אלו מביא לאיכות חיים טובה יותר וייתכן שאף לפחות אשפוזים בבית חולים. זה דורש צוות רב תחומי עם ניסיון בוונטילציה לא פולשנית ותכנית הדרכה להורים ומטפלים כדי לאפשר שימוש בוונטילציה לא פולשנית בבית או בהוסטל טיפולי.

עיוות של עמוד השדרה ודופן החזה
בזמן צמיחת עמוד השדרה אירועים שונים מתרחשים בו זמנית ותוך סנכרון מלא; אם תהליך הצמיחה נפגע עקב טונוס שרירים לא שווה נוצר עיוות בעמוד השדרה. עיוות של עמוד השדרה וכלוב בית החזה המתחיל בגיל צעיר פוגע בהתפתחות הריאות, פגיעה המשתקפת בפחות נאדיות בריאה. עיקום, סיבוב או קיצור של עמוד השדרה גורם לעיוות בכלוב בית החזה, שמביא להפחתת נפח הריאה, הפחתה בהיענות הריאה, עלייה בנוקשות של דופן החזה, הפחתת הכח של שרירי הנשימה ועלייה בתפקוד מכני לקוי של הסרעפת. מחלת ריאות במטופלים אלו היא רסטרקטיבית בטבעה והתרחבות לא שווה של הריאות גורמת לחוסר התאמה בין וונטילציה לפרפוזיה. המאמץ המוגבר של הנשימה בשילוב עם המגבלות המוזכרות חושף את המטופלים לסיכון לכשל נשימתי. היפו-ונטילציה של נאדיות הריאה, היפרקפניה והיפוקסמיה גורמות ליתר לחץ דם ריאתי, קור פלמונלה (לב ריאתי) ולבסוף לאי ספיקת לב ימנית.

השכיחות המדווחת של עקמת ב-CP היא 20% עד 25%, אך הסיכון משתנה מסיכון נמוך מאוד במטופלים עם ציון GMFCS של 1 – 2 לסיכון של 50% במקרים קשים יותר עם ציון של 4 – 5. עקמת היא פרוגרסיבית מטבעה ולעתים מתקדמת גם אחרי סיום הגדילה ולכן מצדיקה טיפול מוקדם.

אפשרויות טיפול מסורתיות כוללות הושבה מותאמת ורתמות תמך כדי לתת תמיכה חיצונית לעמוד השידרה. השימוש ברתמות עשוי להאט אך לא לעצור את התקדמות העקמת והוא לא תמיד נסבל היטב על ידי המטופל.
ניתוח לתיקון העיוות ולמניעת התקדמות העקמת צריך להתבצע בגיל מוקדם כל עוד תפקוד הריאות מאפשר זאת, כדי להפחית את הסיכונים של הניתוח וכדי להאריך את ההישרדות. עם זאת, לפני התקדמות לניתוח יש לשקול את הסיכונים מול היתרונות בצוות רב תחומי. סוול ועמיתים דיווחו על שיפור ברמת הפעילות ושיתוף הפעולה אצל ילדים עם CP ועקמת משמעותית לאחר הניתוח.

אצל מטופלים עם עקמת אידיופטית ניתוח עשוי לשפר תפקודי ריאות, אך חסר מידע דומה על מטופלים עם CP, למרות שזו אחת ממטרות הניתוח. מטרה נוספת לניתוח עקמת במטופלים עם CP היא להפחית את השכיחות של דלקת ריאות; עם זאת, אין כמעט ראיות שזו אכן התוצאה. סקירה שיטתית שפורסמה לאחרונה הגיעה למסקנה שישנן רק ראיות איכותיות מעטות לגבי התוצאה של ניתוח עקמת אצל ילדים עם CP וכי הפרוצדורה קשורה עם שיעור סיבוכים גבוה למדי. נראה שההתוויה להתערבות זו היא לתיקון דפורמציה, אך נכון להיום אין ראיות מספקות כדי להמליץ על הניתוח כדרך לשיפור התפקוד של המטופל, הקלה על המטפל או שיפור איכות החיים. סיבוך נוסף של ניתוחים אלו כמו גם של ניתוחים אורתופדיים אחרים הוא כאב כרוני, ששכיח מאוד אצל ילדים עם CP עם ציון גבוה של GMFCS. ההשפעה של כאב כרוני על מערכת הנשימה, כולל האפקט של משככי כאבים, עדיין דורשת מחקר.

תפקוד ריאה לקוי
השערות אפשריות לסיבות לתפקוד נמוך של הריאות במטופלים עם CP הינן קיפוסקוליוזיס, חולשת שרירים כגורם מכני עיקרי וירידה בתנועתיות החזה; כל אלו גורמים לתפקוד ריאה מוגבל. ואכן, אצל מרבית המטופלים עם CP תפקודי הריאה נמוכים יותר בהשוואה לנבדקים נורמליים. קוון ולי השוו 25 ילדים עם דיפלגיה ספסטית והמיפלגיה עם 14 ילדים עם התפתחות תקינה ומצאו הבדלים משמעותיים בלחץ המקסימלי בשאיפה ובנשיפה בין הקבוצות. בנוסף, נמצא הבדל משמעותי בקיבולת חיונית מאולצת ונפח נשיפה מאולצת בשנייה אחת בין ילדים עם התפתחות תקינה לבין ילדים עם דיפלגיה ספסטית. לאמפ ועמיתים מדדו קיבולת חיונית של הריאות באמצעות ספירומטר אצל 46 מבוגרים עם CP (GMFCS 1 – 5 ) והשוו את התוצאות עם ערכים נורמליים מתאימים. הערכים היו נמוכים מהערכים הנורמטיביים המתאימים וירדו ככל שעלה הציון של GMFCS. הדרישה לצורך אנליזה של תפקודי ריאות היא יכולת קוגניטיבית מספקת, אך זה אינו המקרה אצל מטופלים רבים עם CP קשה ולכן אמצעי מדידה קלאסיים אינם אפשריים אצל מטופלים אלו. ניתן להשתמש במדידות קפנוגרפיה ליליות ומדידת ריווי חמצן כמדד עקיף לכח שרירי הנשימה.

לקות מוטורית גורמת לפעילות פיזית מוגבלת, אובדן מסת שריר, חולשה של שרירי הנשימה ותפקודי ריאות פגועים. כתוצאה מכך ולא במפתיע, לילדים עם CP המסוגלים ללכת יש שרירי נשימה חזקים יותר ותרגילי נשימה מביאים אצלם לתפקודי ריאות טובים יותר (מקסימום לחץ בשאיפה, מקסימום לחץ בנשיפה וקיבולת חיונית מאולצת).

ארסוז ועמיתים מצאו ירידה בתנועתיות החזה במטופלים עם CP ספסטי ללא תלות במצב הקוגניטיבי שלהם. ממצא זה היה בולט יותר אצל ילדים מבוגרים יותר. במחקר של לאמפ ועמיתיו, השיעור הממוצע של התרחבות החזה וקיבולת חיונית היה נמוך יותר אצל מבוגרים עם CP ונמוך עוד יותר במטופלים עם מוגבלות מוטורית קשה יותר (לדוגמא ציון GMFCS גבוה יותר). במטופלים עם CP ועקמת השונות במדדים המוזכרים היתה גבוהה יותר אך הממוצע היה דומה למטופלים עם CP וללא עקמת. ריווי חמצן היה דומה אצל מטופלים עם CP למרות התרחבות חזה וקיבולת חיונית מוגבלים; ממצא זה מלמד על הסתגלות שלהם לתנועתיות הירודה. קואורדינציה ירודה, חולשה של שרירי הגו וספסטיות עשויים להיות האחראים למגבלה בתנועתיות החזה אצל מטופלים עם CP.

תקשחות המפרקים הבין-חולייתיים וקיצור שרירי הנשימה עקב נשימה רדודה עלולים להחמיר את המצב. מעבר לגורמים אלו, ילדים עם CP אינם משתתפים בפעילויות פיזיות רבות, ומאחר ופעילות פיזית אינטנסיבית מקדמת את תנועתיות החזה, ייתכן שזו סיבה נוספת לתנועתיות החזה הירודה אצלם. תנועתיות חזה נמוכה פוגעת בהתפתחות התקינה של הריאות, לכן שיקום נשימתי צריך להתחיל בשלבים מוקדמים.

שליטה ירודה ביציבה משפיעה באופן שלילי על תפקוד הריאות, והקיבולת החיונית משתנה בין ישיבה לעמידה. ישיבה עם הטייה קדימה מאריכה את הגו לפוזיציה זקופה יותר ומאפשרת תפקוד יעיל יותר של שרירי הנשימה ושיפור תפקודי הנשימה. אולם ישיבה עם הטייה קדימה לאורך זמן עלולה לגרום ללורדוזיס מותני מוגבר ולכאבי גב, לכן יש להשתמש בתנוחות ישיבה שונות לסירוגין. למיטב ידיעתנו, צורות ישיבה אחרות לא נחקרו בצורה שיטתית.
זיהומים (חוזרים ונשנים) בדרכי הנשימה
כל הגורמים הנ”ל הם גורמי סיכון לזיהומים ריאתיים. ברונכיאקטזיס, גורם סיכון לזיהומים חוזרים של דרכי הנשימה התחתונות, מוזכרת כתוצאה אפשרית של אספירציה חוזרת, אך נתונים מדוייקים על כך נדירים. פיקצ’יוני ועמיתיו דיווחו על ברונכיאקטזיס אצל 66% מהילדים עם אספירציה ריאתית מאובחנת. הם זיהו לקות נוירולוגית קשה והיסטוריה של ריפלוקס קיבתי-ושטי כגורמי סיכון לברונכיאקטזיס.

זיהומים של דרכי הנשימה במטופלים עם CP בדרך כלל נחשבים נפוצים, אולם פרוסמנס ועמיתים מצאו שמספר הילדים עם מוגבלות שכלית עמוקה ומוגבלויות מרובות שנזקקו לאשפוז או טיפול עקב זיהומים בדרכי הנשימה היה קטן מהצפוי. רק תת קבוצה קטנה מהנבדקים נזקקו לאשפוזים חוזרים. מצד שני, במחקר של מילמן ועמיתים, בערך 12% מהילדים שאושפזו עם זיהומים בדרכי הנשימה היו עם הפרעה נוירולוגית. הם היו משמעותית מבוגרים יותר (גיל חציוני 4 שנים ו-2 חודשים), נזקקו לשהות ארוכה יותר בבית החולים והיו בסיכוי גבוה יותר להגיע ליחידה לטיפול נמרץ (36.4%). גילוי של פתוגנים יורד עם עליית הגיל אצל כלל הילדים; עם זאת, אצל ילדים עם הפרעות נוירולוגיות פתוגנים של דרכי הנשימה (נגיף נשימתי סינציאלי, אדנו-וירוס ורינו-וירוס) מתגלים פחות באופן משמעותי. גילוי של חיידקים היה דומה אצל כל הילדים, חוץ מסטרפטוקוקוס פנאומוניה שהיה נפוץ יותר אצל ילדים ללא מחלות רקע.

טיפול מתאים לזיהום אקוטי של דרכי הנשימה הוא הכרחי על מנת למנוע סיבוכים. בילדים עם CP, זיהומים בדרכי הנשימה צריכים להיות מטופלים באנטיביוטיקה ועשויה להידרש תקופת טיפול ממושכת של 3 או 4 שבועות. סוג האנטיביוטיקה אמור להיקבע באופן אידיאלי על פי תוצאות של תרבית הכיח.

כדי למנוע זיהומי חזה חוזרים, ניתן להשתמש באנטיביוטיקה (לדוגמה טרימתופרים או אזיתרומיצין) באופן מניעתי. לאזיתרומיצין, אנטיביוטיקה ממשפחת המקרולידים, תכונות אנטיבקטריאליות וגם אנטי-דלקתיות והיא נחשבת כמפחיתה גורמים וירולנטים. יש לה תופעות לוואי מועטות בלבד, היא לא יקרה, יש לה תכונות פרמקוקינטיות וזמינות ביולוגית שעושים אותה מתאימה כטיפול מונע.
כמו ילדים נורמטיביים, גם ילדים עם CP צריכים להתחסן לפי תכנית החיסונים המקובלת. יש לתת תשומת לב מיוחדת לחיסונים השנתיים נגד שפעת.

גורמים שונים
אסתמה
אסתמה מאובחנת לעתים קרובות בילדים עם CP, למרות שאין ראיות לכך שהיא נפוצה יותר אצלם בהשוואה לילדים עם התפתחות רגילה. כדי לאבחן אסתמה, יש להסתמך על היסטוריה משכנעת, ויכול להיות קשה להורים להבחין בין צפצופים וקולות נשימה אחרים. בנוסף, דלקת כרונית ברונכיאלית עקב אספירציה כרונית יכולה גם כן לגרום לצפצופים. לפיכך, על מנת להימנע מרפואת יתר, יש להפסיק טיפול באסתמה אם אינו מראה תועלת.

דיספלזיה של הסמפונות
מטופלים עם CP שנולדו טרם זמנם עלולים לסבול מדיספלזיה של הסמפונות שעשויה לתרום לבעיות הריאות שלהם. זה ככל הנראה עקב תפקוד ריאות לקוי, שכן ברונכיאקזיס אינה קשורה בדרך כלל עם דיספלזיה של הסמפונות. למרות שהימצאות מושבות של חיידקים גרם-שליליים בדרכי הנשימה בתקופה שלאחר הלידה קשורה עם דיספלזיה של הסמפונות ברמה קשה יותר, לא ידוע אם דיספלזיה של הסמפונות בגיל מאוחר יותר הוא גורם סיכון בלתי תלוי למושבות של חיידקים גרם-שליליים.
דיסטוניה ובקרת מתח שרירי
דיסטוניה מתאפיינת בהיפרטוניה לא סדירה ו/או תנוחות ותנועות לא רצוניות שהטריגר להן הוא עוררות, כמו התעוררות משינה, עייפות וחוסר שינה; מטלות קוגניטיביות; מצב רגשי; ותחושות פיזיות כמו רעב וטמפרטורה, גירוי טקטילי או תנועה רצונית. דיסטוניה יכולה להשפיע על התפקוד המוטורי, כאב/נוחות, וקלות הטיפול במטופלים עם CP. ההשפעה של דיסטוניה והטיפול בה על מצב הנשימה של מטופלים עם CP אינה ברורה כפי שנראה מסקירה שיטתית שפורסמה לאחרונה.

תרופות
למרות שדיון מפורט אינו בתחום סקירה זו, חשוב לציין שסוגים שונים של תרופות הנמצאות בשימוש נפוץ ב-CP יכולות להשפיע על מערכת הנשימה (לדוגמא בנזודיאזפינים, BoNT-A, וכו’).

דיון
מנקודת מבט קלינית, מטופלים עם CP בדרך כלל סובלים מזיהומים בדרכי הנשימה. נראה שהם נוטים לתקופות ארוכות של זיהום קשה עם סיכון גבוה יותר לאשפוז בטיפול נמרץ. זה מתאים עם החלק המשמעותי של מחלות נשימתיות בתחלואה ותמותה של אוכלוסיית CP. עם זאת, פרוסמנס ועמיתים כתבו שהתפיסה הקלינית עשויה ללקות בהערכת יתר, שכן במחקר רטרוספקטיבי שביצעו מספר הילדים שנזקקו לטיפול או לאשפוז עקב זיהומים בדרכי הנשימה היה נמוך מהצפוי. מאחר והנתונים שלהם נאספו רטרואקטיבית, יתכן שהיתה הערכת חסר, ואוכלוסיית המחקר שלהם הורכבה מילדים עם מוגבלות שכלית עמוקה ומוגבלויות מרובות, מתוכם רק אחד מארבעה היה עם אבחנה של CP. בבעיה זו נתקלים לעתים תכופות. מספר מאמרים מתארים בעיות נשימה אצל מטופלים עם ‘לקות נוירולוגית’ ולא חוקרים CP בנפרד ובאופן ספציפי. דבר זה מסבך את הפרשנות של התוצאות. CP, פר סה, היא הפרעה הטרוגנית, לכן זה מסובך לחקור אותה ועשוי להיות הכרח במחקר פרטני של תתי קבוצות.

תחלואה נשימתית ב-CP מושפעת מגורמים מרובים. אספירציה חוזרת, פינוי ירוד של דרכי הנשימה, קיפוסקוליוזיס, תפקוד ריאות לקוי ומצב תזונתי ירוד חושפים את המטופלים לזיהומים בדרכי הנשימה. גורמים אלו לעתים תכופות מתקיימים יחד ובאינטרקציה. כדי להפחית את התחלואה הנשימתית, יש לטפל בכל גורמי הסיכון הללו מיד כשמזהים אותם. אם, למרות אסטרטגיות מניעה מתאימות, מתרחש זיהום בדרכי הנשימה, יש לטפל בו באופן יסודי. השילוב של טיפול מניעתי וטיפול מתאים בזיהומים עשוי לשפר את תוחלת החיים של מטופלים עם CP.

בטיפול בCP-, מניעת זיהומים בדרכי הנשימה היא היבט אחד, אך איכות החיים ונוחות גם הם נושאים חשובים. לפיכך, כאשר מקבלים החלטות רפואיות, יש לקחת בחשבון היבטים אתיים.
הפרעות שינה ידועות כבעלות השפעה שלילית על איכות החיים והן נפוצות יותר במטופלים עם CP, לכן מחקר נוסף על הפרעות אלו (במיוחד דום נשימה חסימתי בשינה) יכול להיות בעל ערך.

למרות שהסיבות השכיחות ביותר לתחלואה ותמותה אצל מטופלים עם CP הן מחלות נשימתיות, הספרות המתייחסת לנושא זה נדירה למדי ואך מעט מחקרים בנושא פורסמו בשנים האחרונות. בעיות כמו ריור מוגבר, ריפלוקס קיבתי-ושטי וסקוליוזיס מטופלות כמו אצל מטופלים אחרים, אך נתונים על התוצאות במטופלים עם CP וההשפעה על מצב הנשימה נדירים או לא קיימים. אין בנמצא נתונים על ריפלוקס לא חומצי, פיזיותרפיה נשימתית, טיפול אנטיביוטי מניעתי, תרביות ליחה ודפוסי עמידות במטופלים עם CP ספציפית. זה מצביע על הצורך במחקר נוסף על נושאים אלו באוכלוסיית CP.

מסקנה
בעיות נשימה שכיחות באוכלוסיית CP והן סיבת מוות משמעותית. מצב הנשימה של מטופלים עם CP מושפע מאספירציה חוזרת, פינוי לקוי של דרכי הנשימה, עיוות של עמוד השדרה ודופן החזה, תפקוד לקוי של הריאות, מצב תזונתי ירוד וזיהומים חוזרים בדרכי הנשימה. יש לטפל בגורמים אלו כולם כאשר מעניקים טיפול למטופלים עם CP.